自身免疫溶血性贫血的症状

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune　hemolytic　anemia，AIHA）常用医嘱如下：

（续　表）

【概念】　自身免疫性溶血性贫血是因多种因素使机体免疫反应异常，而产生抗自体红细胞的抗体，吸附于红细胞表面的抗原上或游离于血清中，使红细胞加速破坏引起的一种溶血性贫血。

【病因及高危因素】　多种原因引起体内产生红细胞自身抗体和（或）补体结合于红细胞表面，导致红细胞破坏加速，分为特发性（原因未明）和继发性，后者多继发于感染（病毒、支原体、螺旋体等）、结缔组织病、恶性肿瘤、免疫异常性疾病和药物等。

【诊断依据】

1．溶血、黄疸、肝脾大的临床表现。

2．抗人球蛋白试验阳性。

3．冷凝集素试验测定冷凝集素病。

4．溶血性贫血的血象、骨髓象、血液生化学及尿的改变等。

【鉴别诊断】　应与传染性肝炎、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症、红白血病、Evans综合征、淋巴瘤等相鉴别。

【医嘱方案与禁忌】

1．终止溶血发作。治疗原发病最为重要。肾上腺皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。首选甲泼尼龙5～10mg／（kg·d），最大可用到20～30mg／（kg·d），开始剂量要充足，如治疗3周无效，需及时更换剂型或其他疗法。待溶血停止，红细胞数恢复正常后再逐渐缓慢减量，一般需要持续应用1～3个月或更长，最好Coombs试验转阴后停药。对于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病发生的溶血危象，静脉内免疫球蛋白（IVIG）0．2～0．4g／kg连用3d或1g／（kg·次），效果明显，对激素治疗无效者应用环孢素3～5mg／（kg·d），分2次，口服，最终治疗无效者可进行脾切除术。

2．输血原则。贫血重者应少输慢输，每次5ml／kg，必要时24h后可重复输入，一般患者每次10～15ml／kg，以0．5～1．5ml／min速度输入。输血要应用洗涤红细胞并细致做配血试验。出现贫血性心力衰竭者禁用强心药，输血即可改善症状。

3．保护脏器功能治疗。多巴胺3～5μg／（kg·min）扩张肾血管，增加肾血流，并充分水化、碱化，使尿液pH维持在7～8，白蛋白10g／次静脉输注，促使胆红素排泄，减轻黄疸。

4．维持水、电解质平衡，处理高钾、低钙血症及代谢性酸中毒，保持内环境稳定。

【疗效及预后评估】　急性型以婴幼儿和学龄前儿童多见，用肾上腺皮质激素治疗效果好，很少死亡；慢性型多为10岁以上儿童，用肾上腺皮质激素效果不肯定，病死率约为10%。合并血小板减少的预后大多严重。