心力衰竭时心脏各瓣膜听诊区杂音

心内膜弹力纤维增生症（endocardial　fibroelastosis）的常见医嘱如下：

【概念】　心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿原发性心肌病中最常见的一种。主要病理改变为心内膜的弹力纤维及胶原纤维弥漫性增生，心内膜变厚使心脏正常的收缩受到限制，心室的血液不能充分排空，导致各心腔扩张、心力衰竭。临床以心力衰竭为特征。

【病因及高危因素】　可能与宫内缺氧、病毒感染有关。

【诊断依据】

1．临床表现　多发生于6个月～1岁幼儿，起病急骤，表现为面色苍白、烦躁不安、呼吸急促、口唇发绀、水肿、尿少等心力衰竭症状。查体可见心界扩大，心尖搏动减弱，心率增快，可有奔马律，心音低钝、减弱，多数无心脏杂音，合并二尖瓣关闭不全者心尖部可闻及收缩期杂音，肝脏增大。

2．辅助检查

（1）心电图检查：左心室增大占多数，部分表现右心室或双室增大，ST段下移，T波低平或倒置，少数可出现室性期前收缩或房室传导阻滞。

（2）X线检查：左心室增大或心影呈球形增大，心缘搏动减弱，肺纹理增多、增粗。

（3）超声心动图检查：左心室内径增大，左心室后壁活动幅度减弱，心内膜增厚、回声增强，部分病例可见二尖瓣、主动脉瓣反流。

【鉴别诊断】　本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左心室增大为主的心脏病鉴别：急性病毒性心肌炎、左冠状动脉起源于肺动脉畸形、心型糖原累积症、主动脉缩窄、扩张型心肌病。

【医嘱方案及禁忌】　主要用洋地黄制剂、利尿药及血管扩张药控制心力衰竭，应用要慎重，毛花苷C总量0．03～0．04mg／kg或地高辛总量0．02～0．04mg／kg静脉分次应用，先给总量的1／2，余量分2次，每6h静脉应用，12h达饱和，饱和后12h开始维持量，1／d，防止中毒。利尿药常用呋塞米，每次1mg／kg，缓慢静脉注射，注意离子紊乱。卡托普利（开搏通）是常用的血管紧张素转化酶抑制药，每日0．2～4mg／kg，分2次口服。心力衰竭改善后，坚持洋地黄制剂维持量长期应用，直至症状消失、心电图恢复正常后1～2年后方可停药。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。

【疗效及预后评估】　本病预后差，如不治疗大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者，预后较好。