小儿门脉高压症

小儿门脉高压症（portal hypertension in children）是由于门脉系统的血液淤滞与阻塞引起，临床表现为脾大，脾功能亢进，食管静脉曲张，腹水及因食管静脉曲张破裂后发生的呕血。小儿门脉高压症多由于肝前性门脉系统血管畸形及炎症所引起，成人则以肝内性门脉高压症多见。小儿门脉高压症最严重的并发症是食管静脉曲张破裂引起的大呕血，常危及患儿性命。

【临床表现】　门脉高压症的主要症状和体征是消化道出血，脾大和脾功能亢进；尚有腹水、贫血、腹壁静脉曲张及小儿食欲缺乏、消瘦、乏力、腹胀和发育落后等。

消化道出血是由于曲张的食管静脉破裂所致，小儿呕血较便血为多。小儿肝前性门脉高压症多在5岁以内，以呕血和便血就诊；由于肝前性门脉高压症肝功能基本正常，虽多次出血，但多可经非手术治疗达到治疗目的，并不需要急诊手术。

脾大是重要的体征之一，在各种类型的门脉高压症中，均可见脾脏进行性增大。脾脏的大小与门静脉的压力高低不成正比，然而巨大的脾脏常出现在肝前性病例。大多数患儿均伴有脾功能亢进，显示白细胞减少，血小板减少及贫血。随着年龄的增加，1岁左右即可出现腹水，依此作为本症的首发症状。另外尚有出血倾向，如鼻出血、血便、牙龈出血等。出血的诱因为上呼吸道感染、胃肠炎、服用阿司匹林等。一般小儿肝内性门脉高压症的呕血率低，症状出现得也较晚，多在10岁以后发病，但胆道闭锁所致的肝硬化引起的门脉高压症与肝前性门脉高压症同样早期发病。

【诊断及实验室检查】　当患儿消化道出血（呕血或便血），脾大时应先想到小儿门脉高压症，应进行实验室检查，包括血常规、血小板计数、肝功能测定、骨髓穿刺及肾功能测定等。肝前性门脉高压症，在GOT、ZTT、TTT、LDH及胆红素、白蛋白等各项检查均有不同程度的改变。为了进一步明确小儿门脉高压症的类型，食道静脉曲张的程度，以及进一步确认治疗方案，应进行以下各项检查。

1．X线食道钡剂造影　可显示食管黏膜紊乱，食管静脉有无曲张，曲张的静脉多位于食管的下1／3，显示钡剂充盈缺损的影像。

2．食管内镜检查　内镜检查不仅可以了解食管静脉曲张的程度、出血的部位，并能施行硬化疗法，同时可以继续观察胃及十二指肠黏膜有无水肿、出血、溃疡等改变，小儿应在静脉麻醉或全身麻醉下进行。

3．脾静脉造影　无论对于诊断或治疗，脾静脉造影都是一种很重要的检查方法，危险性不大，很少出现并发症。脾静脉造影最好在手术当日实施，万一有出血等并发症出现，即能及时处理。小儿必须在全麻下进行，通过脾静脉造影可以鉴别门静脉高压症的成因。

（1）在先天性畸形中可以看到门静脉海绵状瘤样变异的阴影，有时可以看到一支大的副门静脉，但其直径比正常小，还可以看到重要的侧支途径可使血液流向食管、胃或肾，肝内门静脉支则显示正常。

（2）门静脉血栓性静脉炎病例，其静脉显示不规则，侧支循环很少，肝内门静脉只能模糊地见到。

（3）弥漫性门静脉血栓性静脉炎，显示许多无名的侧支静脉连接着脾脏与肝脏之间。

（4）肝硬化患儿的脾静脉与门静脉没有阻塞，并显示粗大，但肝内静脉变短，并产生许多新生小静脉，状如蜘蛛网。

4．经肠系膜的门静脉造影　此法用于补充脾静脉造影的不足，在手术中，经肠系膜静脉插一塑料管，注入造影剂进行造影，也可精确地描绘肠系膜静脉与门静脉的状况。对于已经做过脾切除术或脾－门静脉造影仅显示脾、胃、食管侧支的病例，肠系膜造影是有价值的，并可同时测量门静脉压力。

