重症肌无力常用医嘱如下：
（续 表）
【概念】 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是导致神经肌肉接头处传导阻滞的自身免疫性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力，休息或用胆碱酯酶抑制药后症状减轻为特征。
【病因及发病机制】 可能与遗传因素及感染有关，即在病毒或其他非特异性因子感染胸腺后，导致胸腺内肌样细胞膜表面烟碱型Ach受体脱落，与免疫接触而产生循环抗体，在细胞免疫与体液免疫介导、补体激活和参与下破坏突触后膜；改变Ach受体结构；加速其降解；非特异地与Ach受体结合，封闭Ach与Ach受体结合而致病。
【诊断依据】
1．病史 起病多在学龄期，少数幼儿期发病。感染、预防接种、情绪波动及疲劳可诱发本病。
2．临床表现
（1）新生儿重症肌无力
①新生儿暂时性重症肌无力：重症肌无力母亲所生的婴儿中约12%患此病。其机制是母体乙酰胆碱受体抗体通过胎盘到达胎儿体内。新生儿出生后数小时即出现吸吮困难、哭声无力、自主活动减少及呼吸表浅等。
②家族性先天性重症肌无力：患儿母亲很少患重症肌无力，其亲属有患本病病史。新生儿出生后即有呼吸困难、吸吮困难、吞咽困难。体内无乙酰胆碱受体抗体，其发病可能与乙酰胆碱受体蛋白的基因或其他神经介质异常有关。预后较差，抗胆碱酯酶药物治疗有效。
③新生儿持续性重症肌无力：又称新生儿先天性重症肌无力，其母不患此病。出生后即表现上睑下垂、眼外肌麻痹和周身肌无力症状，但全身肌无力症状轻微。
（2）儿童型重症肌无力：多2岁后起病，女孩多于男孩，症状、体征与成人型相似。最先眼外肌受累，其次是咽肌、面肌及咀嚼肌，躯干及四肢肌肉受累较少。患儿常表现为上睑下垂、眼肌瘫痪，严重时口齿不清，吞咽困难、咀嚼无力、肢体病理性易疲劳。症状有晨起较轻、下午加重，休息后减轻、剧烈运动后或感染后加重的特点。临床上分为眼型、球麻痹型及躯体型三型，但后者少见。
（3）重症肌无力危象
①肌无力危象：多因感染、过度劳累、手术、情绪激动、漏服或停服抗胆碱酯酶药物而诱发。表现为无力症状突然加重、呼吸困难、吞咽困难、构音障碍，危及生命。体检可见瞳孔散大、大汗、腹胀、肠鸣音正常。
②胆碱能危象：为抗胆碱酯酶药物过量引起。除肌无力加重外，尚有胆碱能中毒表现，如瞳孔缩小、多汗、肌束颤动、唾液及呼吸道分泌物增多、腹痛、腹泻等。
③反拗危象：又称无反应性危象，因感染、电解质紊乱、胸腺手术后或不明原因引起对胆碱酯酶抑制药突然完全无反应，虽然药物剂量不变，但突然失效。
3．辅助检查
（1）血清学检查：血清乙酰胆碱受体抗体测定，免疫功能及鉴别诊断相关检查，肌肉酶谱、感染病因学检查等。
（2）肌电图：以低高频率（3／s）反复刺激运动神经，若动作电位幅度很快地降低10%以上者为阳性。另外，有肌肉颤动的患儿可做单纤维肌电图，该方法是当前诊断重症肌无力最为敏感的电生理手段。
（3）影像学检查：胸部X线片、CT可显示胸腺肥大。
（4）对于肌无力呈晨轻夕重、休息后减轻、活动后加重特点的患儿，可考虑本病诊断，做下列辅助实验以明确诊断。
①疲劳试验：使可疑病变的肌肉反复地收缩，若肌无力症状加重，休息后肌力恢复为阳性。
②药物试验：a．新斯的明试验。由于新斯的明试验持续时间长，特别适用于新生儿和小婴儿。新斯的明0．02mg／kg皮下注射，为减轻其副作用，同时注射0．01mg／kg阿托品，注射后10min显效。b．腾喜龙试验。适用于年长儿。根据儿童大小，腾喜龙0．1～1mg静脉推入，用药后2min显效。
【医嘱方案与禁忌】
1．一般治疗 避免疲劳、感染，忌用抑制神经肌肉传递的药物，如奎宁、奎尼丁、普萘洛尔、氯丙嗪、利多卡因及氨基糖苷类抗生素。肌无力危象时应密切观察生命体征变化，及时治疗。
2．药物治疗 强调早期诊断、早期治疗。目前，抗胆碱酯酶药物是首选药物，但早期摘除胸腺，伍用激素、免疫抑制药，通常取得满意疗效。
（1）抗胆碱酯酶药物：剂量应从小剂量开始，逐渐调整。一般首选吡啶新斯的明。
①溴化吡啶新斯的明：作用时间长，副作用较少。新生儿5mg／次，婴幼儿5～10mg／次，年长儿20～30mg／次，最大量不超过60mg（1片），每日2～3次。
②溴化新斯的明：作用时间2～3h，婴幼儿1．25～2．5mg／次，年长儿3．75～7．5mg／次，最大量不超过15mg，每日2～4次。
③美斯的明：抗胆碱酯酶作用强，约为新斯的明2～4倍，维持时间长（6～8h），但副作用大。成人5～10mg／次，2～4次／d，儿童1～5mg／次，2～4次／d。
（2）肾上腺皮质激素：适用全身型重症肌无力及抗胆碱酯酶药物治疗无效者。
①首选泼尼松，开始剂量1mg／（kg·d），直到症状解除，病情稳定后开始减量，每1～2个月减5mg／次，5～10mg，隔日顿服，维持1年以上。
②甲泼尼龙：15～30mg／kg，每日1次，连用3d，必要时可重复使用。
③治疗初期部分患儿病情可有一过性加重。高血压、结核病、糖尿病、免疫缺陷者禁用。
（3）免疫抑制药：环磷酰胺3～5mg／kg（总量不超过100mg），分次口服，病情稳定后，1～2mg／kg（总量不超过50mg）维持。硫唑嘌呤1～3mg／kg，分次口服。环孢素6mg／kg，以后根据病情调整剂量。
（4）大剂量丙种免疫球蛋白冲击疗法：早期应用疗效明显。剂量400mg／（kg·d），每日1次静脉注射，连用5～7d。
3．血浆置换疗法或全血置换法 对解除肌无力危象有较好疗效，但价格昂贵。血浆置换量50ml／kg，全血60～80ml／kg，可交换1～3次。
4．胸腺切除术 适用于全身型病例，病程1年内的胸腺肿瘤或胸腺增生者、眼肌型难治病例。年龄在14岁以下患儿是否做胸腺切除目前观点不一致。
5．其他 伴有感染者应用抗生素控制感染，伴发甲状腺功能亢进者以治疗甲亢为主，多数在甲亢控制后肌无力好转。
6．危象的治疗
（1）肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量，注意呼吸支持。
（2）胆碱能危象：停用抗胆碱酯酶药物，阿托品0．02～0．03mg／kg，静脉或肌注，15～30min后可重复1次。注意呼吸支持及对症处理。
（3）反拗危象：主要是对症治疗，根据腾喜龙试验调节抗胆碱酯酶药物剂量。
（刘雪雁）
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