先天性直肠肛门畸形占先天性消化道畸形的首位。因畸形的类别繁多，同时常合并其他系统的畸形，因此，治疗比较复杂，病死率也较高。近年来，因对直肠肛门解剖学研究取得较大进展，加之对于不同类型的畸形选择适当的手术年龄和不同的手术方式，尽量使重建的肛门接近正常的解剖和生理。对于手术技巧又有不断的更新，其结果明显改善了手术效果，与此同时，由于整个小儿外科技术的进步和新生儿外科的进展，使治愈率得到了进一步的提高。
【病理分型】 由于胚胎发育的早期不同阶段，尾肠，原肛肛膜及间质分隔等各种结构发育异常，因此，临床表现各种直肠肛门畸形合并瘘管，分类方法繁多。1970年，在澳大利亚召开的国际儿外科会议上制订出高位、中间位及低位的分类法，对指导治疗有很大帮助。已为国内外儿科学界广泛采用。
1984年，Wingspread国际直肠肛门畸形研讨会上由Stephens和Smith所确定的分类法更进一步根据患儿的性别及畸形的高度进行了分类（表11－1）。
此后，国际小儿外科界支持应用以上标准化分类对每个患儿进行诊断，并对外科手术结果进行对比评价。
直肠肛门畸形可参照直肠末端的位置：位于肛提肌以上（高位）、部分经过肛提肌（中位）或完全通过肛提肌（低位）。确定直肠盲端的位置可以从倒立位摄盆腔侧位片来确认，该X线片上有两个重要的解剖标志：①耻尾线（P－C线），即耻骨中点与尾骨最末一个骨化点的连线；②I点，系坐骨骨化点的最下部分。直肠末端位于耻尾线以上，属于肛提肌以上型，即高位直肠末端位于耻尾线，但未低于I点，则属于中间位；直肠末端低于I点，证明已贯穿肛提肌为低位。
近年来，应用B超及MR协助直肠肛门畸形的定位已有相当的发展。
【手术方法的选择】 先天性直肠肛门畸形治疗方法和手术时机的选择，根据不同的类型、合并瘘管的情况以及是否合并全身其他系统的畸形而决定。
1．低位肛门闭锁 仅有肛门或直肠狭窄的患儿，一般仅做肛门扩张即可。扩张可由小渐大，以能通过成人手指为度。但必须坚持扩张半年以上。最好扩张至1年方能逐渐恢复正常的排便功能。
表11－1 直肠肛门畸形分类法
2．低位无肛、肛门膜状闭锁时 常选择肛膜处“十”字切开，术后扩肛半年。如能将肛膜切除将直肠黏膜与会阴皮肤做缝合，则术后功能更好。
3．直肠盲端在I点以下的低位闭锁 可行会阴部肛门成形术。
4．中位及高位 可经骶会阴直肠拖出肛门成形术。如盲端的位置在腹膜反折以上，或于骶会阴手术野找不到直肠时，或合并直肠膀胱瘘时，应同时行腹部手术，即腹骶会阴直肠拖出肛门成形术。
5．对于肛门肛管存在、仅有直肠闭锁的病例 因直肠闭锁位置较高，可行骶会阴或腹骶会阴手术。
【适应证】
1．凡高位肛门闭锁或合并直肠膀胱瘘、直肠阴道瘘或尿道瘘时，可先行结肠造口，待半岁以后再行根治性手术。
2．高位直肠肛门闭锁合并会阴部瘘管较粗者，可扩张瘘管维持排便，半岁以后行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。
3．低位肛门闭锁，如并发细小瘘管或肛门膜状闭锁，可于生后行会阴部肛门成形术。
直肠或肛门狭窄、肛门闭锁合并直肠阴道瘘或舟状窝瘘，可扩张瘘管待半岁后行会阴部肛门成形术。
【术前准备】
