肠系膜上动脉综合征(superior mesenteric artery syndrome)是指十二指肠第三或第四段(横部或上升部)受肠系膜上动脉压迫引起外因性的十二指肠梗阻,又称肠系膜动脉性梗阻、十二指肠血管压迫综合征及Wilkie综合征。发病率约0.013%。该病首先由Rokitansky(1842)描述并提出肠系膜上动脉走行压迫十二指肠水平部引起十二指肠梗阻。1889年,Alhrecht将本病命名为肠系膜上动脉性十二指肠梗阻,1908年,Stavely首先用十二指肠空肠吻合术治疗成功。
【临床表现】 婴儿时期发病极少,多以急性十二指肠梗阻症状出现,先天性肠旋转不良束带压迫与十二指肠狭窄的症状相似。大多数发病年龄较大,年长儿或成人则表现为胆汁性呕吐,间歇性反复发作,缓解期或长或短,病期一般较长,呕吐多在饭后,有饭后饱胀感,上腹部疼痛,梗阻症状可通过俯卧或胸膝位时减轻,同时可伴有消瘦、脱水、体重减轻、神经过敏、精神不安、头痛等症状,约有30%患儿合并胃、十二指肠溃疡。
【诊断】 诊断包括间歇性高位肠梗阻伴餐后胃部不适,胆汁性呕吐及体重减轻,左侧卧位、俯卧位或膝胸位时症状可不同程度减轻。X线钡剂检查可见钡剂通过十二指肠第三段有受阻或狭窄,出现钡柱中断,十二指肠黏膜皱襞突然的垂直或斜行的受压,受阻近端肠管显著扩张、淤积,黏膜皱襞稀疏或完全消失,胃扩张,幽门通畅,钡剂从梗阻部位向近端反流,产生来回运动,当患者取左侧卧位或俯卧位及膝胸卧位时,因减少了肠系膜的牵拉,梗阻减轻,造影剂可通过梗阻处。B超检查可见肠系膜上动脉抬高或增宽。由于新生儿病例以急性高位肠梗阻就诊,术前很难明确诊断。
【治疗】 本病开始应采用非手术疗法,尤其是由于明显消瘦所引起者,应让患儿增加营养使体重上升,餐后采左侧卧位或俯卧、膝胸位,可以减少肠系膜的牵拉减轻梗阻,从而恢复腹膜后脂肪,改善解剖结构关系,而达到有效的治疗目的。对于无法进食,或进食呕吐剧烈者可行胃肠减压,纠正电解质失衡,补充维生素,必要时TPN治疗一段时间,或将营养管送入空肠上段实行管饲疗法。无力型体质加用腹带。非手术治疗无效应采用手术疗法,手术疗法已有80年历史,术式的选择要根据具体情况选择。常用的手术方法有如下几种。
1.十二指肠悬韧带切断松解术 过去较常采用,方法简单,目前有被摒弃的趋势,此法仅适用于Treitz韧带过短病例,疗效一般。
2.胃空肠吻合术 方法简单,但不能解决十二指肠逆蠕动,该术式适于有胃溃疡者及胃扩张严重的病例,同时行胃部分切除术,该术式不适于小儿,胃切除术后影响儿童生长发育和发生贫血。
3.十二指肠空肠吻合术 有端侧和侧侧吻合两种方法,此法操作相对简单一些,也符合生理要求,有的在此手术基础上加Treitz韧带松解术。该术式被许多作者推崇,但各家报道疗效不一。
4.肠系膜上动脉前十二指肠端端吻合术 又称十二指肠空肠曲移动术。此术式与旁路吻合比较,更接近正常生理及解剖,且因剥离面小、粘连压迫的可能性小。
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