先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）常用医嘱如下：
【概念】 在胚胎发育的早期，因某种因素导致心脏或大血管的发育异常或停顿所致的先天畸形，称为先天性心脏病。
【病因及高危因素】
1．宫内病毒感染 如风疹、流感、腮腺炎、巨细胞、柯萨奇等病毒。
2．药物 在孕早期服用药物史，如抗癫
药、抗癌药、甲苯磺丁脲等。
3．放射线接触史 在孕早期接触大剂量的放射线。
4．孕母有代谢性疾病 如糖尿病、高钙血症等。
5．遗传因素 染色体异常或基因突变。
一、室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect）是先天性心脏病最常见的类型，占先天性心脏病的25%～50%。
【临床表现】
1．症状 小型缺损可无症状，活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。大型缺损在婴儿期表现为喂养困难，吃奶间歇，易呛奶，哭闹时口周发绀，呼吸急促，多汗，易反复呼吸道感染，声音嘶哑，易乏力，活动受限，生长发育落后于同龄儿童。
2．体征 心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘3～4肋间可触及收缩期细震颤，心界扩大，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙响亮的全收缩期杂音，向心前区、腋下及背部广泛传导，伴有明显的肺动脉高压者可闻及肺动脉第二音亢进，当肺动脉压力增高、右心室压力高于左心室时，出现右向左分流，患儿出现发绀、心脏杂音减弱或消失。
【诊断依据】
1．病史。孕早期有病毒感染史、服用药物史、接触大剂量放射线、孕母患有代谢性疾病，或家族中有同类病史等。
2．有上述临床表现者。
3．辅助检查
（1）X线检查：小型缺损X线检查无改变，大型缺损X线显示左心室增大，肺动脉段凸出，肺纹理增多、紊乱，严重的肺动脉高压者右心室亦增大。
（2）心电图检查：小型缺损心电图可显示正常或轻度左心室增大，大型缺损伴肺动脉高压时左、右心室均增大。
（3）超声心动图检查：左心房和左心室内径增宽，肺动脉高压显著者右心室内径亦增宽，室间隔回声连续中断，超声多普勒在右心室可见湍流信号，彩色多普勒显示五彩缤纷的图像。
（4）心导管检查：右心室血氧含量高于右心房0．009vol，右心室和肺动脉压力增高，小型缺损改变不明显。导管通过缺损自右心室进入左心室的机会极少，选择性左心室造影有助于室间隔缺损的诊断。
【医嘱方案及禁忌】
1．内科治疗 预防和积极控制感染，防止呼吸道感染、感染性心内膜炎的发生；婴儿有心力衰竭者口服地高辛，维持量0．01mg／（kg·d），连续1周可达饱和。危重病例用毛花苷C总量0．03～0．04mg／kg或地高辛总量0．02～0．04mg／kg静脉分次侧入，先给总量的1／2，余量分2次，每6h静脉侧入，12h达饱和，饱和后12h开始维持量，1／d，保证患儿安全到达手术年龄。部分小型缺损可自愈。对任何强心苷制剂中毒、室性心动过速、心室颤动、预激综合征伴心房颤动或扑动者禁用洋地黄制剂。
2．介入治疗 室间隔缺损的介入性治疗效果目前尚不肯定。近年来，有采取用蘑菇伞、蚌状伞等装置封堵缺损的报道。
3．手术治疗 大型缺损须手术治疗通常有效年龄为5岁，必要时可提前。
【疗效及预后评估】 积极控制感染，及时介入或手术治疗，一般预后良好。大型缺损，发生艾森曼格综合征者预后差。
二、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect）占先天性心脏病发病率总数的20%～30%。女性多见。
【临床表现】
1．症状 随缺损的大、小表现程度不同，轻者可以全无症状，重者表现与室间隔缺损相似。
2．体征 轻者仅在体检时偶然发现心脏杂音。分流量大者心前区隆起，心尖搏动弥散，心前区无细震颤，心界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻及收缩期Ⅱ～Ⅲ级较柔和的收缩期杂音，一般无传导，肺动脉第二音稍亢进，伴固定性分裂（不受呼吸影响）。当肺动脉压力增高，右心房、右心室压力亦显著增高时，出现右向左分流，患儿出现发绀。
【诊断依据】
1．病史 孕早期有病毒感染史、服用药物史、接触大剂量放射线、孕母患有代谢性疾病、或家族中有同类病史等。
2．有上述临床表现者
3．辅助检查
（1）X线检查：小型缺损X线检查无改变，大型缺损X线显示右心房、右心室增大，肺动脉段凸出，肺纹理增多、紊乱。
（2）心电图检查：小型缺损心电图可显示正常，分流量大者电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右心室增大。
