先天性幽门闭锁

先天性幽门闭锁是小儿先天性消化道畸形中极少见的一种畸形。早期症状易被忽视，大部分患儿可延误诊断和治疗。

【临床表现】　幽门闭锁有典型的症状，生后喂水或奶后不久即出现喷射性呕吐，呕吐物不含胆汁，呕吐频繁，生后排出少量胎便或无胎便及排气。上腹部饱满，进食后可见胃型及蠕动波，胃区有时可查出振水音。不完全幽门闭锁及狭窄者，一般就诊较晚，早期症状较轻，易被忽视，往往在婴幼儿时出现间歇性呕吐，进稠食或添加辅食时呕吐加重，吐物为胃内容：奶、食物或隔日食物残渣。上腹部可见胃型及胃蠕动波，胃内振水音，中下腹平坦。患儿可有不同程度脱水及电解质紊乱、贫血。

【诊断及鉴别诊断】　患儿生后即出现进行性喷射性呕吐，呕吐物为胃内容；或婴幼儿时出现间歇性呕吐，渐消瘦，体重减轻，上腹部胀，可见胃型及蠕动波，但触不到包块者，应怀疑有幽门闭锁或狭窄，应早期行X线检查，对诊断本病有重要意义。同时可以与幽门痉挛、先天性肥厚性幽门狭窄、胃黏膜脱垂、十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

X线腹部立位平片上，仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断，但要与十二指肠闭锁相鉴别。钡剂胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂滞留，钡剂排出迟缓。耐心仔细观察，可发现瓣膜的典型特征：少量钡剂进入幽门或十二指肠球部，幽门管漏斗状狭窄呈细线状，但不延长无弯曲；或有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部；年长儿瓣膜厚在2～4mm，活动度小，使狭窄部远端与幽门近端分离，呈“双球征”。

纤维胃镜检查，可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门。纤维胃镜不但可以诊断本病，同时可以切除隔膜，治疗本病。

【治疗】　无论何种类型的幽门闭锁均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖，效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除，幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期，由于幽门管腔细小，瓣膜有水肿肥厚，不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

非手术治疗仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明梗阻症状者。