树突状细胞肉瘤

并指树突状细胞肉瘤／肿瘤（LDCS）为并指树突状细胞恶性增生所致。极少见。最常见受累部位为淋巴结，结外病灶亦不少见，如皮肤、肝、脾、胃肠道、BM、肾、软组织等。可无症状，亦可类似LCH。

瘤细胞增生呈簇束状或轮生，细胞呈纺锤体形至卵圆形，胞质丰富轻嗜酸性，核呈梭状至卵圆，染色质细松有小至大明显核仁，可见分裂相。免疫表型：S－100蛋白阳性、CD1a＋，CD68、溶酶体和CD45可弱阳性，CD21－、CD35－、MPO－、CD34－、CD30－、EMA－、B系和T系抗原亦阴性。超微结构无Birbeck颗粒，可有散在溶酶体。

Gaertner等报道4例，男女各2例，无淋巴结肿大，而在鼻咽部、小肠、肠系膜、睾丸有肿物，硬，边界相对清楚，1．5～6cm大小。1例伴发B－NHL，浸润细胞为中等至大梭形，胞质丰富，嗜酸性，核圆或卵圆有深凹，常有明显核仁，有的核分叶，亦可有大、多核细胞，分裂相多见。免疫表型：S－100蛋白和溶菌酶均阳性、CD3－、CD21－、CD30－。CD45RB多阳性，CD45RO－、CD68＋、CD20－、P53＋、vimentin＋。超微结构细胞长形，有明显指间突起，核锯齿状，不规则，多有粗内质网和溶酶体，无黑色素体或Birbeck颗粒。有1例还可见成纤维网状细胞。并认为诊断IDCS最简便指标为S－100、CD68、CD45RB阳性，如CD45RB阴性则需超微结构来确诊。文献中IDCS以淋巴结受累多，很少有系统症状，1／3有肝脾受累，BM受累少，可表现为上腔静脉压迫综合征。可伴发其他恶性血液病，如蕈样真菌病、TALL、滤泡中心淋巴瘤、B－CLL／小细胞淋巴瘤等。

病变局限者预后较好，多系统受累预后差，治疗同LCH。