【摘要】：肝脾T细胞淋巴瘤亦称肝脾γδT细胞淋巴瘤，与外周T细胞肿瘤中＜5%，患者多为青年男性，少数病例为女性，可为αβ型，WHO统称肝脾T淋巴瘤。也可有非肝脾γδT细胞淋巴瘤表现为结外，以皮肤黏膜表面病变、肠道和鼻部。Vega等报道8例肝脾γδT细胞淋巴瘤均有脾大，6例肝大，仅1例有淋巴结肿大，活检为反应性增生。1例有轻度淋巴细胞增多。
肝脾T细胞淋巴瘤亦称肝脾γδT细胞淋巴瘤，与外周T细胞肿瘤中＜5%，患者多为青年男性，少数病例为女性，可为αβ型，WHO统称肝脾T淋巴瘤。
临床表现有明显肝脾大，淋巴结不大，血象常有贫血、血小板减少，白细胞增多，几乎均有BM浸润。需免疫组化来检出肿瘤细胞。也可有非肝脾γδT细胞淋巴瘤表现为结外，以皮肤黏膜表面病变、肠道和鼻部。
肿瘤细胞形态单一，中等大小，浆清染少，核染色质松，核仁小且不明，核外形常不规则。BM活检免疫组化染色显示瘤细胞于血窦中。脾浸润主要于血窦，白髓无改变。肝浸润也以血窦为主，门脉区无改变。
免疫表型为：CD3＋、CD4－、TCRγδ＋、TCRαβ－、CD4－、CD8－、CD5－、TdT－、细胞毒颗粒相关蛋白中TIA－1＋、但穿孔素阴性，CD56可阳性。细胞遗传学发现受检者均有iso（7q），有的还有TCRγδ重排，少数为αβ重排。EBV阴性。
Vega等报道8例肝脾γδT细胞淋巴瘤均有脾大，6例肝大，仅1例有淋巴结肿大，活检为反应性增生。1例有轻度淋巴细胞增多。骨髓均增生，均有血窦与间质不典型淋巴细胞浸润。6例以血窦浸润为主，1例以间质浸润为主，瘤细胞核不规则，染色质粗，核仁小而明显，胞质嗜碱性。造血细胞三系增生，有大多分叶的巨核细胞，常有红系病态，5例有浆细胞增多。4例有噬红细胞的组织细胞。本病BM活检与涂片不一致，活检肿瘤细胞较少，原始样细胞主要在血窦和间质浸润，涂片显示大细胞与原始样细胞增多，此点有助于早期识别本病。
本病侵袭性中数生存常＜2年，治疗可采用B细胞肿瘤的联合方案。
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