【摘要】：先天性巨结肠同源病为临床症状、X线表现与先天性巨结肠相似，病理改变介于先天性巨结肠和正常人之间的一类疾病统称，包括神经节细胞减少症，神经节细胞未成熟症、肠神经元发育不良等类型。对单纯性肠神经元发育不良或神经节细胞未成熟症，应行保守疗法，待2岁后，仍有严重或顽固性临床症状，可考虑手术切除病变肠管。
先天性巨结肠同源病（ADHD）为临床症状、X线表现与先天性巨结肠相似，病理改变介于先天性巨结肠（肠壁内神经节细胞缺如）和正常人（肠壁内神经节细胞正常）之间的一类疾病统称，包括神经节细胞减少症（hypoganglionosis），神经节细胞未成熟症（immaturity of ganglion cells）、肠神经元发育不良（neuronal intestinal dysplasia，NID）等类型。
【临床表现】 先天性巨结肠同源病与先天性巨结肠在临床上都表现为不同程度的排便障碍，但也有其特殊性：有这类病理改变的普通型先天性巨结肠患儿，术后易于复发；肠神经元发育不良患儿，认为肠神经元发育不良A型发病年龄小，一般生后就有便秘，且起病急、病情重，常以急性肠梗阻就诊；肠神经元发育不良B型发病年龄大（生后6个月～6岁），起病慢、病情轻，常以慢性便秘就诊。
【治疗】 对肠神经元发育不良的处理与先天性巨结肠不完全一样，关键是确定肠神经元发育不良的累及范围。术中活检是确定病变长度和部位的主要方法，活检原则为由肠道远端向近端间隔多处取材，直到正常肠段。对单纯性肠神经元发育不良或神经节细胞未成熟症，应行保守疗法，待2岁后，仍有严重或顽固性临床症状，可考虑手术切除病变肠管。
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