另有经皮肝穿门静脉造影、选择性肠系膜上动脉造影等，均可提供门静脉高压症的影像特征。

5．静脉肾盂造影　对诊断为先天性肝纤维化的病例，因常伴有肾脏畸形，应列为常规检查。

6．肝静脉造影　经右颈静脉将导管插入右心房，再经下腔静脉入肝静脉测压与造影，可排除Budd－Chiari综合征。导管继续插入左或右肝静脉到达小静脉，直至导管不能继续插入为止。此时测得的压力为肝静脉楔压，正常为0．66～ 0．80kPa（5～6mmH2O），肝静脉楔压反映肝内窦状隙的压力，肝窦前门脉闭塞时，肝静脉楔压与门静脉压有明显的差别，如门静脉压力高而楔压正常，则可能为肝外性门脉闭锁。

【治疗】　小儿门脉高压症手术治疗的目的是防治食管静脉曲张破裂出血，纠正脾功能亢进。婴幼儿的门脉高压多为肝前性门脉高压症，肝功能基本正常，经非手术治疗多可达到止血的目的。5岁以内的婴幼儿应尽量采取保守疗法。

1．非手术疗法

（1）采用休息、镇静、禁食、补液、输血、补充维生素K、静脉滴入垂体后叶加压素，口服抑酸药，肾上腺素冰盐水洗胃。

（2）双气囊三腔管压迫止血，小儿不合作，应慎用。

（3）内镜下硬化剂疗法（ES）：自20世纪80年代以来，硬化剂疗法在国外已广泛应用于门静脉高压症的上消化道出血。国内近年来也开始采用内镜下硬化剂疗法治疗小儿门脉高压症。魏明发（1995年）报道3例，徐伟钰（2000年）报道5例儿童门脉高压症食管静脉曲张破裂出血，近期止血效果均满意。

适应证：①门静脉高压症食管静脉曲张破裂出血，非手术治疗无效者，硬化剂治疗，既可以减少急诊手术的病死率，也可达到95%的止血率；②婴幼儿门脉高压症食管静脉曲张，硬化剂疗法可作为预防大出血的有效措施；③已施行过脾切除或断流术后再出血的患儿；④胆道闭锁行Kasai肝门部肝肠吻合术后出现的门脉高压症食管静脉曲张破裂出血者；⑤严重腹水血浆白蛋白低肝脏功能极度障碍，不能手术，大出血危及生命者。

硬化剂的选择：国内多采用5%鱼肝油酸钠或1%乙氧硬化醇，可在静脉内或静脉旁同时注入，局部注射一般一个点为0．5～1．0ml，总剂量不超过20～30ml。一般无严重的并发症，主要是胸骨后疼痛，小儿多能耐受，食管穿孔、食管狭窄等并发症均少见。疗效的评价各家报道不一，最低有效率62%，最高100%，平均为65%。

（4）内镜下食管静脉结扎术（EVL）：在内镜下直接将扩张的食管静脉结扎，达到预防食管静脉曲张破裂出血的目的。优点是简便易行，亦无严重的并发症，但其缺点是远期疗效欠佳。有报道结扎后持续有效的时间为4～5个月，因须在全麻下进行，而反复进行给患儿增加负担。目前提倡与内镜下硬化剂疗法并用可提高疗效。

（5）经皮肝穿冠状静脉栓塞术：经皮肝穿插入导管，经门静脉到冠状静脉。先注射50%葡萄糖以破坏血管内膜，再注入明胶海绵，栓塞止血的近期效果好。主要用于肝功能严重损害，非手术疗法达不到止血的目的，又不能手术者。

2．手术疗法　经非手术疗法仍不能控制出血者，应考虑手术疗法。对小儿门脉高压症，目前经内镜注射硬化剂或内镜下食管静脉曲张结扎术等疗法的近期疗效有较大提高，故应严格掌握手术适应证。

手术方法很多，但基本上可分为断流术和分流术两大类。断流术是直接将进入食管静脉曲张的血流阻断的手术，而分流术是将门静脉的血液引流到腔静脉，达到降低门静脉压力的手术。

