切除病变的肠管

局限性肠炎是一种肠道特发性、慢性非特异性炎症。Crohn于1932年首先对本病进行描述，并命名为局限性回肠炎，后被世界卫生组织于1973年将本病称为克罗恩病，其定义是“本病原因不明，主要见于青年人，为伴有纤维性变或溃疡的肉芽肿性病变”。病变可发生在消化道任何部位，以末端回肠最常见。近年来本病的发病率有上升趋势，男女发病率相近，儿童病例也不少见。

【临床表现】　发病的年龄常较大。有26%的病例发生在20岁以上的青年，3%在10岁以下。男孩发病者较多。临床症状表现不一致，以腹泻（74%）、腹痛（70%）、消瘦（63%）、发热（37%）、肿块（31%）及便血（16%）等最为常见。

1．腹泻　排便次数增加，多数为水样便或不成形的粪便，粪便中并不常含有脓液、黏液或大量血液。水样便可能由于肠壁吸收能力减弱，细菌增殖所致。因胆内合成的胆盐不能代偿其在肠肝循环中的损失，造成胆盐池的缺少，吸收脂肪发生障碍，临床发生脂肪泻。

2．腹痛　常为间歇性腹痛，多系部分肠梗阻所致。有时伴有恶心和呕吐，亦可伴稀便。腹痛时如能排气则腹痛减轻。部分病例亦可表现为便秘。持续腹痛时，可扪到有压痛的肿块。约有25%以上的病例，腹痛位于右下腹部，有类似阑尾炎的临床症状。

3．发热　Crohn等强调不明原因的发热，需考虑本病。小儿患此病者发热更为多见。有时发热提示为肠壁或腹腔形成脓肿，亦可能是“毒素”引起的全身症状。

4．消瘦　在儿童常表现为身材矮小，体重不足，贫血，低蛋白血症，营养不良等。持续性腹泻，滞留襻综合征（Stagnant Loop Syndrome）均能引起消化和吸收障碍。一旦产生脂肪泻，脂溶性维生素（A、D、E、K）均缺少。肠道细菌繁殖可抑制叶酸、维生素B1、维生素B2、维生素K等的合成，也消耗食物中的维生素B12，破坏回肠对维生素B12的吸收，造成巨幼红细胞性贫血。亦因长期应用激素，推迟正常的生长发育。

5．贫血　可为大细胞性和小细胞性贫血，此病可能产生一种对抗骨髓活性的毒性抑制作用，而致小细胞性贫血。缺乏维生素B12、叶酸可引起大细胞性贫血。丢失大量蛋白质及肠道吸收障碍，导致低蛋白血症；也可表现维生素缺乏及电解质钙、钾、镁等的缺少。

6．偶有患儿出现会阴部溃疡或结节性红斑（Erythema nodosum）、关节炎、舌炎等。实验室检查常有血沉增快，少数患儿有免疫球蛋白IgG、IgM增高的现象。

总之，小儿患局限性肠炎可表现各种不同的症状，偶有急性发病，多半为慢性消耗症状，如面色苍白、低热、心动过速等，常有发育不良。一般病程较长，可延至数年尚未明确诊断，可并发慢性肠梗阻、穿孔、肠瘘或腹腔脓肿，亦可到成年后恶变而致肠癌。

【诊断】　当患儿有不明原因发热，生长发育与同龄儿相比停滞，又伴有腹泻或便秘、腹痛、呕吐等症状，应怀疑本病。

1．X线检查　钡剂胃肠透视或钡灌肠检查有助于诊断。钡剂透视可见肠黏膜平坦，肠壁边缘呈毛刺状不规则，有功能或器质性肠狭窄。晚期可见纵横交错的溃疡形成的瘢痕，其间有黏膜凸出，即“鹅卵石”征，也有形成息肉者。更晚期可见“铅管样”改变，狭窄段近端肠管扩张。有时见到钡剂分流，说明有内瘘。病变也有数段改变。钡灌肠可检查结肠病变。

2．纤维结肠镜检查　可以见到肠黏膜充血、水肿、炎症或溃疡及肠狭窄，并可动态观察病变部肠蠕动情况，同时还可以取病理活检。

3．B超检查　急性期在B超下可见病变肠管黏膜肥厚，肠间粘连及肠腔大量积液。慢性期由于病变肠壁增厚，肉芽肿形成，常可见不规则低回声区。

【治疗】　此病在无并发症时，一般均行内科治疗，迄今尚无根治的方法。治疗的目的只能达到减轻症状和减少复发的机会。有并发症者，如肠梗阻，肠穿孔则需行手术。治疗本病需有耐心，在不同患儿和不同病期采取的治疗方法亦不同。

1．非手术治疗　本病在未出现并发症时皆需内科药物治疗，当发生肠梗阻、反复多量血便、肠穿孔及形成内瘘时，需外科手术治疗。由于本病病因尚不明确，内科则无十分有效的根治性治疗方法，治疗的结果大多是减轻症状，控制病变的进一步发展；改善全身状况，为手术治疗创造条件。

（1）药物治疗：Kiemenn（1989）指出，根据国际性的研究，已进一步统一认识，制定了标准化的治疗方案。首选药物是糖皮质类固醇、水杨酸偶氮磺吡啶及5－氨基水杨酸。第二线药物包括甲硝唑和免疫抑制药（如硫唑嘌呤、6－巯基嘌呤）。但药物的选择应根据病变的部位决定，小肠的病变，皮质类固醇效果甚佳；单纯结肠罹病时，用水杨酸偶氮磺吡啶效果较好。轻至中度病变用泼尼松，第一次剂量每日0．5～1．0mg／kg；第3周开始减量，改为维持量。水杨酸偶氮磺吡啶的剂量每日20mg／kg。有报道认为甲硝唑对结肠尤其对直肠病变效果更为显著。Nicholis（1994）采用强力免疫抑制药环孢素A（cyclosporin）治疗Crohn病，有效率达87%，明显优于常规治疗方法。

