十二指肠闭锁与狭窄

先天性十二指肠闭锁和狭窄（congenital atresia and stenosis of the duodenum）是胚胎发育过程中十二指肠部发生障碍，引起先天性十二指肠内梗阻。

【发病率】　目前无准确统计，一般约为1∶10000～1∶40000。本病占十二指肠梗阻中的0．8%～2．5%，在小肠闭锁中占37%～49%。国内报道较低，约占1／15。女婴略多男婴，发生闭锁与狭窄的比例约为1∶2或相等。

【临床表现】　十二指肠闭锁及狭窄均属于高位肠梗阻，本病多见于早产儿或低体重儿，母亲病史中约有半数病例有羊水过多史。十二指肠闭锁患儿，一般在生后1～2天或进奶后即出现呕吐，呈持续性加重，很少呈喷射状。呕吐量比进奶量大，呕吐物大多数呈黄绿色胆汁样物，只有闭锁在壶腹近端者呕吐物不含胆汁，可能含有血丝或咖啡色物。生后一般无正常胎便排出，偶有排出1～2次少量灰绿色米粒样大便或灰白色黏液样物，量少，且排出时间晚。体检有时上腹部饱满，可见胃蠕动波，呕吐剧烈不进食者无腹胀，腹部瘦小。由于持续性呕吐，出现脱水、电解质紊乱，皮肤干燥、脱屑有皱褶。

十二指肠狭窄患儿可在新生儿、婴幼儿及儿童期出现症状，症状出现早迟与隔膜孔的大小有关系。隔膜孔小，症状出现的就早。呕吐多为间歇性呕吐，呕吐物多为胆汁性不消化的食糜，狭窄重者呕吐频繁，进奶及进食不佳，长时期可导致营养不良、消瘦、贫血和生长发育障碍。体检时，上腹部膨胀，可见胃肠型及蠕动波，饱食后可有振水音，下腹部平坦或凹陷，患儿常伴有便秘。

【诊断】　患儿生后不久即出现持续性呕吐，吐黄绿色液体。不排正常胎便，查体仅见上腹部略膨胀者，应考虑有十二指肠梗阻，需进一步行腹部X线透视及摄片，在正立位平片上可见到有“双气泡征”，即在肠梗阻近端胃十二指肠内潴留液体和气体，而形成的液平面。偶尔也可见“单泡征”或“二泡征”是由于频繁呕吐，十二指肠内气体向上排出，或十二指肠内被液体充满所致。“三泡征”除十二指肠液平面外，由于扩张的胃发生某种程度扭转，致胃体、胃窦部出现两个液平面。十二指肠闭锁者，腹部其他部位无气体。十二指肠狭窄者在X线平片上可见胃泡明显扩大，十二指肠球部胀气或有液平面，腹部其他部位有少量气体，此时应行钡剂胃肠透视检查，可见胃、幽门管及十二指肠近端明显扩张，蠕动可增强，钡剂潴留，通过困难。儿童期十二指肠狭窄者，胃及十二指肠极度扩张，可形成巨十二指肠改变。

产前超声波检查，十二指肠闭锁的胎儿腹腔内显示两个典型的液性区，指导产妇分娩后将新生儿送儿外科就诊，早期诊断，早期手术治疗，可提高生存率。

【鉴别诊断】

1．幽门瓣膜闭锁及狭窄　生后即呕吐，呕吐物不含胆汁，呈喷射状，腹部立位X线平片，可见“单泡征”，钡剂胃肠透视，可见胃幽门部梗阻及狭窄，钡剂潴留，腹部其他部位无气体或很少气体。患儿频吐后可出现低氧、低钾性碱中毒。

2．先天性肥厚性幽门狭窄　多见足月儿，生后多在2～3周内出现进行性喷射性呕吐，呕吐物不含胆汁，甚者吐咖啡色液体，吐后强烈求食。右下腹腹直肌外缘可触及橄榄形软骨样硬肿块。钡剂胃肠透视可见幽门管细长且弯曲，钡剂排出迟延且潴留在胃内。

3．环状胰腺　胰腺包绕压迫在十二指肠第二段，造成十二指肠完全或不完全梗阻，引起胆汁性呕吐，排出少量黑色黏稠的胎便，持续时间长，术前不易与十二指肠闭锁及狭窄区别，需经手术确诊。

4．先天性肠旋转不良　由于中肠旋转不良或异位腹膜带压迫十二指肠第二、三段引起不完全性梗阻，除腹部X线正立侧卧位平片外，应行钡灌肠检查，可见盲肠位于右上腹或其他部位。

【治疗】　十二指肠闭锁及狭窄，一经确定诊断后应给予手术治疗，因患儿均为机械性肠梗阻，来院时患儿情况较好，无明显贫血及电解质紊乱者，可急诊手术。否则应积极治疗并发症，如早产儿已合并营养不良、肺炎、硬肿症者，积极给予保温或入温箱，抗生素消炎，静脉高营养治疗，病情好转后再给予手术治疗。如婴儿或儿童十二指肠狭窄者，应给予胃肠减压，纠正脱水、电解质紊乱及贫血，好转后再手术治疗。一般选择气管插管全身麻醉，晚期重症患儿也可选用气管插管给氧及局麻。