（3）超声心动图检查：右心房和右心室内径增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动，房间隔回声连续中断，超声多普勒在右心房可见湍流信号。
（4）心导管检查：右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量0．019vol，导管通过缺损自右心房进入左心房。
【医嘱方案及禁忌】
1．内科治疗 内科治疗与禁忌和室间隔缺损相同。
2．介入治疗 可应用扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损，适应证为：体重＞8kg，缺损直径＜3～3．5cm，缺损周围有房间隔边缘，没有梗阻性肺动脉高压者。
3．手术治疗 无条件介入治疗的患儿可选择手术治疗，手术年龄1～5岁，缺损较大者，症状较明显，多次患肺炎或心力衰竭者应尽早介入或手术治疗。
【疗效及预后评估】 积极控制感染，及时介入或手术治疗，一般预后良好。大型缺损，发生艾森曼格综合征者预后差。
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus）亦是先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%～20%。女性多见。
【临床表现】
1．症状 导管内径粗细不同，临床表现程度不同。较细者可无症状，粗大者与室间隔缺损相似。
2．体征 分流量大者心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间可触及收缩期细震颤，以收缩期为主，心界扩大，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙、连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，向锁骨下、颈部及背部传导，肺动脉第二音亢进，但多被杂音掩盖。由于脉压增宽，出现周围血管征：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音。当肺动脉压力增高、右心室压力亦显著增高时，出现右向左分流，患儿出现下半身发绀，称差异性发绀。
【诊断依据】
1．病史 孕早期有病毒感染史、服用药物史、接触大剂量放射线、孕母患有代谢性疾病，或家族中有同类病史等。
2．有上述临床表现者
3．辅助检查
（1）X线检查：导管较细者X线检查无改变，粗大者X线显示左心室、左心房增大，肺动脉段凸出，肺纹理增多、紊乱。
（2）心电图检查：导管较细者心电图可显示正常，粗大者左心室增大，肺动脉高压时左、右心室均增大。
（3）超声心动图检查：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，可直接探查到未闭动脉导管的位置和内径，通过多普勒在肺动脉内可发现湍流信号。
（4）心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室0．005vol，心导管可通过未闭的动脉导管自肺动脉进入降主动脉。
【医嘱方案及禁忌】
1．内科治疗 早产儿有症状者可试用吲哚美辛促其闭合，用量0．2mg／kg，无效时，间隔8～12h重复使用1～2次，总量不超过0．6mg／kg。吲哚美辛孕妇及哺乳期妇女禁用。
内科治疗与禁忌和室间隔缺损相同。
2．介入治疗 可采用弹簧、蘑菇伞、蚌壳型封堵装置或双伞、双盘闭合法封堵未闭的动脉导管。
3．手术治疗 无条件介入治疗的患儿可选择手术治疗，手术年龄1～5岁，导管粗大者，症状较明显，多次患肺炎或心力衰竭者应尽早介入或手术治疗。
【疗效及预后评估】 积极控制感染，及时介入或手术治疗，一般预后良好。发生艾森曼格综合征者预后差。
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄（pulmonary stenosis）的发病率占先天性心脏病总数的10%～20%。
【临床表现】
1．症状 狭窄的程度不同，表现轻重亦不同。狭窄轻者可无症状，狭窄程度重者表现劳累后心悸、气短、乏力，个别发生水肿、晕厥。
2．体征 心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强，胸骨左缘第2肋间可触及细震颤，心界扩大，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，向颈部传导，肺动脉第二音减弱或消失。如右心功能代偿失调可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心力衰竭的表现。
【诊断依据】