1．术前应确定直肠盲端的位置，判定属于哪种畸形。①摄倒立位骨盆X线侧位片：新生儿吞咽空气抵达直肠须经12h以上，故摄片宜在生后12～24h进行，倒置时间2min以上。肛门隐窝处置铅字做标志。摄片时选择患儿吸气的一瞬间进行。摄片时应注意X线投照角度，一般应与胶片垂直，照射点为耻骨联合，以便能清楚显示重要的解剖标志。这一检查结果往往比直肠盲端实际的位置要高一些，主要因为直肠盲端充满黏稠的胎便，有时气体不易到达顶点，另外患儿哭闹，肛提肌收缩幅度较大，有时可压迫直肠盲端回缩。②近年来应用B超、CT及磁共振成像（MRI）对确定盲端位置及术前评估括约肌的状态很有帮助。③也有人主张用穿刺抽吸法确定直肠盲端的位置。具体方法是用一粗针头由肛门隐窝处刺入，边进针边抽吸，一旦抽出胎便时，针头所在的深度即为直肠盲端与皮肤的距离。穿刺时应注意进针角度从肛门垂直线向前倾斜5°～10°，防止穿刺针进入过深和进针过猛而刺入膀胱或腹腔其他脏器。
2．进行全面查体，判定是否有其他系统畸形存在，尤应注意有否先天性心脏病、食管闭锁、膈疝等直接威胁患儿生命的先天性畸形。
3．术前应保留尿管，以作为术中分离直肠时的标志，防止游离直肠时损伤尿道。
4．术前输液，纠正水电解质紊乱。对无消化道梗阻症状无呕吐者，可以不必输液。
5．放置胃肠减压管。
6．预防性应用抗生素。同时给予维生素K1100mg，肌内注射，2次／d，以改善凝血功能。
7．合并瘘管或已做结肠造口者，术前应清洁洗肠，以便除去全部粪便，术前12h可用1%新霉素溶液或甲硝唑溶液注入盲端。
【麻醉与体位】 低位肛门闭锁仅在会阴部手术时，可用基础麻醉加用骶管麻醉，或采用全麻气管内插管，以保证术中充分的供氧。骶会阴或腹会阴手术以全麻气管内插管较为安全。也有的医院采用连续硬脊膜外阻滞麻醉。
腹会阴肛门成形术采取仰卧位，双下肢消毒后放置于手术野内，也可将双下肢吊起或固定于外展支架上；骶会阴肛门成形术可采取俯卧位或侧卧位；腹骶会阴手术先采取俯卧位首先行骶会阴手术，待须做腹部手术时，改成仰卧位，完成腹部手术后再改为俯卧位。
【手术治疗】
（一）结肠造口术
1．适应证
（1）高位直肠肛门闭锁：先在新生儿期做结肠造口术，待半岁至1岁以后行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。
（2）中、高位肛门闭锁须做骶会阴肛门成形术，多数作者主张术前常规行结肠造口术，以保证根治性手术在无粪便污染的情况下进行。
（3）患儿一般情况差，生后合并严重肠梗阻或已发生结肠穿孔。
（4）早产儿或合并其他系统严重畸形者，应先行结肠造口，待条件允许时，再行肛门成形术。
2．手术步骤 同概述。
（二）会阴肛门成形术
1．肛门膜状闭锁的手术 手术步骤：在肛门膜状闭锁部做“十”字形切口。如见肠黏膜与皮肤之间有脂肪组织突出时，应将其切除。将黏膜与皮肤对合后，以肠线或其他可吸收缝线间断缝合。
2．会阴部瘘管后切开肛门成形术
（1）手术步骤：
①男婴：通过瘘管放入一根带槽探针，直插至直肠下端，用手术刀切开瘘管前壁直达肛门，然后将直肠黏膜与皮肤做间断缝合。
