小儿慢性假性肠梗阻

慢性假性肠梗阻是指有机械性肠梗阻的症状和体征，但缺乏引起肠梗阻的解剖上可辨认的病变，它是由肠管推进能力不全或消失引起的临床综合征。小儿发病率低，近10年来有所上升。1977年，Byrne等第一次报道慢性特发性假性肠梗阻11例，国内王燕霞于1982年首先报道慢性假性肠梗阻6例。

【临床表现】　该病症状可在任何年龄出现，年龄越小，症状越重，持续时间越长。如新生儿常可出现全消化道动力异常，因而不能耐受喂养，难以成活。年长儿发病程度不同，有的很轻，有间歇期，因而可得到治疗。慢性假性肠梗阻的主要表现为慢性反复发作或呈持续性，有阵发性加剧的肠梗阻综合征，而没有肠腔内外梗阻。呕吐、腹胀、便秘是其主要症状，时轻时重，轻时可有少量大便排出，但腹胀不易消失，患儿由于长期营养吸收不良均消瘦，发育矮小，腹膨隆，可见宽大肠型，肠鸣音弱或消失，叩诊鼓音并有振水音。

受累部位不同，临床表现也不同。如果平滑肌受累，表现幽门梗阻症状；局限于食管贲门部，表现贲门失弛缓综合征；十二指肠受累为巨十二指肠；小肠、结肠、直肠受累均表现腹胀、呕吐、便秘或腹泻交替等肠梗阻症状；膀胱平滑肌受累表现巨膀胱，排尿困难、泌尿系感染。

【诊断】　根据临床上有肠梗阻症状，但较机械性肠梗阻腹痛、腹胀、呕吐轻，出现的也较晚，如有引起假性肠梗阻的疾病则有助于诊断。下列检查对诊断有帮助。

1．X线检查　是一项重要的诊断方法。可以排除肠道的机械性梗阻，但腹X线平片检查常常没有多大帮助，因为慢性假性小肠梗阻与机械性肠梗阻腹平片所见没有大的不同。据统计，大约20%的灌肠检查有异常发现者在腹平片上无异常。钡剂胃肠透视是除外机械性肠梗阻的重要手段，假性肠梗阻时，可见近端肠管扩张及钡剂停滞不前的现象。对比剂可清楚地显示受累肠管的轮廓部位，肠壁皱褶肥厚，肠管蠕动和排空延迟，结肠袋消失等。对于可能是继发于恶性肿瘤的慢性假性小肠梗阻，必要时尚应进行胸、腹、肺、脑及骨骼的CT检查以找出原发病。

2．消化道测压　目前认为消化道测压是诊断慢性假性肠梗阻的标准方法，几乎所有的患儿幽门十二指肠均受累，故测定幽门十二指肠压力的改变可用于诊断慢性假性肠梗阻。这类患儿测压时压力波幅低，蠕动少，甚至缺乏餐后波形，有人测空回肠压力时观察到肠管蠕动极少，给予西沙必利后，蠕动增强。

3．胃肠电图检查　是诊断慢性假性肠梗阻的有效方法。肠道平滑肌电位变化，可引起平滑肌收缩和舒张，造成肠腔内压力变化，可以用胃肠电图仪测出胃肠道的舒缩活动，正常情况下，食管和胃为慢波，小肠和结肠为锯齿波型，是胃肠道移行运动（收缩和舒张）的复合波。正常空腹时移行运动复合波分为：①静止期，小肠无收缩；②不同波幅的不规则收缩波；③有节律的可传播的强收缩波，持续约3～5min；④短暂而快速回复到静止期。有许多学者分别对食管、胃窦、十二指肠、小肠进行了腔内测压研究。在慢性假性肠梗阻时，普遍缺少典型的移行运动的复合波，收缩波数量减少，波幅减低或缺少某一时相，这些变化能反映出肠肌病变，有待于今后进一步研究。

