成人细胞白血病／淋巴瘤

成人T细胞白血病／淋巴瘤（ATL－L）为人逆转录病毒T细胞病毒（HTLV）－1型感染所致的成人T细胞白血病和淋巴瘤。好发于日本、加勒比海湾区，中非一带，世界各地包括我国在内亦有散发病例。曾称T细胞免疫母细胞肉瘤。中数发病年龄55岁，男女比为1．5∶1。可通过哺乳和输血及血液制品而传染。

临床表现多样，可分4型。

急性型：最为常见，有全身症状，如发热、消瘦、疲乏、无力，肝、脾、淋巴结肿大，皮损，白细胞数升高，异常淋巴细胞＞10%，可有嗜酸粒细胞增高，高钙血症。有或无溶骨性病变，易有卡氏肺囊虫感染、隐球菌脑膜炎、播散性带状疱疹。

慢性型：可有肝、脾、淋巴结肿大。最常见为皮疹，剥脱性皮病，有淋巴细胞增多，＞3．5×109／L，PB中不典型淋巴细胞（花细胞）＞5%，无高钙血症。LDH增高。可向急性型转化。

冒烟型：亦称隐袭型，无脏器肿大。常有皮肤和肺部损害，白细胞数常正常，分类中淋巴细胞＜4×109／L，异常淋巴细胞＜5%，无高钙血症。LDH可增高。可向急性型转化。

淋巴瘤型：有明显淋巴结肿大，但PB无或＜1%不典型淋巴细胞，淋巴细胞＜4×109／L，高钙血症少见。

急性型和淋巴瘤型肿瘤细胞中等至大，常有明显核多形性，多分叶呈花瓣状称花细胞，核染色质粗密有明显核仁，胞质嗜碱性，还可见原始细胞样细胞、脑回状核的巨细胞。BM象浸润常斑片状，破骨细胞活性强。淋巴结为白血病样浸润。窦扩张有肿瘤细胞，可见嗜酸粒细胞。慢性型和冒烟型肿瘤细胞常小，不典型轻，淋巴结活检显示小到中等大小淋巴细胞浸润。冒烟型淋巴结活检有里－斯细胞样大细胞核分叶或扭曲散在分布，代表EBV＋的B细胞常CD30＋和CD15＋。有此种细胞者可在数月内进展为明显ATLL。

肿瘤细胞免疫表型常为CD2＋、CD3＋、CD5＋、CD7－、CD25＋，多数为CD4＋／CD8－，少数可为CD4－／CD8＋或CD4＋／CD8＋。大的里－斯细胞样转化细胞CD30＋、ALK－，TIA－1和颗粒酶B阴性。

所有患者均有HTLV－1。TCR克隆性重排。血清HTLV－1抗体阳性对确诊极为重要。

急性型和淋巴瘤型预后差，一般生存数周至1年余。

治疗可参阅B细胞肿瘤的治疗，因为急性型有高钙血症应加用二磷酸盐。抗病毒治疗极为重要，多用齐多夫定（AZT）（1．5g，2／d）和INFα（5mU，2／d）显效后分别改为600mg，2／d，和5mU　1／d，维持治疗AZT　300mg，2／d，INFα3mU隔日1次。可按以下标准评定疗效：CR：血液异常淋巴细胞消失，肿大淋巴结和器官缩小至正常，血钙正常，至少能维持1个月。PR：白细胞减低和器官缩小＞50%，无临床进展维持≥1个月。