②女婴：a．自舟状窝处瘘管口向会阴正中剪开瘘管至肛门处。切口远端向两侧分叉延长，以增加肛门的口径。b．直肠黏膜与皮肤间断缝合，分叉状皮瓣向肛管内插入，以减少肛门部瘢痕挛缩所致狭窄。间断缝合直肠黏膜及皮肤。
（2）术后处理：
①术后保持手术野清洁，防止粪便污染伤口，定期以生理盐水擦拭伤口。
②术后第8天开始以扩张器扩肛。外科医师应教会家长扩肛的要领，以防扩肛不彻底继发肛门狭窄，或因扩肛手法不当造成直肠及尿道损伤。笔者曾收治2例因家长扩肛不当引起的直肠尿道瘘。一般须扩肛6个月以上，直至肛门部瘢痕软化为止。
③出院后应进行排便训练，必要时服用少量轻泻药物，进少渣膳食，防止顽固便秘发生。
（3）主要并发症：
①低位肛门闭锁罕见死亡，主要见于合并泌尿系统及心血管系统的畸形。手术很少发生肛门失禁，除非术后未行充分扩肛，导致肛门狭窄。
②伤口被粪便污染后发生感染，切口裂开形成肛门部狭窄和变形。
③肛门狭窄后因粪便的潴留而继发巨结肠。
3．会阴肛门成形术
（1）适应证：适用于直肠肛门低位闭锁合并低位瘘管。直肠肛门闭锁合并高位瘘管常进行骶会阴或腹骶会阴肛门成形术。合并低位瘘管如直肠阴道瘘、直肠舟状窝瘘、直肠会阴瘘等均可经此手术进行修补。
（2）手术步骤：
①切口。可根据需要使用会阴正中的直切口、直切口加舟状窝后方的横切口、倒“V”字形切口等。
②分离皮下组织及外括约肌，注意从外括约肌皮下环中间进入。瘘管内放置导尿管或金属探针作为标记，小心解剖出瘘管。于近侧瘘管处常有粘连，应仔细分离。靠近舟状窝或阴道处予以结扎切断。勿损伤阴道壁，如有损伤，属于轻微撕裂可不必修补，待其自行愈合，如撕裂处超过2cm时用可吸收缝线予以缝合。
③沿瘘管向近端解剖出直肠末端，仔细分离横纹肌复合体，将直肠充分游离后自会阴切口拖出。将外括约肌与直肠肌层固定数针，切除多余瘘管组织，但直肠盲端应尽量保存，以防损伤肛门内括约肌。将直肠壁全层与皮肤对齐间断缝合。完成肛门成形术。
4．会阴弧形切口肛门成形术
（1）适应证：本手术适应于中低位肛门闭锁。术前一般先行乙状结肠造口。该术式的特点是会阴部弧形切口增加了显露，便于术中对肛门外括约肌的利用。
（2）手术步骤：
①切口。取截石位，在会阴部做横向弧形切口，弧度向前，并使切口顶端位于耻骨的后方，切口两端位于坐骨结节同一水平。
②切开皮肤及皮下组织，钝性分离。以血管钳钳夹外括约肌皮下纤维。该肌系组成会阴体的一部分。将皮瓣向后方反转，此时用血管钳在尿道后方向深部行钝性分离，即可显露耻骨直肠肌和直肠盲端。
③于腹部乙状结肠造口向远端结肠放置一个金属扩张器达直肠盲端。在扩张器指引下，小心分离直肠盲端周围的组织，使远端游离。在导尿管及扩张器的引导下小心分离尿道，然后在直肠盲端做两根支持线，纵行切开直肠盲端，如直肠盲端扩张明显时，为了便于拖出，有时需要做尾状整形。
④皮瓣复位，于肛门的隐窝处做“十”字形切口，应注意一般肛隐窝处的皮肤，其皱褶往往较真正的肛门位置靠前，故做切口时适当向后方错位约1cm即可。将“十”字切口切至皮下，切口的正中可见外括约肌皮下环。此时以止血钳小心从该肌环中间分开，经此孔将直肠盲端拖出。肠管肌层与外括约肌皮下环间断固定数针，最后将肠管全层与皮肤做间断缝合。有直肠尿道瘘时，予以修补，修补后留置导尿管1周。