4．病理检查　临床上有消化道梗阻的表现，术中肉眼未发现有引起肠梗阻的器质性改变时，应取全层肠壁做病理活检，进行嗜银染色、免疫细胞化学、组织化学和电镜观察明确诊断。有人报告2／3的假性肠梗阻由此方能作出诊断，HE染色诊断价值不高。

5．内镜检查　内镜检查可以排除食管、胃、十二指肠及结肠的机械性肠梗阻。经内镜的黏膜活检其深度不能达到固有肌层及肠肌丛水平，因此本身不能做出CIP的诊断。黏膜活检可以显示病毒感染及浸润性疾病（淀粉样变性），但不都是特异性的，如绒毛短缩及变钝也可见于乳糜泻者。经内镜或外科手术获得的肠管深层组织活检可以用于确诊先天性巨结肠症及其他的家族性肠管神经性病变。

6．胃肠通过时间测定　如果排除了机械性梗阻，则胃肠动力检查可以确诊肠道动力失常综合征。让患者吞下不透X线的小丸，通过X线追踪其排空，以测定结肠或全消化道通过时间，但对评价小肠通过时间方面价值不太大。放射核素扫描则可以用于评价任何一段肠管排空，应用99mTc－Sc固体试验餐检查是诊断胃排空延迟的金标准。其他一些用99mTc或131I标记的固体试验餐也可以评价小肠及结肠排空，进试验餐后于2、4、6、24h扫描，将结果与正常人的结果对照。使用99mTc－HIDA静脉放射示踪剂可以显示慢性假性小肠梗阻患者小肠通过时间明显延长，同压力测定结果相一致。

【治疗】　因为慢性假性肠梗阻的病因不清，症状反复无常，无特异性又无规律性，因此，各种治疗效果均难以肯定。目前主要是非手术治疗，只能达到减轻症状，至今尚无有效方法改进其动力。对继发性假性肠梗阻，应积极治疗原发病，原发病好转，假性肠梗阻可逐渐缓解。

1．非手术治疗

（1）饮食疗法：一些轻型患儿或发作间歇期，平日食用易消化、纤维素少、热量高、产气少、刺激性小的食物，减轻不正常肠道的负担，从而获得恢复时间。

（2）抗生素应用：该病由于肠道运动功能减弱或消失，造成肠腔内细菌过度繁殖，加重腹胀，影响患儿营养吸收及食欲缺乏，可长期低热，故应用需氧菌及厌氧菌的广谱抗生素。对手术患儿，在手术前后均给予抗生素控制感染，减轻患儿症状。

（3）乙酰胆碱类药物及胃肠动力性药物应用：慢性假性肠梗阻患儿肠壁肌肉对应用下述药物后，可能暂时增加肠蠕动，使肠梗阻症状得到缓解。目前常用有多潘立酮（吗叮啉）、西沙必利、新斯的明等药物，只要肠壁神经元、神经纤维及肌肉间的联系没有损害，就能引起肠壁收缩的效果。

（4）对患儿营养极差，发育矮小者，应给予静脉高营养，使胃肠道充分休息，适当输血或血浆、白蛋白、丙种球蛋白等。

（5）急性发作时，禁食水，胃肠减压，静脉输液，好转后停止。

2．外科手术治疗　外科手术只能起到姑息作用，因为慢性假性肠梗阻可能有广泛性胃肠道蠕动功能异常，手术不能达到根治目的。

手术指征：①局限性胃肠肌无力，可行肠旷置、肠切除吻合或造瘘术；②由于肠管有局限性扩张、溃疡穿孔引起腹肌紧张、压痛，应开腹探查，切除病灶，控制炎症。

近年来，有人应用结肠镜减压治疗结肠慢性假性肠梗阻较安全可靠。在插结肠镜前1h先用等渗盐水灌肠，使结肠内粪便变稀。当结肠镜插入扩张的结肠后，结肠中的气体和粪便就易被吸出，达到减压排便的目的。

对慢性假性肠梗阻受累肠管范围广泛，治疗极其困难，终因长期营养不良，慢性消耗、衰竭而死亡。