（1）断流术：断流术适用于食管静脉曲张破裂大出血，非手术疗法病情不能控制者，或门脉高压症食管静脉曲张反复多次消化道出血者。断流术可分为经胸断流术及经腹断流术两种，小儿以经腹断流术为首选。

手术要点：

①脾切除术：多与胃血管缝扎同时进行，适用于脾脏巨大，脾功亢进，术中探查脾脏与周围组织粘连不重，脾脏活动度良好时应行脾切除术。如脾脏不太大，脾脏和膈肌、腹后壁之间有实质性紧密粘连，固定不动，新生的大血管已形成门静脉和腔静脉系统之间的侧支循环，已起到降压的作用。在此种情况下强行脾切除，易发生大出血，乃至危及生命。另外，还破坏了侧支循环，反而使门脉压力增高，故不宜切除脾脏。尤其5岁以下的小儿脾脏切除后免疫功能低下，存在发生暴发性感染的危险，故婴幼儿行脾切除更应慎重。不能脾切除时，可做单纯脾动脉结扎，或脾动脉部分栓塞疗法，以减少动脉供血，使脾脏缩小，亦可降低部分门静脉压力。

②胃贲门周围血管（包括胃左动、静脉的胃壁分支，胃后动、静脉，膈静脉）结扎切断。

③阻断贲门部胃前、后壁血管：将胃壁浆肌层切开，直到黏膜下层，显露出黏膜下血管，行血管上下双层缝合结扎，切断。

④为预防反流性食管炎，再行胃前后壁浆肌层和食管周围结节埋入缝合，将原缝合线埋入。

术后主要的并发症及处理：①消化道出血，手术操作主要是贲门周围血管的结扎及断离。因此，在该区域分离牵拉可造成曲张的贲门部血管破裂出血。术后胃管内引出血液，经用止血药物无效时可用三腔二囊管压迫止血。②胃穿孔腹膜炎，由于分离结扎贲门周围血管可造成未知损伤。发生穿孔后可有腹痛、发热、腹肌紧张及腹腔引流量增多且有胃内容物等病症。如腹腔引流通畅、B超检查显示腹腔内积液不多、腹部体征局限且逐渐减轻，可加大抗生素用量密切观察。若引流管已拔出，腹腔渗出物潴留多，全腹体征加重应再次手术。行胃底穿孔修补及腹腔引流术。

（2）分流术：应用分流术治疗门静脉高压症已有40多年的历史，实践证明，该手术对门静脉高压症大出血的预防和治疗有一定效果（图5－7）。

门静脉高压症的分流术，是用门静脉系统的静脉和腔静脉系统静脉互相吻合的方法，使一部分门静脉血液改道流向下腔静脉，以降低一定程度的门静脉压，从而达到预防和治疗曲张静脉破裂出血的目的。

图5－7　最常应用于儿童门静脉高压的几种门体分流术

A．腔静脉－肠系膜静脉分流术；B．植入式肠腔分流术；C．中央型脾肾分流术

目前常用的有以下三种方法，即：①脾肾静脉吻合术；②门腔静脉吻合术；③下腔静脉和肠系膜上静脉吻合术。

脾肾静脉吻合术是较常用的一种分流术，是切除脾脏，利用脾静脉和肾静脉行端侧吻合术，有脾肾静脉近端吻合术及脾肾静脉远端吻合术两种。手术时将门静脉系统的血液的一部分，通过肾静脉流向腔静脉，该手术能降低门静脉压10～ 20cmH2O，临床应用较多。由于分流术成功的主要因素是手术操作及吻合血管的口径大小，血管口径越细小，吻合静脉发生栓塞的机会就越多。小儿肾静脉较细，血流缓慢易造成狭窄或继发性血栓形成，所以婴幼儿不适用，只适用6岁以上的较大儿童，脾静脉直径在1cm以上，患儿为反复出血或经断流术后仍出血，肝肾功能正常，一般状况良好者。