（3）术中注意要点：
①术前应留置导尿管，术中随时触摸导尿管，借以了解尿道的位置，以防损伤尿道，因为直肠与尿道之间仅有约0．8cm左右的距离，稍不留意就有切断尿道的可能。术中在直肠尿道间结扎止血时，也应靠近直肠，防止因缝合及结扎所致的尿道狭窄。在女婴，阴道内置入一根硬肛管，以防术中游离直肠盲端时撕破阴道。
②低位肛门闭锁，直肠盲端已穿过肛提肌，只是盲端的窦道有时在外括约肌皮下环之外，因此术中应仔细分离，务必将直肠盲端从外括约肌中间拖出。分离直肠盲端时，防止粗暴操作，以防损伤肌肉复合体，术后并发肛门失禁。
③在直肠拖出过程中，应将直肠游离得足够长，以防张力过大导致术后直肠回缩。必要时术中可切开直肠深筋膜，可有效延长直肠的长度。
（4）术后处理：
①术后保持肛门手术野的清洁，随时清除粪便及分泌物。必要时可留置肛管3～4d，可帮助排气及排稀便，减少伤口的污染。
②术后进少渣饮食，必要时服用缓泻剂，保持大便通畅，防止便秘。
③术后应用抗生素1周，以预防感染。
④术后2周起开始扩肛，一般以专用金属扩肛器（或其他材料制成的扩肛器）扩肛。开始时每日1次，出院前教会家长进行扩肛的技术，讲清扩肛要领及扩肛的时间。一般扩肛应持续6个月～1年。扩肛时手法要轻柔，防止粗暴。
（5）主要并发症：
①肛门狭窄为常见的并发症。部分原因系肛门成形术后局部伤口感染、裂开，而后形成瘢痕，如未能坚持扩肛则发生率更高。此外如果直肠拖出后张力过大，术后直肠回缩，伤口裂开，致使肛门发生严重狭窄。轻微狭窄时，可以进行扩张治疗；但遇严重狭窄扩肛无效时，可行局部“Z”字改形手术或行瘢痕部分切除，皮瓣插入手术；如直肠盲端严重回缩时，可择期行骶会阴肛门成形术。
②肛门失禁多由于术中解剖关系不清，操作中损伤了肌肉复合体引起。也可能继发于肛门狭窄导致狭窄失禁。括约肌损伤所致失禁可行骶会阴肛门括约肌成形术，或行其他外括约肌替代性手术。如系肛门狭窄引起，可行局部瘢痕切除、肛门成形术。
③直肠黏膜外翻。肛门口径过大或黏膜保留过长时，均可并发此症。外翻的黏膜分泌黏液污染内裤，常因摩擦而发生出血及溃疡。出现这一并发症时，可待患儿稍长大时再次手术切除外翻的黏膜，如系肛门口径不合适（或大或过小），应行肛门成形术。
④直肠周围感染。术中有粪便外溢污染手术野或因术中止血不彻底，形成积血，造成感染。术后引流不畅也是造成感染的因素。术后应常规应用抗生素预防感染发生，如已有感染，除加大抗生素用量外，必要时及时引流。
（三）骶会阴肛门成形术
适用于高中位肛门闭锁或合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘的病例。骶会阴入路能够充分显露肛门外括约肌系统，其中包括耻骨直肠肌，使拖出的直肠经过肌肉复合体。如直肠盲端扩张肥厚时可做尾状整形。重建的直肠肛门更接近于生理，大大减少肛门失禁的并发症。骶会阴手术前在新生儿期宜先行结肠造口术。
1．麻醉与体位 全麻气管内插管。俯卧位，耻骨联合下方垫高。留置导尿管。由结肠造口远端放入粗肛管，直达直肠盲端，作为术中解剖直肠的标志。
2．手术步骤
（1）切口：自尾骨尖沿正中向下做切口，直达肛门的部位。
