血管免疫母细胞细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）亦称免疫母细胞淋巴结病（IBL）、血管免疫母细胞淋巴结病（AILD）、淋巴肉芽肿病X和弥漫性浆细胞肉瘤病。为外周T细胞淋巴瘤。占所有NHL中1%～2%，中、老年患者多。男女发病相等。

1．临床表现　多样，90%有全身淋巴结肿大，80%发热，65%肝脾大，75%贫血多为自身免疫性溶血性贫血和纯红细胞再生障碍，45%有皮疹常瘙痒，65%有多克隆高丙球蛋白血症，晚期可为单克隆丙球蛋白血症。白细胞可增高或减少，嗜酸粒细胞增高，淋巴细胞减少，血小板减少。可有水肿、胸水、腹水、肺实质浸润，肺门和纵隔淋巴结肿大等。85%LDH增高。抗人球蛋白试验、冷凝集素、类风湿因子、抗平滑肌抗体、抗核抗体等可阳性。淋巴结活检有诊断意义，显示结构破坏，淋巴滤泡生发中心消失，并有免疫母细胞及浆细胞浸润，树枝状小血管明显增生，血管内皮肿胀和间质嗜酸性物质沉积的三联征为诊断必备。此外，还有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞、树突状细胞浸润，并可见里－斯样细胞。高内皮细胞小静脉丰富。浸润细胞主要为成熟TCD4＋／CD8＋细胞，以CD4＋细胞多，浆细胞为多克隆性，滤泡树突状细胞CD21＋常围绕高内皮细胞小静脉有助于诊断。＞75%有TCR重排，10%有Ig基因重排，与扩增的EB病毒阳性B细胞有关，常见染色体核型异常为＋3、＋5、＋X。

60%～90%有BM受累。为结节性骨小梁旁浸润，细胞有不典型淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、嗜酸粒细胞、CD20＋的B细胞等多形性浸润。有的多克隆浆细胞增生，可高达50%，误诊为多发性骨髓瘤，有的环状铁粒幼细胞增多，或PRCA或网硬蛋白纤维化，说明BM象的异质性。

外周血中出现不典型淋巴细胞，形态多样，胞质中可有较粗的嗜天青颗粒或多数小空泡而呈泡沫状，核分叶或凹陷，核周浅染，免疫表型：CD2＋、CD4＋、CD5＋、CD10＋，而CD3－、CD7－、CD16－、CD56－，有TCR重排，为本病的白血病期。

发病可能与病毒感染有关，＞75%EBV＋，其他为HTLV－Ⅰ、肝炎病毒C、HHV－8等。18%可转为大细胞淋巴瘤。

2．治疗　单用泼尼松2mg／（kg·d），29%～56%可CR，44%～67%可PR，中数生存11～20个月。复发再用皮质激素仍可CR。联合化疗64%～85%可CR，15%～27%可PR，中数生存19～60个月。IFNα40%有效，但缓解期短，多＜7个月。其他如环磷酰胺、依托泊苷、嘌呤类药、CsA均有效。目前看法是：①无克隆性或无症状者可暂缓治疗；②有危及生命状态者如巨大纵隔淋巴结肿大，上腔静脉压迫综合征或急性溶血、重症血小板减少应立刻治疗；③治疗以泼尼松为基础的联合化疗较单用泼尼松或化疗药物好；④本病常有高丙球蛋白血症和自身免疫状态，瘤组织中常有CD20＋B淋巴细胞，提示B细胞高刺激状态，故治疗方案可加用利妥昔。

3．疗效标准

（1）痊愈：局灶性及受累部位不广泛，手术能完全切除者有望治愈。

（2）CR：病变完全消失，临床症状和体征也全部消退，持续1个月。

（3）PR：病灶缩小达≥50%，临床症状和体征明显好转，持续1个月以上。