1．病史 孕早期有病毒感染史、服用药物史、接触大剂量放射线、孕母患有代谢性疾病，或家族中有同类病史等。
2．有上述临床表现者
3．辅助检查
（1）X线检查：狭窄轻者X线检查无改变，重者X线显示右心室、右心房增大，肺动脉段可有窄后扩张、肺纹理减少、肺野清晰。
（2）心电图检查：狭窄轻者心电图可显示正常，重者电轴右偏，右心室、右心房肥大，也可有不完全性右束支传导阻滞。
（3）超声心动图检查：右心房和右心室内径增宽，右心室前壁及室间隔增厚，可直接探查到肺动脉狭窄的部位及程度，通过多普勒在肺动脉内可发现收缩期湍流信号，并估测跨瓣压差。
（4）心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压减低。将导管自肺动脉缓慢撤回右心室，同时连续测压，可记录到肺动脉与右心室之间的压力阶差，一般超过1．33～2kPa（10～15mmHg）。右心室造影可显示狭窄的部位和程度。
【医嘱方案及禁忌】
1．内科治疗 预防和治疗心力衰竭，积极控制感染，防止感染性心内膜炎发生，治疗方法与禁忌同室间隔缺损。
2．介入治疗 可采用经皮球囊瓣膜成形术治疗。
3．手术治疗 无条件介入治疗的患儿可选择手术治疗，压力阶差超过5．33kPa（40mmHg）者应手术切开肺动脉瓣。
五、法洛四联症
法洛四联症（Tetralogy of Fallot）是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病总数的10%～15%。法洛四联症包括四个畸形：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
【临床表现】
1．症状 主要表现为皮肤、黏膜发绀，口唇、指（趾）甲床等部位明显，哭闹时加重。婴儿有时在哭闹、吃奶或排便时突然发绀加重，甚至抽搐、晕厥。年长儿多有蹲踞现象，即行走时常主动下蹲，并有头痛、头晕的症状。由于血液黏度高，易引起脑血栓，若栓子为细菌性，则易形成脑脓肿。
2．体征 心前区可稍隆起，胸骨左缘2～4肋间可触及细震颤，心界可扩大，胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。长期缺氧引起杵状指（趾）。
【诊断依据】
1．病史 孕早期有病毒感染史、服用药物史、接触大剂量放射线、孕母患有代谢性疾病、或家族中有同类病史等。
2．有上述临床表现者
3．辅助检查
（1）X线检查：X线检查显示心脏大小正常或稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心影呈“靴形”改变。肺纹理减少，肺野清晰。
（2）心电图检查：电轴右偏，右心室肥大。
（3）超声心动图检查：右心室内径增宽，右心室流出道狭窄，主动脉根部增宽、骑跨于室间隔之上，主动脉前壁与室间隔连续中断，通过多普勒可发现右心室血流直接进入骑跨的主动脉。
（4）右心导管检查：右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低，将导管自肺动脉缓慢撤回右心室，同时连续测压，可记录到肺动脉与右心室之间的压力阶差。导管易从右心室进入主动脉和左心室，不易从右心室进入肺动脉。股动脉血氧饱和度低于正常。右心室造影时主动脉和肺动脉同时显影。
【医嘱方案及禁忌】
1．内科治疗 平时应经常饮水，预防脱水，一旦发生应积极纠正，防止血栓形成；积极控制感染，防止脑脓肿或感染性心内膜炎的发生。
2．缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素每次0．05mg／kg静注，或普萘洛尔（心得安）每次0．1mg／kg，重度房室传导阻滞、伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。必要时也可皮下注射吗啡，每次0．1～0．2mg／kg，对有呼吸抑制、支气管哮喘、甲状腺功能减退、皮质功能不全者禁用。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1．5～5．0ml／kg静注，经常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1～3mg／（kg·d）。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。
3．外科治疗 轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术。
【疗效及预后评估】 近年来外科手术不断进展，本病根治术的死亡率在不断下降。
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