手术步骤：①切口，上腹部横切口或起自左侧第11肋间的弧形切口。②切除脾脏，因门静脉高压时脾肾韧带及脾膈韧带处常有较多的侧支循环，故在切开脾肾韧带处常有较多的侧支循环，故在切开脾肾韧带时，应以钳夹后从中间切断，两侧分别结扎，以防出血。③分离脾门时，将脾动脉与脾静脉分别予以结扎。切除脾脏后，将胰尾及胰腺体部向前翻起，小心钝性分离脾静脉，在分离过程中分别结扎来自胰腺的小静脉分支，一直分离至腹主动脉前方。在胰腺下缘、靠近肾静脉进入下腔静脉的前方解剖出肾静脉。④在接近主动脉之前，从胰腺后方解剖出一段脾静脉，分次结扎来自胰腺的小静脉分支，以无损伤血管吻合钳钳夹脾静脉近端，斜行切断肾静脉。切开肾静脉，切口长短应与脾静脉切断缘的口径一致，用5－0丝线连续缝合后壁，使血管边缘外翻，然后吻合前壁。吻合后依次先松开肾静脉的钳夹，后松开脾静脉的钳夹，如有出血，先压迫，如仍不能止血时，局部缝合止血。吻合后吻合口位于腹主动脉前。吻合前后大网膜的静脉测量门静脉的压力。

门腔静脉吻合术，是把门静脉和下腔静脉之间用端侧或侧侧吻合法吻合起来，使门静脉血一部分直接流入下腔静脉，平均可降低门静脉压20～30cmH2O。此手术术后除少数患儿仍有出血外，大部分患儿可达到预防和治疗出血的目的。因吻合口大，不易闭塞，术后降压较好，但术后约有1／3～1／2的患儿合并脑神经症状。故此手术的后果也不十分令人满意，必须严格选择适应证。

手术步骤：①切口，上腹部横切口。②显露门静脉，将肝脏向上牵引，于肝十二指肠韧带处常有肿大淋巴结，最好予以切除。纵行分开肝十二指肠韧带的腹膜层，将胆总管拉向左侧，在胆总管的后方很容易找到门静脉。将门静脉钝性分离一周，一直分离至胰腺上缘。继续向下显露肠系膜上静脉，用无损伤直角血管钳夹闭门静脉的上下端。③在脊柱的右侧切开后腹膜，钝性分离出下腔静脉半周。在近肝门部门静脉分叉前1cm处切断门静脉主干，近端以4－0丝线妥善结扎，远端门静脉缝合两根牵引线。为扩大吻合口的口径，可斜行切除部分门静脉壁。在相对应的下腔静脉以无损伤血管钳纵行钳夹部分血管壁，在钳夹的部分内，纵行切开下腔静脉壁1．5cm长。④用5－0丝线连续外翻缝合门静脉与下腔静脉后壁，线结系在血管外边，然后转向前壁作连续或间断外翻缝合。吻合完成后，先松开下腔静脉的血管钳，然后再放开门静脉侧的血管钳，此时可能有少量活动性出血自吻合口缝线之间溢出，一般可用温生理盐水纱布压迫片刻，多可自然止血；如不奏效时，可在出血部位补缝一针，即可止血。

肠系膜上静脉下腔静脉吻合术，有侧侧吻合和端侧吻合或“H”形架桥吻合法。目前多采用侧侧吻合法。近年来，国内外开展了保留脾脏的脾静脉远端与肾静脉吻合的Warren手术，其远期效果尚待进一步观察。

手术步骤：①切口及开腹之后显露肠系膜上静脉及下腔静脉的方法同前。②下腔静脉与肠系膜上静脉的距离约4cm，因门静脉高压后腹膜后组织水肿，加大了血管间的距离，为使两血管靠拢，使吻合后张力减小，可用2－0丝线间断缝合两血管附近的纤维结缔组织。③用两把弯的血管钳钳夹两血管壁的一部分（或用三叶钳钳夹两血管壁），将两血管靠拢。④在两钳之间纵行切开相对应的血管壁长约1．0～1．2cm，以5－0丝线连续外翻缝合后壁，然后间断或连续外翻缝合前壁。吻合完成后，吻合后依次先松开下腔静脉的钳夹，后松开肠系膜上静脉侧的钳夹。如有活动性出血，可压迫片刻或加缝1针。吻合后门静脉血流可直接经吻合口流入下腔静脉，吻合口处常可扪及一个连续性的震颤。