（2）在会阴部肛隐窝处做“十”字形切口。切开皮肤及皮下组织，在电刺激器的指示下，从正中分开肛门外括约肌皮下环。
（3）通过骶部切口，游离尾骨，并于第5骶椎下方离断尾骨，以增加显露。然后在正中线上做钝性分离，直至在导尿管指引下显露尿道（或阴道），并向下方解剖出紧贴尿道的耻骨直肠肌。
（4）以直角钳将耻骨直肠肌从尿道或阴道处分开，将直角钳顶端通过肛门外括约肌环与会阴切口相贯通。将一根橡皮管从会阴部伤口通过耻骨直肠肌环放置于骶部切口。
（5）如系中间位闭锁，则可在骶部切口寻见直肠盲端，小心予以分离。如有直肠尿道瘘时，在其下方切开直肠，显露尿道瘘口，在尿道瘘口周围的直肠壁做环形切口，将瘘管口以3－0可吸收缝线做全层间断缝合。
（6）从会阴部切口，以长血管钳通过橡皮管插至骶部切口，将直肠末端经耻骨直肠肌环及外括约肌环自会阴部切口拖出。
（7）切除多余直肠盲端，将直肠壁肌层与外括约肌固定数针，然后将肠壁全层与皮肤间断缝合。在骶部切口将尾骨缝合于原位，缝合肛提肌、皮下及皮肤，切口内放置橡皮片引流。
3．后矢状入路骶会阴肛门成形术（Pena手术） 该手术为墨西哥学者Pena A于1980年所设计。他在对高、中位直肠肛门闭锁患儿的直肠肛门部位做了系统的解剖学研究后，阐明了肛门外约肌与肛提肌的关系。他指出，肛门括约肌系统是由4组肌肉所组成：皮下层外括约肌、近侧肛提肌、深层外括约肌及肌肉复合体。其中肌肉复合体是由肛提肌的耻骨直肠肌部分以及肛门外括约肌深层纤维所组成。这些纤维彼此构成一体，不能被分开。肌肉复合体的背侧外括约肌皮下纤维及外括约肌浅层纤维构成纵行肌纤维，分别止于尾骨。深层及浅层外括约肌组成肛提肌的上部。电刺激肛提肌时，复合体下部发生强烈收缩，而肛门外括约肌浅层及皮下部纤维只发生轻微的上下收缩，在直肠后方肛门外括约肌与肛提肌融合为一体，组成肌肉复合体的起始部。
（1）麻醉与体位：全麻气管内插管。采取俯卧位，耻骨联合下方垫高。
（2）手术步骤：切口自臀沟顶端沿正中线向下至肛门隐窝处。
①切开皮肤后，以双极电刀切开皮下，仔细止血。切开肛门外括约肌皮下纵纤维，纵行劈开尾骨。
②以多齿牵开器牵开切口，在电刺激器的指引下，从正中纵行切开肛门外括约肌浅层及肛提肌，向下方切开肌肉复合体。
③分开脂肪组织，找到直肠盲端，切开直肠周围筋膜，小心钝性分离直肠，如有瘘管，则在直肠盲端对应瘘口处做支持线4根。纵行切开直肠壁。
④切开直肠壁后，即可显露瘘口，在瘘管口周围的直肠壁上做支持线，然后将瘘管口从肠壁上剔除。
⑤直肠远端做尾状整形，因直肠壁扩张、肥厚，故难以通过肌肉复合体之中。将直肠远端做倒“V”字切口，切除一部分肠壁，然后以3－0可吸收缝线间断或连续全层缝合直肠壁。
⑥全层缝合瘘管口，然后向上推开腹膜反折。
⑦将肛提肌缝合固定于直肠后壁，然后将成形后的直肠放置在肌肉复合体的中间，将肌肉复合体与肠壁固定。于后方修复肌肉复合体，肛门外括约肌浅层及皮下层。
⑧切除多余的直肠肠管，将直肠远端与肛门做全层间断缝合，肛门仅保留直径1cm，以防止直肠黏膜外翻。肛门的正常口径待日后经扩肛获得。
（3）术中注意要点：
①后矢状入路手术最好以电刀进行操作，以保持手术野清晰。
