胎粪性肠梗阻是由于多种器官，尤其是胰腺的囊性纤维性变，胰腺和肠内的分泌物减少，引起黏液稠厚，在新生儿期出现肠腔内肠梗阻。多发生在白色人种，东方人极为少见。近年来，在亚洲地区有学者发现不伴胰腺囊性纤维性变的胎粪性肠梗阻，测定胎粪中异常蛋白含量，对诊断本病有重要的实用价值。
【临床症状】 胎粪性肠梗阻有时可有家族性胰腺囊性纤维病变史，出生时也可能有羊水过多史。典型体征为下段回肠梗阻的表现，有时亦可能为高位肠梗阻。出生后患婴即发生呕吐，呕吐物为暗绿色。腹部膨胀，但可摸到质软的包块，扪之有凹陷感。患儿常无胎粪或仅有灰白色少量胎粪，因此易误诊为肠闭锁，有时患婴鼻腔亦有黏稠的分泌物。
【诊断】 本病有家族发病倾向，第一胎多见，合并其他先天性畸形者并不多见，早产者也不多见，多数是低体重的成熟儿。单纯型患儿在出生时外观正常，有一般新生儿肠梗阻症状。48h内出现肠梗阻，逐渐腹胀，有间歇性呕吐，无胎粪排出，胃肠减压可吸出少量浓稠的含胆汁的黏液，在腹部可扪到扩张的、硬而有弹性的肠襻，多在右下腹部。直肠指诊可触到干粪块，有时可有少量黏稠的肠黏液，肛管、直肠一般细小，可被误认为肛管直肠狭窄。
复杂型的临床表现早且严重，出生后很快出现症状，腹胀明显，腹壁静脉怒张，部分病例出生后立即出现呼吸困难。呕吐物为大量暗绿色消化液，伴发吸入性肺炎可使临床症状更加严重。腹壁红肿常提示腹膜炎。可扪到腹部肿块，但也可因腹胀明显而扪不清肿物。肠穿孔引起气腹，使肝浊音界消失，这些患儿多伴有败血症。
【辅助检查】
1．实验室检查
（1）胰蛋白酶活性试验：因胰腺的囊性纤维性变，患儿胎粪和十二指肠吸出物中测不出胰蛋白酶。有时新生儿的胰腺破坏尚不严重，胰蛋白酶活性检查可为阳性。
（2）汗液试验：胎粪性肠梗阻患儿汗液中Na＋和Cl－含量明显增高，用毛果芸香碱刺激出汗，收集患儿前臂无污染的汗液，是诊断囊性纤维性病变最精确的方法，测其Na＋及Cl－含量都超过60mmol／L。
（3）测定胎粪中异常蛋白含量（放射免疫法）：可提供重要的诊断依据，正常儿胎粪中不含异常蛋白，当胎粪中异常蛋白的含量超过3mg／g时，有诊断价值。同时，此病胎粪中蛋白质含量用四溴酚兰试验也可测定。
（4）试纸检查：属非特异性方法，可供普查筛选用。当胎粪中白蛋白含量超过20mg／g时，试纸出现深绿色，而囊性纤维性病患者可达80mg／g以上。但此试验在未成熟儿，胎粪中含血或伴其他先天性肠梗阻如肠闭锁时，可出现假阳性，因此，新生儿肠梗阻试纸检查阳性，尚不能确诊为囊性纤维性病变，应和其他试验配合参照使用。
2．X线检查 直立位X线片显示梗阻近侧的肠襻有不同程度的扩张、胀气，肠内容物有泥浆样或水泡样感。由于胎粪稠厚液平面表现不明显或者缺如。钡灌肠时主要表现为结肠细小，稠厚胎粪可造成小团块状的充盈缺损。
【治疗】 由囊性纤维变性引起的胎粪性肠梗阻除肠梗阻外，呼吸系统、肝脏可能同时也有病变，不过发病较晚。因此，在肠梗阻解除后应继续长期预防和治疗遗留的疾病。解除肠梗阻常用以下方法。
1．非手术疗法
（1）轻度的胎粪性肠梗阻：可置胃管，给予胰酶和乙酰半胱氨酸以软化黏稠的胎便，使之脱离肠壁而逐渐排出。
（2）应用过氧化氢灌肠：但应慎重考虑，以免产生空气栓塞。
（3）对于多数单纯型胎粪性梗阻，当前多采用泛影酸钠－泛影葡胺复活剂（Gastrografin）灌肠。该药是一种高渗放射线对比剂，其渗透压为1 400mOsm／L，灌肠时可直接稀释黏稠的肠内容物，也刺激肠蠕动，同时把大量水分吸收到肠腔内使胎便软化并排出。在X线下可见到胎粪及肠道造影药逐步进入结肠。应用此法如一次不成功，可于4～8h后重复一次，一般2～3次后，约有半数患儿可以治愈。操作时应加胃管减压，同时注意水、电解质平衡及肺部并发症。