此外，应根据患儿病情进行抗炎、解痉、止泻治疗。同时应纠正电解质紊乱及酸中毒，根据生化检查结果适量输入钾、钠、氯等电解质及抑酸药物。

（2）肠道外营养：因患儿消化、吸收功能障碍，应用静脉高营养，既可提高机体抵抗力，又可防止和改善营养不良而导致的发育障碍，同时对将来进一步的手术治疗创造良好的条件。Shand认为Crohn病术后并发症及病死率明显下降的原因，归于术前的大量的准备工作，尤其是肠道外静脉高营养，使患儿达到极佳的营养状况，增加了抗手术打击及术后愈合能力。同时，因减少了食物对肠管的刺激，可以缓解痉挛性腹痛，亦有利于肠道炎症、水肿的吸收和功能恢复。

（3）饮食：由于长期的消化功能障碍可引起小儿发育障碍这一严重后果，而且久用静脉营养液大多难承受经济上的负担，故很多学者开始重视肠道喂养，并认为是治疗本病的重要环节之一。Beattie（1994）提出配制高蛋白少残渣饮食，可明显改善患儿营养状态，利于恢复肠道功能。

2．手术治疗　本病约有50%以上的病例需手术治疗。近年来手术病例逐渐增加，很多学者认为90%以上的病例最终需手术治疗。手术的目的在于切除病灶，减轻中毒症状，解除肠梗阻，建立正常的肠管通道。

（1）手术适应证：①有肠穿孔腹膜炎或肠瘘形成者；②肠狭窄或粘连引起肠梗阻者；③消化道出血，经非手术治疗无效；④腹部包裹性脓肿，经抗炎治疗不吸收；⑤已形成穿透性溃疡并形成内、外瘘者；⑥经内科治疗无效，长期存在消化道症状，并伴营养不良及发育障碍者。

（2）手术前准备：对严重脱水、电解质紊乱、营养不良及贫血者，术前应补液、纠正电解质紊乱、输血，同时应用静脉营养液，待周身状态改善，能耐受手术打击时，再进行手术，以利于术后肠吻合口及切口愈合。

（3）手术原则

①对病变局限的病灶：可单纯行病灶肠段切除，肠对端吻合术。切除肠段应距病灶10cm以上，以免残留病变组织术后复发。

②对很分散或跳跃式病灶：既应考虑到肠道的消化和吸收功能，又要想到术后复发的可能性。若每一间隔的病灶较为孤立，病灶间肠管正常，可做多段肠切除肠吻合手术，此法既可切除病灶，又有利于维持消化功能。

③广泛性肠管病变：应根据临床表现及肠管病变的程度等综合因素决定切除肠段的范围，若术前腹泻严重，病变肠段炎症、水肿、坏死及肉芽肿严重，肠管僵硬，肠系膜水肿、淋巴结肿大明显，病变肠管难以恢复功能，应行广泛性病变肠段切除术。文献报道表明，小儿广泛性小肠切除术保留70cm以上肠管，经一段代偿期后，可恢复到正常或近于正常的消化功能。其理由是：a．小儿肠管正处于生长中，可随年龄增长而延长；b．肠管代偿性扩张，增加了消化吸收面积；c．肠道代偿性吸收能力增强。然而，临床上一旦形成短肠综合征，治疗上是十分艰难的。尤其术后3个月内主要靠肠道外静脉营养液提供机体需要的基本物质；d．广泛性肠粘连、梗阻且肠壁炎症、水肿严重，无法行肠切除手术，多数学者亦不主张采用外置造瘘手术，而主张行腹腔内捷径吻合，改善暂时的肠梗阻，待腹腔内炎症水肿消退后再二次行病变肠管切除手术。

（4）手术方法：多采用右下腹经腹直肌切口，进入腹腔后进行全面的探查，以免造成多发性病灶的遗漏。然后将病变肠段提出切口外，结扎拟切除的系膜血管，与此同时尽可能切除病变肠段系膜缘的肿大淋巴结。用肠钳斜行钳夹肠管，切除病变肠段，行对端全层肠吻合，再以浆肌层包埋。检查肠吻合口通畅后，冲洗腹腔，按顺序做肠管复位，再逐层关腹。

（5）术后处理：除常规性术后治疗外，应继续应用静脉营养液，以保证患儿处于良好的营养状况，有利于吻合口与手术切口的愈合，同时可避免因过早进食，对肠道的机械性刺激，不利于肠管炎症水肿的吸收及功能恢复。若为广泛性肠切除术，术后近期应用静脉营养液，2周后应配制高蛋白少残渣性饮食。同时应用助于消化的药物。对有短肠综合征者，应避免因腹泻造成肛周皮肤的腐蚀，应加强护理。

【预后】　本病的复发率较高，但多数为晚期患者。Plauth报告的60例复发率为57%；Sadoun报告的38例患儿中，术后5年内有40%做了二次手术。有人主张早期手术以降低复发率。近年来由于静脉营养液的应用，手术前营养状态的提高，增强了对手术打击的耐受性，加之麻醉及手术技术的提高，手术病死率及术后复发率皆明显降低。

总之，内、外科结合治疗局限性肠炎，可在很大程度上延长生命和改善患儿的日常生活。