组织细胞增生症ct表现

噬血细胞综合征（philo－hematocytosis）常用医嘱如下：

【概念】　噬血细胞综合征是单核－巨噬细胞系统反应性疾病，以组织细胞良性、大量增生，伴有明显的吞噬血细胞现象为特征。

【病因及高危因素】　常见原因包括感染性及非感染性，前者包括细菌、病毒、支原体、真菌、原虫等；后者包括输血后、大手术后、肿瘤性疾病、家族性噬血细胞综合征等。

【诊断依据】　以下标准≥5项：

1．发热（持续≥7d，高峰≥38．5℃）。

2．脾、肝中、重度大。

3．外周血全血细胞减少（累计≥2个细胞系，骨髓象无增生减低或增生异常）。

4．肝功能异常。血LDH≥正常均值＋3S，一般≥1　000 U／L及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1．5g／L），三酰甘油≥3．0mmol／L。

5．噬血组织细胞占骨髓象涂片有核细胞≥3%和（或）累及淋巴结、肝、胆、脾及中枢神经系统的病理组织学表现。

6．铁蛋白≥正常均值＋3S（一般≥500mg／L）。

7．sIL－2R（CD25）≥2　400U／ml。

8．NK细胞活性降低或消失，而数量可正常。

【鉴别诊断】　应与急性白血病、恶性组织细胞增生症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肝硬化、重症肝炎、反应性组织细胞增生症等相鉴别。

【医嘱方案】

1．首先必须明确是家族性还是继发性，对于继发性噬血细胞综合征必须针对病因进行相应的治疗。如DNA病毒感染则应用更昔洛韦10mg／（kg·d），每12h1次，支原体感染应用红霉素或阿奇霉素，细菌感染依药敏选用抗生素。

2．化疗治疗。对鬼臼类化疗药比较敏感，依托泊苷150mg／（m2·d）或替尼泊苷100mg／（m2·d），2次／周，W1、W2，150mg／（m2·d），1次／周。

3．抑制单核巨噬细胞系统的激活。甲泼尼松龙10mg／（m2·d），疗程4周以上，丙种球蛋白400mg／（m2·d），5～7d或更长。

4．异基因骨髓移植。对于家族性或常规治疗无效的继发性噬血细胞综合征，应迅速施行，以挽救生命。

【疗效及预后评价】　预后不良，病死率高。