门静脉吻合术在小儿门脉高压症中应用较少，只有当脾静脉不能利用时，则可进行肠系膜上静脉和下腔静脉吻合术，包括“H”形架桥分流术。年幼儿脾大较轻，亦可行保留脾脏的远端脾肾静脉吻合术。目前有报道，吻合口栓塞率已下降达5．5%。

术后主要的并发症及处理。①术后腹腔内出血：由于剥离面大、组织损伤多，侧支循环多等不易彻底止血，广泛渗血造成腹腔内出血。发生出血者多在术后数小时内，出血量大的患儿表现烦躁不安、苍白、冷汗、血压下降、血红蛋白量下降、腹腔引流管内有新鲜血液流出、腹腔可有移动性浊音，上述症状提示出血量大应急诊手术探查；②膈下感染：脾积血、积液，胰腺损伤，胰液外溢均为膈下感染的主要原因。患儿主要表现为术后持续发热，白细胞增高，腹腔透视膈肌升高、活动减弱，B超显示膈下积液等表现。确诊后，除全身应用抗生素外，亦可在B超引导下穿刺置管冲洗后注入抗生素。若脓腔大、脓液黏稠置管引流不畅者可考虑作切开引流；③肝性脑病：肠腔分流术的分流量大，肠系膜上静脉血液不经过肝脏代谢从而引起肝性脑病，甚至昏迷。多在15～30d发生，开始有头晕，记忆力减退，注意力不集中；中度表现为反应迟缓、嗜睡、间歇性精神错乱；重度者有间歇性不省人事或木样状态，每日发作数次，甚至昏迷死亡。

3．其他几种治疗小儿门脉高压症的方法

（1）直视下胃冠状静脉栓塞疗法：剖腹后在直视下，将胃冠状静脉的分支结扎后，在胃后壁的胃冠状静脉注入栓塞剂，使全胃静脉及部分食管曲张的静脉栓塞达到止血的目的。本法适用于门脉高压症导致的食管胃底静脉曲张出血。王怡平等报道8例小儿门脉高压症大出血的患儿，用胃冠状静脉栓塞疗法均存活，随访8个月～8年，均无再出血现象。作者认为，本法的优点是手术创伤小，手术时间短，操作简单，近期、中期止血效果满意，特别对肝内型门脉高压症行脾切除加冠状静脉栓塞，有利于肝功能的改善，避免上消化道再出血。

（2）断流术加部分脾动脉栓塞术：有报道在婴幼儿时因门静脉高压症食管静脉曲张大出血行断流术，术后再次出血经内镜下硬化剂疗法或内镜下血管结扎术后，发现出血性胃炎及脾功能亢进时，行再次断流加脾动脉栓塞治愈的经验。

综上所述，对小儿门静脉高压症的治疗，从脾切除、分流术、断流术及近年来开始采用的内镜硬化疗法和结扎术，使门静脉高压症食管静脉曲张大出血的术后并发症、再出血率、病死率均有下降，但各种疗法均有其优缺点，仍须不断开辟新的治疗途径。

【预后】　小儿门脉高压症的预后与疾病类型、肝脏功能受损的程度、出血量、次数以及术式选择密切相关。李振东（1989年）报道该院小儿门脉高压症77例的随访结果认为，食管静脉曲张出血是危及患儿生命的主要问题，各种术式均未达到令人满意的效果：①脾切除加脾切除术后大网膜腹膜后固定术14例，平均随访时间14．25年，结果4例术前出血者3例（75%）再出血，14例术前未出血者2例再出血；②分流术，脾肾静脉分流术共随访20例，平均随访10．15年，其中7例（35%）再出血，死亡7例，病死率为35%；③断流术，随访22例，随访时间为8．24年，12例再出血，占54．5%，Fonkalsrud报道小儿门脉高压行脾切除术，术后再出血率为87．9%，脾肾静脉吻合术后再出血率45．8%。有一组资料，断流术后再出血率为22．2%～66．7%，远期疗效均不十分满意。随着小儿外科诊治水平的提高，小儿门脉高压症的存活率亦在提高。李振东（1996年）报道小儿门脉高压症行脾肾静脉吻合术（改良法）5年存活率为100%，10年以上存活率为87．5%。