【摘要】：先天性胃壁肌层缺损较少见，是新生儿自发性胃穿孔的主要病因，病程进展快，病死率很高。腹部体征可见腹部高度膨隆，腹式呼吸迅速消失，肺肝界消失，腹部移动性浊音阳性。如果患儿具有明显腹胀、肺肝界消失、腹壁红肿、腹壁静脉怒张等腹膜炎体征，同时X线腹平片显示气腹，胃泡影消失，即应考虑有胃穿孔。腹腔穿刺可帮助诊断，且能减轻腹胀。 出现胃穿孔时应进行急诊手术。
先天性胃壁肌层缺损（congenital defect of gastric muscle）较少见，是新生儿自发性胃穿孔的主要病因，病程进展快，病死率很高。1943年，Herbut首次描述本病，Leger在1950年第一例手术获得成功。
【临床表现】 在穿孔发生前无明显临床症状，少数有呕吐和拒食，腹部可见胃型。穿孔后突然气急和呼吸困难，面色苍白或发绀，频繁呕吐，四肢花纹，有休克表现。腹部体征可见腹部高度膨隆，腹式呼吸迅速消失，肺肝界消失，腹部移动性浊音阳性。穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿，腹壁静脉显露，轻度肌紧张等腹膜炎表现。腹腔穿刺可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5d。
X线检查：腹平片可见胃泡影消失，膈下可见游离气体。
【诊断】 在未穿孔之前作出诊断很困难，因没有临床症状。如果患儿具有明显腹胀、肺肝界消失、腹壁红肿、腹壁静脉怒张等腹膜炎体征，同时X线腹平片显示气腹，胃泡影消失，即应考虑有胃穿孔。腹腔穿刺可帮助诊断，且能减轻腹胀。
【治疗】 出现胃穿孔时应进行急诊手术。术前准备包括胃肠减压，恢复血容量，纠正水、电解质紊乱，积极抗感染和抗休克，当大量气腹导致严重呼吸困难时，应在输液开始后行腹腔穿刺，以缓解呼吸困难症状。手术方法是穿孔缝合术或胃壁修补术。术后应积极防治中毒性休克继续发展，防止肾衰竭和DIC发生。
【预后】 本病进展快，病死率较高，术后效果与手术时机掌握和术前全身状态有关。
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