②术中必须以电刺激器仔细辨认肌肉的层次，切开各层肌肉后做好标志，以便在成形术中准确无误地按层次进行修复。
③游离直肠盲端时应紧贴直肠，防止损伤骶前神经丛，术后引起排尿障碍。
④处理直肠尿道瘘时，将瘘管口从直肠壁切除时，应将部分直肠壁留给瘘口，以防缝合瘘口时因组织太少而造成尿道狭窄。
⑤修补肌肉复合体时，应层次分明，以保证术后能控制排便。
⑥成形后的肛口不能太大，以1cm为宜，以防术后直肠黏膜外翻。
（4）术后处理：
①保持肛门部清洁，经常以生理盐水擦拭，以保证切口愈合。
②术后应用抗生素预防感染。
③骶部切口放橡皮片引流，术后24～48h拔除。
④术后2周起开始扩肛，扩肛应循序渐进，持续半年至1年，以防止肛门狭窄。
⑤术后1个月后可择期关闭结肠造口。
（5）主要并发症：
①排尿失控的主要原因为广泛解剖盆腔组织而引起，术中游离直肠时应靠近直肠。
②直肠尾状整形后，有时可发生直肠骶部瘘或直肠会阴瘘，特别在术前未做乙状结肠造口的病儿。因此，在进行本术式之前，按要求先做乙状结肠造口，以保证术后伤口愈合，减少肠瘘的发生。
③顽固便秘。部分学者认为，此手术中直肠尾状整形及肌肉复合体的修复、肛提肌的缝合等操作使直肠下段包裹在肌肉内范围过宽，部分患儿术后发生顽固便秘。预防的方法是，术中修复肌肉复合体及肛提肌时不宜固定太多，以接近生理状态为准，术后坚持扩肛。
④肛门狭窄。术后应坚持扩肛。
（四）腹会阴肛门成形术
本术式适应于高位肛门闭锁或合并直肠膀胱瘘、高位直肠尿道瘘的病例。近年来因其术后有较高肛门失禁等并发症，已渐渐为骶会阴或腹骶会阴直肠拖出肛门成形术所替代，但作为一种典型手术方法，本章仍予以介绍。笔者建议尽量不要应用此种手术方式，以减少术后并发症的发生。
1．手术步骤
（1）切口：左下腹腹直肌切口，切开皮肤及皮下组织，切开腹直肌前鞘，分开腹直肌，切开腹直肌后鞘及腹膜进入腹腔。
（2）探查：可见粗大扩张的乙状结肠。在靠近腹膜反折处的直肠盲端处做荷包缝合，以粗针穿刺抽出胎粪，可增加手术野的暴露。
（3）切开盆腔腹膜，向远端钝性分离直肠，如有直肠膀胱瘘时，在瘘管进入膀胱前予以结扎切断。结扎前不能过分牵拉瘘管，以防误伤附近的输尿管开口。如有直肠尿道瘘，瘘口多位于尿道前列腺部或尿道膜部，应仔细解剖瘘管。切断瘘管时，不宜太靠近尿道，以防损伤。瘘管断端以苯酚（石炭酸）及乙醇处理。
（4）充分游离乙状结肠，使之具有足够长度，保证直肠向会阴部拖出时无张力，保证拖出肠管有足够的血运。切断瘘管后，将瘘管断端及直肠提出于切口外。在骶前向盆腔钝性分离，直达会阴部。
（5）术者转至会阴部进行操作，在肛门隐窝处做1．5cm的纵切口，或做“十”字形切口，显露外括约肌皮下环，在其中央部分仔细分离。
（6）用血管钳钝性向盆腔分离，直至与骶前间隙相通。钳夹直肠盲端的缝合线，将直肠拖出于会阴部切口之外。此时，助手在腹部将乙状结肠及直肠的位置摆正，防止扭转。
（7）将直肠壁肌层与外括约肌皮下环固定数针，切除多余的直肠及瘘管残端，将直肠全层与肛门皮肤切缘做间断缝合。为防止术后溢粪，主张仅切除瘘管组织，尽量保留直肠组织。
2．术中注意要点
