间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）亦称ALCL　T细胞／裸细胞型，为T细胞淋巴瘤，占成人NHL中3%，儿童中10%～30%。间变大细胞淋巴瘤激酶（ALK）多数为阳性，ALK＋－ALCL多见于20～30岁，男性明显多于女性，男女比值为6∶5，而ALK—ALCL多为老年人，女性稍多。2008年WHO淋巴瘤分类中将ALK＋和ALK－ALCL分开。

多数表现为淋巴结肿大，就诊时常届晚期Ⅲ、Ⅳ期而有结外病变，甚至BM受累。75%有发热（常为高热）、消瘦、盗汗等B症状。

ALK＋患者细胞形态异质性，但均有标志性细胞，形大、胞质丰富，可淡染、嗜碱性或嗜酸性，核偏位，马蹄状、肾形或多核呈花环状，核仁明显，可类似里－斯细胞。依细胞形态主要有3亚型：①单一型或普通型占70%，以上述细胞形态为主，可有吞噬红细胞现象；②淋巴组织细胞型约10%，混有大量组织细胞。标志性细胞多群集于血管周围亦可有噬红细胞现象；③小细胞型5%～10%以小至中等大小瘤细胞为主，标志性细胞也集聚在血管周围。约10%患者细胞类型不止一型，而且复发的细胞类型可与原来的不同。其他细胞尚可见到肉瘤样、印戒样和巨细胞样。ALK－者细胞更大更多形性核仁更明显，病程侵袭性更强。

瘤细胞胞膜和Golgi区CD30＋，如弥漫性胞质CD30＋意义不大，因其他B细胞和T细胞淋巴瘤亦可表达。60%～85%胞质和核均可ALK阳性，也可仅限于核或胞质。大多数EMA阳性。多数CD2＋、CD4＋、＞75%CD3－，CD5、CD8、CD7也常阴性。少数CD8＋。CD45和CD45RO阳性不定，CD25常强阳性，细胞毒颗粒相关蛋白阳性。EB病毒阴性。

最常见细胞遗传学异常70%～80%为t（2；5）（p23；q35）形成染色体2上ALK基因与染色体5上核磷蛋白NPM基因融合编码P80蛋白，10%～20%为t（1；2）（q25；p23）。其他还可见t（2；3）（p23；q35）、inv（2）（p23q35）等累及ALK使之上调。ALK阴性ALCL性细胞遗传学变化尚待研究。ALK＋和ALK－的ALCL是否为同一疾病还须进一步阐明。

ALK＋－ALCL预后较ALK－者为好，5年存活率分别为80%和40%，30%可复发，但对化疗敏感，治疗可用淋巴瘤治疗方案如CHOP、MOPP、COPP等，请参阅B细胞肿瘤治疗节。