浆细胞样树突状细胞白血病／淋巴瘤

pDCL曾用名有：恶性组织细胞病、原始NK细胞白血病／淋巴瘤、CD4＋CD56＋无颗粒皮肤淋巴瘤、CD4＋CD56＋血液皮肤肿瘤。由于其特异免疫表型CD4＋、CD56＋、CD123＋、HLADR＋、CD303＋、CD304＋、CD45dim、CD116dim。其相应的正常细胞为pDC，明确其来自树突状细胞前体，故称pDCL。

pDCL少见，急性白血病中＜1%，皮肤淋巴瘤中0．7%。发病主要为老年人，平均年龄67岁（＜1～90岁），男女比为3∶1。

临床以孤立性皮损首发，常为暗红或紫红丘疹、斑块，红斑，皮下结节，消退后有色素沉着。侵袭性强，于数月内波及PB、BM、淋巴结、肝、脾、肾、肺、肌肉、中枢神经等。为此，就诊时多有肝、脾、淋巴结肿大，一系或多系血细胞减少，有的白细胞增高。pDCL细胞大小不等，圆形或不规则梭形，可有伪足。胞质轻嗜碱性，无颗粒，胞膜下有环状或珍珠项链状微空泡，核圆或椭圆，染色质细，核仁不清。BM为与PB中相同形态的瘤细胞浸润，易见分裂相，其他系有发育异常。皮损组织病理学有单个核细胞真皮浸润，不累及表皮、血管和脂肪组织，细胞化学过氧化物酶及脂酶均阴性。特征性免疫表型为CD4＋、CD56＋、CD123＋、HLA－DR＋、CD303＋、CD34－、CD30－、MPO－。其他阳性的有CD36、CD40、CD45、CD68、CD45RA、CD184、CD91、CDw197、粒酶B。CD33可dim。无其他系列特异性表型。其他阴性的有：CD38、CD52、CD117、CD133。无TCR和IgH重排。细胞遗传学常有：4、5、6、9、12、13、15号染色体异常，均非pDCL特异。

目前尚未发现pDCL发病与下列病毒有关：EBV、HIV、HHV6、HHV8、CMV、HBV、HCV和HTLV－1／2。

pDC受刺激后为产生IFN－α的主要细胞，以控制病毒感染。MxA为IFN－α介导可代表IFN－α分泌过多的标志，有助于诊断pDCL，但并不特异。NK细胞淋巴瘤胞质中有嗜天青颗粒，加之CD4－CD56＋，多EBV＋有别于pDCL。急性髓系白血病10%～20%可CD4＋CD56＋，但MPO＋和其他髓系抗原CD13、CD33等阳性不难与pDCL鉴别。原始NK细胞白血病表型为CD4－、CD56＋、CD33＋、CD34＋可与pDCL区别。

要注意有CD4＋、CD56－的pDCL，但pDCL特异的CD123、CD45RA和CD303阳性，尤以CD123其次MxA蛋白。此外TCL1对诊断pDCL也有益。TCL1在淋系分化时表达，不表达于成熟T和B细胞，正常淋巴结TCL1表达只限定于幼稚B细胞和pDC，故pDCL表达TCL1。

pDCL对治疗急性淋巴细胞白血病的方案敏感，但易发生继发耐药，转归不良。最好行异基因造血干细胞移植。