先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pylorostenosis）是由于幽门环肌肥厚、增生，其腔道狭窄使幽门部机械性梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。1907年Fredet和1912年Ramsteat相继创建幽门环肌切开术治疗该病获得良好疗效，使病死率明显下降，目前已降至1%以下。此手术的建立，成为小儿外科发展史的一个里程碑。
【临床表现】
1．发病年龄 出生时发生症状极少，多于生后2～4周发病，平均为3周。
2．症状 呕吐为本病最主要的症状，特点是有规律的进行性呕吐，开始时仅为溢奶，而后逐渐加重为喷射性呕吐，剧烈时可喷数尺远。典型的是每次喂奶后发生呕吐，呕吐物含有奶汁或乳凝块，而无胆汁。患儿呕吐后有很强的求食欲。少数病例由于严重的呕吐导致反流性食管炎或胃黏膜有出血，呕吐物为咖啡色。于患儿的右上腹或偏中可触及典型的肿物，呈橄榄状（图4－1），可活动，有弹性，约2cm ×2cm大小。此外，在上腹部可见胃型及蠕动波。
图4－1 查体可触及橄榄状肿块
3．实验室检查 许多病例有不同程度的低氯性碱中毒，血液中PCO2升高，pH升高和血清低氯。
4．辅助检查 钡剂X线检查可发现典型的X线征象：胃扩张，钡剂经过幽门排出时间延长，幽门管延长，可达1～3．5cm，管腔变窄，胃窦部幽门前区呈“鸟嘴征”，十二指肠球压迹等。
B超检查可见肥厚的幽门肌，幽门管延长，动态观察可见胃蠕动增强。可比较精确地测量幽门管前后径和长度，幽门肌的厚度等，近年来B超检查已广泛应用于肥厚性幽门狭窄的诊断。
【诊断】 绝大多数患儿根据典型的病史及体检可明确诊断。对于上腹部包块触诊不清的患儿可选择上消化道钡剂检查或B超检查进一步明确诊断。
【鉴别诊断】
1．喂养不当 属于生理性呕吐，但体重正常增长。分析呕吐原因，改善吐奶状况后症状即可消失。
2．幽门痉挛 生后即吐，呈间歇性，非喷射状，患儿体重减轻，但无脱水，腹部未触及肿物。X线钡剂见幽门梗阻，无典型幽门狭窄征象，每次喂奶前15min服数滴1∶5 000阿托品，效果良好。
3．胃扭转 生后即吐奶，不含胆汁，腹部无阳性体征。X线钡剂可见胃大弯位于小弯之上，双胃泡和双液平面，这是一种暂时性胃变位扭曲，随年龄增长可自愈，治疗采用体位疗法，喂奶后头抬高半卧位或右侧卧位，必要时喂稠奶。
4．贲门失松弛及胃食管反流 生后即有非喷射状呕吐，体重不增。新生儿由于食管下括约肌发育不完善，可致生理性胃食管反流。一般生后5～7周胃食管顺应性成熟，极少数发展成病理性。
5．先天性幽门闭锁或幽门前瓣膜 为少见消化道畸形，钡剂或泛影葡胺造影呈幽门完全梗阻，未见幽门管。
【治疗】 本病绝大多数需外科手术，极少数患儿因发病晚，例如3个月开始呕吐，不严重，可非手术治疗或择期手术。
1．术前准备 入院后纠正脱水和碱中毒，营养不良者给予完全胃肠外营养，贫血者术前少量输血，每次25～30ml。
2．手术操作 1908年及1911年分别由Frede及Ramstedt首创幽门环肌切开术，方法简单，疗效满意，已被广泛采用。切口选择应从美观及愈合两方面考虑。可取右上腹直肌切口、右上腹横切口或脐上弧形切口均可（图4－2，图4－3），进入腹腔提出幽门至切口外固定，幽门前上方无血管区纵行切开浆膜及浅肌层，其长度向胃端延长0．5cm，而十二指肠端绝不可多切，以免造成穿孔。用刀柄插入分开肥厚的肌层至黏膜，然后用幽门分离钳逐渐分开幽门肌层，至使幽门黏膜向外膨出为止（图4－4，图4－5，图4－6，图4－7）。肌层切口渗血，可用热盐水纱布压迫数分钟，多能止血，如仍有出血，可用细丝线缝合止血。止血必须彻底，以免术后出血。
图4－2 右上腹横切口
图4－3 脐上弧形切口
图4－4 纵行切开浆膜及浅肌层
图4－5 用刀柄插入分开肥厚的肌层至黏膜
图4－6 用幽门分离钳逐渐分开幽门肌层
图4－7 至使幽门黏膜向外膨出为止
图4－8 腹腔镜手术切口的选择
3．经腹腔镜手术 国内外有逐渐普及之势，一般做2～3个腹壁小切口，一个放置腹腔镜，一个放置特别肠钳或切开刀，行幽门环肌切开术。术后恢复快，不留瘢痕，与传统手术比较，手术时间及安全性方面并无差异（图4－8）。
4．术后处理 无需胃肠减压，一般禁食6～8h后即可喂水，如不吐即可给奶。如有呕吐，多为黏膜水肿所致，应控制饮食，用少量多次喂奶法。
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