皮肤肥大细胞病

皮肤肥大细胞病（CM）有数种亚型已如上述，均具有皮肤轻轻摩擦后出现荨麻疹，称Darier征，并有色素沉着，重则形成水疱，以色素性荨麻疹（UP）最为常见。多见于儿童，50%＜2岁。表现为皮肤棕红色斑丘疹，少见皮损有红皮病样，肿瘤样和毛细血管扩张样。儿童UP预后较好，80%在青春期可消退，20%可迁延至成年。成人UP可无其他器官受累但可有系统症状，或为系统性肥大细胞病（SM）的一种表现，且有肥大细胞释放介质，如组胺、前列腺素、白三烯等引起的全身症状即系统症状，如潮红、瘙痒、哮喘、腹泻等。成人UP呈斑点状色素更深，有时有毛细血管扩张故称TMEP。弥散性CM少见，几乎只见于儿童，无典型斑丘疹，皮肤相对平滑，发红，也可增厚呈糙皮。孤立性皮肤肥大细胞瘤多见于婴儿，好发于躯干和腕部。皮损病理检查在真皮乳头及网状真皮有长形或梭形肥大细胞。Topar等报道30例成人UP的临床、血液学、血清学特点。此30例，男13例，女17例，年龄22～69岁，半数＜40岁。表现为皮肤瘙痒16例，皮肤潮红16例，乙醇敏感13例，不耐冷热8例，反复腹泻8例，头痛7例，Darier征阳性27例。皮损多分布于躯干或肢体，呈棕红色斑丘疹，体征无肝、脾、淋巴结肿大，但腹部超声检查发现脾大3例，肝大1例，腹腔淋巴结肿大1例。5例有高血压，均无心绞痛发作。均无贫血。白细胞增高者4例，血小板增高者（＞600×109／L）3例，嗜酸粒细胞增多者3例。红细胞沉降率增快8例。碱性磷酸酶升高11例，肝酶升高7例。新蝶呤增高6例。抗核抗体1∶80　3例，29例IL－2R增高，10例IL－6增高，SCF增高1例，GM－CSF增高8例，TNFα增高6例，IgGκ增高1例。X线骨骼检查显示11例有退行性改变，2例长骨囊肿，2例骨质疏松和脊柱压缩性骨折，有BM浸润者18例，其中结节性浸润10例中3例有BM纤维化，弥散性浸润者8例中也有3例骨髓纤维化，还有核左移和嗜酸粒细胞增多。有2例分别于发病6年和10年皮损自发消失，3例皮肤瘙痒减轻。无一发生白血病，说明成人UP常为系统性肥大细胞病的皮肤表现。