自身免疫溶血性贫血的症状

遗传性球形红细胞增多症（hereditary　spherocytosis，HS）常见医嘱如下：

【概念】　遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血，以不同程度贫血、间发性黄疸、脾大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征。

【病因及高危因素】　本病是由于调控红细胞膜蛋白的基因突变造成红细胞膜缺陷所致，大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。

【诊断依据】

1．贫血、黄疸、脾大等临床表现。

2．球形红细胞增多。

3．红细胞渗透脆性增加。

4．阳性家族史有助于确诊。

【鉴别诊断】　应与自身免疫性溶血性贫血、黄疸型肝炎、红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症、肝豆状核变性、地中海贫血等相鉴别。

【医嘱方案与禁忌】

1．输血支持　贫血轻者无须输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输注红细胞外，必要时给予输注血小板。

2．脾切除　以5～10岁为宜，过早切脾可能影响机体免疫功能，易患严重感染；过晚则形成胆石症。如果贫血严重，以致影响患儿的生长发育，或常发生再障危象者则可较早或紧急手术。

3．防治感染　脾切除时为防止术后感染，应在术前1～2周注射多价肺炎球菌疫苗，术后应用长效青霉素预防治疗6～12个月。

4．其他治疗　脾切除术后血小板数在短期内可升高，如PLT＞800×109／L，应予抗血小板凝集药物如双嘧达莫（潘生丁）等。另外反复溶血发作时要适当予以补充叶酸。

【疗效及预后评估】　在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作频繁，其预后较差，可因严重贫血并发心力衰竭而死亡。起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓。轻症或无症状者不影响生长发育，预后一般较好。极少数可能死于溶血危象或脾切除后并发症。