（1）新生儿期行腹会阴联合手术创伤大，易发生创伤性休克，因此，术中除操作必须轻柔外，应用电刀止血。如发生血容量不足，应及时补充全血。术中及术后密切监测血压、脉搏、呼吸。
（2）术中探查发现瘘管位置较低时，可在较高位置切断瘘管，从盆腔移出直肠，然后再显露瘘管，予以处理。
（3）分离瘘管时，防止损伤尿道及阴道。如合并直肠阴道瘘且瘘管较大时，可在腹部较高部位切断瘘管，然后将远端瘘管翻入阴道，从阴道切除缝扎。
（4）直肠远端血运要充足，拖出结肠要有足够的长度，使拖出后无张力，防止术后回缩。
（5）从骶前向会阴部分离时应当轻柔，并靠近直肠，防止损伤过多的肛门外括约肌及盆腔的阴部神经而导致肛提肌和外括约肌的运动障碍而继发肛门失禁。
3．术后处理
（1）术后禁食，胃肠减压，静脉输液，维持水及电解质平衡。术后监测血压、脉搏、呼吸，必要时给予输血及氧气吸入。
（2）胃肠功能恢复后，拔除胃管，进流质饮食。
（3）应用抗生素1周，预防感染。
（4）保持会阴部清洁，观察拖出肠管的血运情况，如直肠黏膜的色泽有无发黑，缝合处有无开裂，直肠有无回缩。
（5）术后2周起开始扩肛，持续半年至1年。如有肛门部位感染及会阴部创口愈合不佳，切口裂开等情况时，则应待愈合后再开始扩肛。扩肛注意事项与会阴肛门成形术相同。
4．主要并发症
（1）直肠坏死：最常见的原因是在结扎乙状结肠动脉及直肠上动脉时损伤了边缘弓的供血，导致直肠远端血运障碍；另一个原因是肠管游离长度不够，勉强拖出后。肠管张力过大，使肠系膜血管受到牵扯而发生肠坏死，表现为肛门部直肠黏膜发黑、坏死，吻合部裂开，肠管回缩，继发感染，如坏死段较长时，感染可向上扩散引起盆腔腹膜炎。发现上述情况时应及时做乙状结肠造口，以便迅速控制感染，待感染控制、肛门部创口愈合后，可择期关闭结肠造口或再次做腹会阴乙状结肠拖出肛门成形术。
（2）肛门狭窄：最常见的原因为结肠游离长度不足，拖出后张力较大，部分肠管回缩引起瘢痕形成；部分原因系术后扩肛不够而形成。严重时可导致狭窄性失禁。应坚持扩肛3～6个月多可解除狭窄。如扩肛无效时，狭窄段较短可行肛门成形术，“Z”字改形或插入皮瓣等治疗。若狭窄段长时应再次行腹会阴手术。这类病例因肛门直肠部位瘢痕多、粘连重，重复手术对外括约肌损伤大，术后肛门失禁发生率高，如遇有肛门狭窄继发性巨结肠病例，应先行结肠造口，待巨结肠恢复后再行腹会阴手术。
（3）肛门失禁：是腹会阴肛门成形术最常见的并发症，主要因为腹部手术时，盲目向盆腔扩张和游离，损伤了肛门外括约肌或拖出肠管未经过肌肉复合体。遇到后者，可择期做骶会阴肛门成形术（Pena手术），将直肠重新放置在肌肉复合体之中。对外括约肌损伤后引起的肛门失禁，应行肛门外括约肌替代性手术（详见肛门失禁章）。对于肛门狭窄性失禁，先行扩肛治疗。如扩肛无效时，再次行会阴肛门成形术或骶会阴肛门成形术。
（4）盆腔及腹腔感染：腹腔严重感染应及时引流。肛门部感染除应用有效抗生素外，必要时行乙状结肠暂时性造口术。
