小儿胆石症少见。多在学龄期发病,男女发病比例相近。Roger报道16岁以下患胆石症的仅占胆管结石病例的0.10%~0.22%,国内有报道为0.30%~1.16%。
【临床表现】 新生儿胆石症的症状不清楚,全部病例均在尸检时发现,唯一可能的临床表现取决于结石的部位、大小,有无胆管梗阻及炎症病变。无症状的胆囊结石可长期被忽略,结石嵌顿于胆囊管可引起胆囊积液。较大的胆管结石有临床症状。
1.右上腹痛或胆绞痛 胆石在肝外胆管内移动,引起肝内外胆管梗阻时,刺激胆道括约肌及胆道平滑肌痉挛收缩,可出现右上腹痛或胆绞痛。疼痛的程度、部位因胆石位置不同及是否合并感染而异。年长儿往往在进食,尤其进油腻食物后出现腹痛发作,可能是胆囊强烈收缩所致,疼痛位于右上腹部。合并胆囊炎或右侧肝内胆管结石者,疼痛可放射至右肩及背部,然而典型的胆绞痛在小儿少见。急性发作时多有恶心、呕吐。结石嵌顿于胆囊管可引起胆囊水肿积液,临床上可触及无明显压痛的肿大胆囊。
2.黄疸 提示有肝外胆管梗阻。黄疸较轻或呈中度黄疸,时有波动。有黄疸时尿色深黄,粪色变浅。
3.寒战、发热 为胆管结石并发感染的表现。胆囊结石合并急性胆囊炎时右上腹疼痛加重。胆管结石合并炎症可引起肝区疼痛,有严重感染者,中毒症状明显,这时胆管内压升高、胆道感染逆行扩散、致病菌和毒素通过肝窦进入肝静脉内,再进入体循环而引起的全身感染所致。
4.消化系统症状 腹胀、嗳气、厌油腻饮食,小儿多瘦弱。
儿童原发性肝内胆管结石报道甚少,多为胆管手术或外伤所致肝外胆管狭窄、继发肝内胆管结石。儿童肝内胆管结石多为不坚易碎的胆色素结石,呈泥砂样。术后并发的肝内胆管结石,可在手术1~3年后出现症状。临床可表现出Charcot三联症,即同时表现有右上腹痛、黄疸及高热。
【诊断】
1.病史及临床表现 小儿胆石症少见。由于很少考虑胆石症诊断,因而常被延误诊断。病史应询问小儿有无胆道蛔虫病、溶血性疾病及胆道手术史。右上腹痛及黄疸的存在提示肝外胆管梗阻及胆道结石的可能。
2.生化检查 确定黄疸的性质及肝功能改变程度,判断胆管有无梗阻。
3.X线平片 小儿胆石症显影率不高,仅10%~15%的含钙结石可显影。胆道结石有时易与右肾结石、右肾上腺钙化、肠系膜淋巴结钙化及粪石相混淆。
4.B超检查 正确诊断率可达95%以上,能提示结石的部位、数量及胆管扩张的程度。
5.PTC 结石可促使近端胆管扩张改变,经皮肝穿刺胆管造影(PTC)成功率高,可清晰显示结石的部位、大小及肝内外胆管的形态。
6.十二指肠引流液检查 引流出来的部分胆汁,除能查到炎性细胞外,还可见胆红素钙盐、胆固醇结晶及虫卵等。
【治疗】 治疗方法因病情而异。
胆囊内结石仅需行胆囊切除术。胆总管结石需穿刺取石、冲洗胆道并引流胆总管。对较小的胆总管结石、又无近端胆管扩张及远端胆管狭窄者,可采用利胆药物或中西医结合治疗,将结石推入胆道。有先天性胆道狭窄或结石直径超过0.5cm以上者,自行排入肠道的机会减少,超过1.0cm以上者,很难自行排出,应手术取石,及时矫正胆管畸形或重建胆管。
有人指出,因溶血性疾病者易患胆管结石,在行脾切除时需要常规探查胆囊,如发现胆囊结石可同时行胆囊切除术。由于小儿胆总管管径相对细小,损伤后易致狭窄,因此认为,除非有胆总管扩张,一般不应轻易做胆总管探查术。
胆总管切开,适用于胆总管远端狭窄,近端扩张者。切开胆总管时需穿刺证实。胆管内结石应取出并尽可能冲洗以彻底清除,必要时在术中行胆管镜检查或胆管造影,以便发现隐藏的结石和狭窄部位。有胆总管结石并扩张者,一般均宜安置“T”形管引流,网膜孔附近放置烟卷引流,于手术后2~3d取出;“T”形管于术后10~14d胆管造影后拔出。
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