2．手术治疗 手术指征：①单纯型肠梗阻非手术疗法无效者或术前误诊为肠闭锁者。②有穿孔、腹膜炎等并发症不宜行Gastrografin灌肠治疗者；③复杂型胎粪性肠梗阻。
手术前须注意维持水、电解质平衡，防止肺部并发症，注意保温及喂养。
（1）单纯型胎粪性肠梗阻：手术开腹后将充满胎粪的肠襻提出腹腔，用温湿盐水纱垫保护。在肠系膜对侧缘切开扩张肠管，先向近侧插入一导管，经导管注入1%乙酰半胱氨酸溶液，该液是一种蛋白水解酶，可以迅速溶化黏稠的胎粪。回肠远端的球状胎粪是很干固的，需要较长时间才能软化。在导管达回盲瓣后，注入1%乙酰半胱氨酸溶液后，再放入5～6号Foley’s导管，充起气囊，向近侧拖拉Fo－ley’s导管，使软化的半流粪球拖至肠切口附近。将软化的胎粪全部清除后关闭肠壁切口，术后继续采用非手术治疗方法。近年来，很多儿外医师采用Bishop－Koop手术。开腹后切除装满胎粪的扩张肠段，把远端回肠提出腹壁造瘘，把近端回肠吻合在远端回肠的侧壁上。近侧肠内容物经吻合口进入远端肠管，再经远端肠管的造口排出，还可以经远端的造口插管注入Gastrografin帮助黏稠的胎粪排出。在肠梗阻解除后，回肠造口可自动关闭，也可行手术关闭。
Santulli等提倡近端烟筒式吻合术，即在切除巨大充满胎粪的肠段后，将近端回肠拖出腹壁造瘘，瘘口高出皮肤3～4cm。在距瘘口端5～6cm处的肠段肠系膜对侧与远端回肠作侧端吻合，并自瘘口插入一导管，经吻合口置入远端回肠腔内，这样造瘘口可以排出肠内容物。经导管可以注入Acetylcysteine以清除回肠远端及结肠内残留胎便。另外，在近端肠造瘘的腹外肠段放置一Potts钳，如为减压可以间断开放该钳，收集近端排出的肠内容物经导管注入远端肠管。当吻合口水肿消失，远端肠管扩张，功能恢复，则肠内容物可以顺利达到结肠，此时可拔出导管关闭造瘘口。Potts钳应定时更换位置，以防总夹在一处造成肠壁损伤或坏死（图9－4）。
图9－4 胎粪性肠梗阻术式
（2）复杂型胎粪性肠梗阻手术：复杂型肠梗阻均应行手术治疗，因其病情复杂、手术难度大，应根据术中发现的不同病变采取不同术式。如合并肠扭转应行急症手术，扭转复位后根据肠管的血液循环情况决定切除范围。合并肠闭锁者应切除近端巨大充满胎便的肠段。合并假性囊肿者也必须切除。上述的各种情况切除肠管后，应选择前述的造瘘术，术后继续治疗残留的胎粪性梗阻，以便尽早恢复肠功能。
（3）术后护理：患胎粪性肠梗阻的患儿多为低体重的成熟儿，术后需精心护理。婴儿应置于温箱中保持恒温和高湿度。术后除水、电解质补充外应注意营养维持，根据情况可给予静脉营养，直至肠功能恢复为止。此种患儿多系囊性纤维变性引起，因此，术后应即刻开始防止肺部梗阻性和炎性并发症的发生，包括侧卧，每小时翻身1次，便于体位引流，并间断刺激小儿啼哭。应定时给予雾化吸入疗法，采用将雾化器与温箱连接，应用10%丙二醇（Propylene glycal）作湿化剂，以帮助软化气管内分泌物，便于排出。亦可用糜蛋白酶4000U、庆大霉素8万U、地塞米松5mg加水60ml作为雾化剂吸入。此外，还可用间歇性加压呼吸疗法和支气管扩张药物。同时，全身应用抗生素，防止手术部位及肺部感染。术后即开始应用1%乙酰半胱氨酸溶液5～10ml或胰酶制剂溶液经造瘘管注入，每日数次。随时清除造瘘口排出的肠内容物，保护瘘口周围皮肤。
【预后】 长期效果取决于囊性纤维性病变进展的情况，一般效果不理想，患儿可能长期吸收不良，也可能由于胰蛋白酶缺乏，肠内容物稠厚而反复出现肠梗阻。患儿如在专门的治疗中心，进行细心的照料和治疗可以延长生命。
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