甲状腺功能减退特点女性多于男性

先天性甲状腺功能减退症常用医嘱如下：

【概念】　由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病，分为散发性和地方性两类。本节主要叙述散发性先天性甲状腺功能减退症。

【病因】　甲状腺不发育、发育不全或异位；甲状腺激素合成障碍；促甲状腺激素缺乏；甲状腺或靶器官反应低下；母亲因素：母亲服用抗甲状腺药物或患有自身免疫性疾病，存在抗甲状腺抗体，通过胎盘，影响胎儿，造成暂时性甲状腺功能减退症，3个月内消失。

【诊断依据】

1．临床症状和体征　新生儿甲状腺功能减退症：母孕期胎动少，过期产，出生体重较大，生理性黄疸期延长；喂养困难，少哭少动，腹胀，便秘，体温不升，皮肤花纹状，心音低钝，心率慢；囟门增大，后囟多＞0．5cm以上。新生儿甲低症状和体征缺乏特异性，大多数较轻微，甚至缺如，值得注意。

2．典型甲状腺功能减退症

（1）特殊面容和体态：头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量／T部量＞1．5，腹部膨隆，常有脐疝。

（2）神经系统症状：表情呆板、淡漠，神经反射迟钝，智能发育低下，运动发育障碍，如会翻身、坐、立、走等明显落后于正常儿。

（3）生理功能低下：怕冷少汗，体温低，安静少哭，对周围事物反应差，动作缓慢，食欲差，腹胀，便秘，心音低钝，心率缓慢，肌张力低下。

3．辅助检查

（1）新生儿期筛查。

（2）血FT3、FT4、TSH测定。

（3）X线骨龄测定：左腕正位片（6个月以内做膝关节正位片）。

（4）基础代谢率测定。

（5）血常规、血脂等生化检查。

（6）心电图。

（7）甲状腺超声。

（8）心脏超声。

【鉴别诊断】　应与先天性巨结肠、唐氏综合征、佝偻病及骨龄发育障碍性疾病相鉴别。

【医嘱方案】

本病应早期确诊，尽早治疗，一旦诊断确立，终身服用甲状腺制剂。

1．L－甲状腺素钠　每日服1次。婴儿用量为每日8～14μg／kg，儿童为每日4μg／kg。

2．干甲状腺片　从动物中提取出来的，含T3、T4，若长期服用，可使T3升高，故临床已较少使用。开始量应从小至大，间隔1～2周加量1次，直至临床症状改善，血清T4、TSH正常，即作为维持量使用。用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整。应使①TSH浓度正常，血T4正常或偏高值，以备部分T4转变成T3；②临床表现：每日1次正常大便，食欲好转，腹胀消失，心率维持在儿童110／min、婴儿140／min，智能进步。参考剂量见表10－1。

表10－1　甲状腺片治疗甲低的参考剂量表

【随访】　治疗开始时，每2周随访1次；血清TSH和T4正常后，每3个月1次；服药1～2年后，每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4、TSH浓度，随时调整剂量。

【疗效与预后】　如果出生后3个月内开始治疗，预后较佳，智能绝大多数可达到正常；如果未能及早诊断，而在6个月后才开始治疗，虽然给予甲状腺素可以改善生长状况，但是智能仍会受到严重损害。