一般在新生儿及小婴儿采用右上腹部横切口，其他年龄组采用右上腹旁正中切口，开腹后探查，确定十二指肠闭锁及狭窄的类型，探查有无多发性闭锁或狭窄，以及其他伴发畸形，决定术式，本病目前有如下手术方法：

1．隔膜切除，肠管纵切横缝术　本术式适合于隔膜型及风袋型闭锁及狭窄。暴露出十二指肠梗阻远近端，在十二指肠扩张与狭窄交界处切开，显露瓣膜（图4－9），仔细观察胰胆管开口与瓣膜的关系，一般轻轻压迫胆总管，有胆汁排出处即为十二指肠乳头，如胰胆管未开口于瓣膜上，用弯剪刀沿瓣膜的边缘环形剪除隔膜，边剪边缝合黏膜，以防出血（图4－10）。在剪除隔膜时不要用力牵拉，以免剪破肠壁，并应注意勿损伤壶腹部的胆总管开口。隔膜切除后，将十二指肠壁切口横行缝合。如胰胆管开口位于瓣膜上，或位于瓣膜基底部，则应保留胰胆管开口部的部分瓣膜，仅做瓣膜大部分切除术。本手术损伤小，不影响肠管血运，成形肠管粗细过渡平缓，肠内容物易于通过，有利于肠功能尽早恢复。缺点是当隔膜有明显炎症水肿，隔膜位于壶腹部时，切除隔膜不彻底，以及术中极易出血，造成手术失败，症状复发。

图4－9　十二指肠隔膜手术示意图

图4－10　十二指肠隔膜手术示意图

2．十二指肠－十二指肠吻合术　本术式适合于十二指肠闭锁或狭窄中远、近端较接近的病例。其优点是吻合口的路径短，符合正常生理功能，方法较简便，是较常用的术式（图4－11）。手术方法是在十二指肠外侧切开后腹膜，充分游离十二指肠，可游离到屈氏韧带，使闭锁近端扩张的十二指肠无张力地靠拢远端萎陷的肠管，行端端吻合。对巨十二指肠的病例，由于十二指肠近端盲袋异常扩张和肥厚，失去蠕动和收缩功能，故目前多主张将扩张肥厚的十二指肠近端肠管于其外侧行锥形裁剪后，与闭锁下方的十二指肠行端端吻合术，可提高手术治愈率。

3．结肠后十二指肠空肠吻合术　此术式是治疗十二指肠闭锁的传统手术，近年来已很少应用，仅适合于闭锁盲端距离较大、不能行十二指肠－十二指肠吻合术的病例。一般在结肠后，距离屈氏韧带10～15cm处提起空肠，按顺蠕动方向与扩张的十二指肠行侧侧吻合术。也有人行空肠纵行切开与十二指肠扩张最低点横行切开行吻合，吻合口在1．5～2cm。本术式操作简单，但疗效并不理想，术后可产生“盲襻综合征”。

图4－11　十二指肠隔膜手术示意图

以往要用胃空肠吻合术或双重吻合术，即同时行十二指肠空肠吻合术和胃空肠吻合术，因术后可能产生吻合口边缘溃疡和留下一个无功能的十二指肠盲袋，不利于胆汁、胰液引流，故现已不再应用。十二指肠闭锁及狭窄术后处理尤为重要，特别是对早产儿、小样儿、低体重儿更为重要，术后应给予心电监护、保温、吸氧，必要时超声雾化吸入，减少呼吸道及肺部并发症，预防和治疗硬肿症；合理静脉高营养，输血浆、全血及白蛋白；选择合适的抗生素，防止交叉感染。术后注意防止呕吐物误吸，保证胃肠减压通畅尤为重要。十二指肠闭锁或合并有巨十二指肠狭窄者，术后胃肠减压放置时间应较长，直到胃肠减压量逐渐减少，而且颜色由黄绿色逐渐变成白色泡沫状，对能暂时关闭胃肠减压，观察24～48h，无呕吐时，进少量糖水1～2d，然后进奶，由小量多次喂养开始，未达到全奶量前，应继续静脉营养补液。十二指肠闭锁肠蠕动功能恢复较慢，一般在12～14d，因此术后护理极为重要。

【预后】　十二指肠闭锁及狭窄患儿病死率约为19．3%～50%。国内六家医院自1962－1994年报道十二指肠闭锁及狭窄的病死率为9．1%～34．8%。近年来由于新生儿外科的进展，呼吸功能的管理，静脉高营养液的应用，小儿麻醉技术以及护理质量及技术的提高，近10年来十二指肠闭锁及狭窄的病死率由36%降至20%，中国医科大学1962－1994年该病病死率为17．6%，首都儿研所1984－1990年该病病死率为9．1%，生存率明显提高。该病术后病死率与患儿出生体重和有无其他严重畸形及并发症有密切关系。有人报道出生体重2．5kg以上，无严重伴发畸形者，病死率为14%；出生体重2～2．5kg，无严重畸形，或体重在2．5kg以上伴严重畸形者，病死率为46%；而体重在2kg以下，或在2～2．5kg伴有严重畸形者，病死率高达84%。因此，对该病应做到早期诊断，早期手术治疗，可大大提高手术治愈率。

长期效果取决于有无其他严重畸形，如唐氏综合征、缺氧脑病等。无严重畸形者，其胃肠道功能和生长发育正常，近远期效果良好。