慢性淋巴细胞白血病／幼淋细胞白血病

众所周知，慢性淋巴细胞白血病（CLL）90%以上为BCLL。在欧美国家T－CLL发病率低，为0．05（＜5%），在亚洲T－CLL可占CLL中0．10～0．157（10%～15．7%）。我国在CLL诊断标准中提到T－CLL形态有四种：①大淋巴细胞型，多见细胞体积较大、胞质淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆或椭圆，常偏位，染色质聚集成块，核仁罕见；②幼稚T细胞型，胞质嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显；③小或大淋巴细胞，胞核脑回样；④细胞形态多样，胞核多有分叶。严格地说，第一种与大颗粒淋巴细胞白血病难分，第二种与幼淋细胞白血病相似。另有人认为T－CLL有3型：CD4＋／CD8－核瘤状突起型，CD4－／CD8－嗜天青颗粒型即大颗粒淋巴细胞，CD4＋／CD8－成人T细胞白血病，后2型已独立分型。说明T－CLL在欧美发病率虽低，但毕竟有此实体。我们在临床实践中确也诊断过T－CLL。WHO分类将T－CLL并入T幼淋细胞白血病（T－PLL）未充分考虑到地区、民族等差异。我们应有条件的采纳WHO有关恶性血液病的分类。

T－CLL的临床表现、分期、PB与BM变化与B－CLL难以区别，但细胞免疫表型表达T系特异性抗原，不表达B系特异性抗原。免疫表型与细胞遗传学改变，与T－PLL同（见后）。

T－PLL曾称核瘤状突起型T细胞白血病、T幼淋细胞白血病／T－CLL、少见占全部幼淋白血病中20%。

临床表现以进行性肝、脾、淋巴结肿大为特点，20%还有皮肤浸润但不是红皮病，有的可有浆膜腔渗液尤以胸腔积液。常有贫血和血小板减少，白细胞增多＞100×109／L。

细胞形态有异质性小至中等大小，胞质嗜碱性，无颗粒，可有芽状突起，核常圆、椭圆形，亦可明显不规则，有瘤状突起，可见核仁；如细胞形小，核仁不清（光镜下）细胞为主者为小细胞亚型，以往诊为T－CLL。占T－PLL中20%。5%T－PLL细胞核形态不规则呈脑回状，类似Sezary细胞样亚型。细胞化学α－萘乙酸酯酶染色强阳性。

免疫表型：CD2＋、CD3＋、CD7＋、TdT－、CD1a－，60%为CD4＋／CD8－、25%为CD4＋／CD8＋、15%为CD4－／CD8＋。

细胞遗传学显示：TCRγ、β有克隆性重排。最常见为14号染色体异常，80%有inv（14）（q11q32），10%为t（14；14）（q11；q32），使TCRαβ位点与14q32．1上的癌基因TCL1和TCL1b并列而激活。70%～80%还有8号染色体异常，如idic（8p11）、t（8；8）（p11－12；q12）。12p13－亦为T－PLL特征。甚至可有t（X；14）（q28；q11），形成14q11上的TCRαβ与Xq28上的与TCL－1同源的MTCP1基因融合，也有在11q23上ATM基因（共济失调毛细血管扩张症）有突变。

诊断一般不难，Sezary细胞样型T－PLL（亦称Sezary细胞白血病）应与Sezary综合征鉴别（表7－1）。

表7－1　Sezary细胞样T－PLL与Sezary综合征之异同

一般本病进展快，中数生存＜1年，治疗和疗效标准可参阅B－CLL治疗节。以单克隆抗CD52抗体Campath－1H有较好疗效，Oearden等以Campath－1H（alemtuzumab）标准量30mg／m2，iv，每周3次治疗44例，63%CR，14%PR。5例以此为一线治疗全CR。Rai等用Campath－1H2mg，iv，2h，d1，至第5天增至30mg，自第二周起30mg，每周3次，12周治疗29例T－PLL 4例（14%）CR，3例（10%）PR。