慢性获得性再生障碍性贫血

慢性获得性再生障碍性贫血（chronic　aplastic　anemia，CAA）常用医嘱如下：

【概念】　慢性获得性再生障碍性贫血系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。

【病因及高危因素】

1．造血干细胞本身缺陷（种子学说）。

2．造血微环境的缺陷（土壤学说）。

3．免疫紊乱抑制造血细胞（虫子学说）等。

【诊断依据】

1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。若两系减少，必须有血小板减少。

2．一般无脾大。

3．骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低，如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查。

4．除外其他引起全血细胞减少的疾病。

5．一般抗贫血药物治疗无效。

【鉴别诊断】　应与系统性红斑狼疮、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、脾功能亢进症、低增生性急性白血病、石骨症、营养性巨幼细胞贫血、骨髓纤维化、恶性组织细胞病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等相鉴别。

【医嘱方案与禁忌】

1．药物治疗　大剂量甲泼尼龙，剂量为20～30mg／（kg· d），连续静滴3d后，一般每3～4天减量一半，至1～3mg／（kg· d）后停药，主要应注意监测高血压的发生及感染，尤其是真菌感染。环孢素，剂量5～8mg／（kg·d），分早、晚2次口服，2周后使血清药物浓度达100～200ng／ml，维持期逐渐减量到1～5mg／（kg·d），主要注意肝肾毒性、高血压、多毛、牙龈增生等不良反应，需维持3～6个月或更长时间。大剂量丙种球蛋白静脉滴注，剂量1g／（kg·次），每4周1次，需4～6次。

2．免疫球蛋白治疗　抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）对于急性再障或慢性再障重型可选用马ATG　5～15mg／（kg·d），猪ATG　20～30mg／（kg·d），兔ATG 3～5mg／（kg·d），连续静脉滴注5d。

3．输血支持　尽量少输，最好输注照射后的成分血，若Hb＜60g／L，依据情况输注RBC；若PLT＜20×109特别是有出血倾向时，可输注血小板，由于G－CSF的出现，目前很少输注粒细胞。

治疗过程中应尽力去除病因，并禁用一切损害骨髓的药物如氯霉素等，避免接触化学毒品或放射物质。

【疗效及预后评估】　急性再生障碍性贫血预后极差。慢性获得性再生障碍性贫血重型治疗困难。反复难治性感染，依赖输血、出血风险、对药物反应差者预后较差，而普通型慢性获得性再生障碍性贫血经四联疗法治疗多预后较好。