小肠重复畸形

【临床表现】　小肠重复畸形无特征性的临床表现。由于畸形所在部位、大小、类型以及是否有异位的胃黏膜、胰腺组织等，在不同时期可出现不同的临床症状及体征，其症状可以表现为由重复畸形本身引起的肠梗阻、消化道出血等，也可以表现为继发的肠扭转和肠套叠。十二指肠重复畸形由于其特殊的解剖位置，可以出现梗阻性黄疸及胰腺炎症状。

1．肠梗阻　肠内囊肿型或肠外囊肿型重复畸形容积增大，压迫肠腔可以早期出现低位不全性肠梗阻。以腹胀、呕吐、便秘为主，症状多为间歇性，时轻时重，反复出现。有时于右下腹部可触及囊性包块。

2．消化道出血　表现为下消化道出血者。管状型及憩室状重复畸形常有迷生的胃黏膜及胰腺组织，其分泌液对黏膜及浆膜下组织有腐蚀作用，易致溃疡而出血，表现为反复发生的中等量便血，血便的颜色取决于出血部位和出血量。位置高出血量少者为柏油便，位置低或出血量多者为暗红色或鲜红色血便。婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。出血多可自行停止，但易反复出现，而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。

3．肠套叠　位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠，具有急性肠套叠的典型临床表现。肠内囊肿型重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套叠头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍可见囊性肿物。

4．肠扭转　由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，出现急性、完全性，绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈，腹部常可触及扭转的包块。

【诊断】　肠重复畸形无特征性的临床表现，根据目前报道，术前确诊率仅为20%～30%。对小儿不明原因的腹痛、便血、呕吐、腹部活动性囊性包块均应考虑到小肠重复畸形的可能性。在病情未确诊情况下，应进行一些辅助检查，有助于提供诊断率。

【辅助检查】

1．腹部X线检查　腹部X线平片可显示肠管受压移位，不全肠梗阻病例胃肠钡剂透视见肠管有弧形压迹，或见到双管腔或钡剂有分流等有助于肠重复畸形的诊断。在脊柱X线片发现椎体异常，也提示有重复畸形的可能。胸右后方有囊性区；有膈下积气时应考虑进入胸内的十二指肠重复畸形。钡剂检查对于十二指肠重复畸形诊断有一定帮助，往往于十二指肠第一、二段发现腔内肿块。

2．超声波检查　腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性，并对其位置、大小作出判断，有利于诊断及鉴别诊断。也有产前B超检查协助诊断的报道。

3．放射性核素检查　在重复肠管内有异位胃黏膜时，行99mTc核素扫描检查，常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区，但需与梅克尔憩室加以区别，且要注意阴性结果不能否定诊断。

4．腹腔镜检查　如有条件行腹腔镜检查，可准确确定病变部位及类型。

【治疗】　肠重复畸形发病率虽不高，但其并发症的发生率很高，如不及时治疗，后果严重。手术是唯一治疗方法，约80%病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。由于其发生部位不同，病理改变复杂，术式选择应根据重复畸形的部位、病理分型、与周围器官的关系、是否合并其他畸形等因素来决定。

1．重复畸形囊肿切除术　对于少数孤立的、与主肠管无联系的肠外型囊肿，一般与邻近肠管剥离困难不大，该类型往往具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出，当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时，表明畸形肠管有其独立的血管分支，该血管分支从肠系膜的前叶（或后叶）发出走向畸形囊肿的前壁（或后壁）。反之，营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶（或前叶）经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作，可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。

2．重复畸形与主肠管切除肠吻合术　与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小（长度＜35cm），可将畸形连同主肠管一并切除行肠肠端端吻合术。憩室状重复畸形可将游离的部分完整分离，再将其与主肠管连接部一并切除行肠吻合术（图9－3）。此类手术虽简单易行，术者也应谨慎操作掌握好分寸，既要满意切除重复畸形，也不应任意牺牲正常的肠管。回肠末段的重复畸形切除时更需慎重，凡距离回盲瓣10cm以上的畸形应尽量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或紧邻回盲瓣的囊肿，需切除回盲部。考虑到回盲瓣的重要生理功能，切除回盲部不利于小儿的生长发育和生活质量。有作者提出采用肠壁肌层切开，剥除囊肿壁保留回盲部的设想，这种想法能否实施，尚有待实践证实。

图9－3　肠重复畸形

3．重复畸形黏膜剥除术　范围广泛波及小肠大部的重复畸形，肠切除将导致短肠者应行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵行切开肌壁达黏膜下层，锐性分离黏膜，于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离，将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁，其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口，则将重复畸形黏膜剥离后，连同主肠管连接部一并切除行肠吻合术。

4．重复畸形开窗　适用于十二指肠重复畸形，由于重复畸形紧靠胆管及胰管，要想完全切除而又不损伤周围器官十分困难，可以采用开窗术。囊肿开窗，使囊肿与十二指肠间隔足够大，使两腔有足够大的窗口。要注意勿损伤十二指肠乳头。