直肠重复畸形

直肠重复畸形为一种罕见的先天性畸形，约占消化道重复畸形的3．2%～10．5%。常被误诊为畸胎瘤、肛旁脓肿、皮样囊肿、神经纤维瘤，骶前脊膜膨出及直肠囊肿等。

【临床症状】

1．自肛旁瘘管排出黏液、脓液或血性脓液为直肠重复畸形的常见症状。瘘口可位于肛周皮肤、肛管远端或与尿道、阴道相通，管状重复直肠的瘘口与肛门多呈左右排列或位于肛门的前方，囊肿型重复直肠的瘘口多位于肛门后方。囊肿型重复直肠不与泌尿道相通，但可压迫膀胱及输尿管，引起输尿管积水。

2．管状直肠重复的主要症状为肛门内有肿物脱出和进行性排便困难。用力排便或哭闹时肿物脱出明显，排便后肿物消失。

3．肛旁肿物反复感染为囊肿型直肠重复畸形的另一个常见症状，发病时常被当作肛旁脓肿或肛瘘，但治疗经久不愈。未形成瘘口的囊肿型直肠重复畸形常因囊内分泌物的积聚、张力增高而引起局部疼痛。

4．直肠重复畸形到成年人时发生恶性变的频率较高，为18．75%～22．27%。病例均为腺癌，且在30岁以上的成人患者。

5．直肠重复畸形常合并其他畸形，如脊柱畸形和泌尿生殖系畸形。

【诊断】　直肠重复畸形目前诊断较为困难，有些病例无症状或无并发症，仅在直肠指诊或手术时偶然被发现。因此，对临床上排便困难的患儿应常规进行直肠指诊，对于久治不愈的肛瘘，应查明原因以除外直肠重复畸形。临床上怀疑本病时，可做钡灌肠或纤维结肠镜检查，对确诊有帮助。如钡灌肠等检查结果阴性时，Boothroyd认为盆腔CT检查仍是有效的诊断方法，也可从肛门及瘘口注入造影剂以明确诊断。

【治疗】　直肠重复畸形有发生恶性变的可能，应尽早外科手术切除。由于重复直肠常与正常直肠共壁，因此，对囊肿型直肠重复通常只作重复直肠的黏膜摘除术。对管状直肠重复一般采用共壁开窗术，如怀疑有恶性变，可作包括正常直肠在内的全部切除。根据重复直肠的解剖关系，建议切口可采用经肛门或经尾骨切口；如肿物较大或有并发症，后矢状切口手术视野暴露较好；肿物突向腹腔（罕见），则可采用腹部入路。对有感染的直肠重复畸形可先作引流，再作切除。对于后肠重复畸形伴有泌尿生殖系统畸形的处理较困难，应根据畸形的类型采取不同的手术方式。