腹会阴结肠拖出肛门成形术的优点是不受盲端高低的限制，一次完成手术，特别对直肠膀胱瘘、高位直肠阴道瘘、直肠尿道瘘的处理较为方便。本术式的缺点是对患儿的打击较大，易发生创伤性及失血性休克。术中要从盆腔沿骶前向肛门部做钝性分离，在此过程中不能显露外括约肌复合体，故拖出的肠管常不能准确通过肌环的中央，或因盲目游离盆腔而损伤外括约肌发生肛门失禁。据我们统计，在收治的98例肛门失禁患儿中，有60%为腹会阴肛门成形术所引起。这是本术式最大的缺点。近年随着小儿外科的进展，已有被腹骶会阴肛门成形术取代的趋势。
（五）泄殖腔畸形的手术
泄殖腔畸形亦称“一穴肛”畸形，为女性直肠、阴道及尿道共同开口于会阴部的一种少见的严重先天性畸形。此类畸形病理解剖非常特殊，因此，治疗上也较为复杂。
在鸟类及爬行类中，一穴肛是一种正常的生理现象，但在人类这一复杂的畸形会带来严重后果，需要及时行手术治疗。手术中除需要解决排便问题外，因阴道与尿道的畸形会合导致的泌尿、生殖系统反流和继发的感染也应同时解决。因此，一穴肛的手术方式应主要根据泄殖腔管的长短以及合并畸形的特点而设计。为了解决排便问题，患儿出生后应立即行横结肠造口术，而不是行乙状结肠造口。后者应留做根治性手术如需要时扩大阴道之用。如有阴道积液或尿潴留，可将尿生殖窦向后方切开，以便能间歇性放置导尿管排空膀胱及阴道内积液。
根治性手术的时机：有的作者建议在患儿出生6个月以后进行，Pena则认为9个月至10岁之间进行。手术前必须做相应检查，明确泄殖腔的长度及大小，阴道与尿道会合的平面以及直肠末端高度。
1．适应证 泄殖腔畸形均须手术治疗，根据泄殖腔管长短和有无尿潴留或阴道积液而采取不同的手术方式。泄殖腔管短于3cm且口径较大时，在根治术中重点解决肛门重建，同时解决阴道与尿道的分离及重建也较容易。部分病例泄殖腔管短而开口较大时，在无泌尿系反流的情况下也可不必进行尿道与阴道分离。有报道这类患儿待青春期后泄殖腔开口作为阴道开口自行扩大，合并女性尿道下裂可不予以处理。
2．禁忌证 一穴肛畸形患儿合并多发畸形，因此，在选择根治术前应全面查体，积极治疗危及生命的其他畸形，如先天性心脏病、消化道闭锁、骶骨畸形和神经系统畸形等。
高位泄殖腔畸形根治性手术操作时间长，一般需4～9h（有的报道最长为17h），因此手术打击甚大。术前应重点改善患儿的营养状态，如有营养不良而术前未能有效纠正时不应行根治性手术，以防术中发生创伤及失血性休克，术后发生吻合口的破裂、感染等严重并发症。
3．术前准备
（1）纠正营养不良及低蛋白血症、水电解质紊乱，有贫血时应在术前输血。手术时患儿体重应在8～10kg以上。
（2）术前应做泄殖腔管逆行造影，了解泄殖腔管长度，尿道、阴道异常会合的类型，B超及CT、MR等了解有无尿潴留、阴道积液以及泌尿系统反流，有无肾输尿管积水。
（3）肠道准备：彻底清洗横结肠造口远端肠内容物，术前3天灌入肠道灭菌药。
（4）术前1天应用抗生素预防感染。
（5）术前配血。
（6）术晨禁食水并留置胃管。
4．麻醉与体位 一般采取全麻气管插管，胸部以下，包括背部、腹部、会阴部以及下肢全部消毒并放在手术野内，无菌巾包裹膝关节以下。先取俯卧位，耻骨联合以下垫高，需要进行腹部手术时再行翻身，待完成腹部手术后再转为俯卧位。主要根据术中需要而定。
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