中枢性尿崩症常用医嘱如下：
【概念】 尿崩症（diabetes insipidus，DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
【病因】
1．特发性 因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。
2．器质性（继发性） 任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
（1）肿瘤：约1／3以上可由颅内肿瘤所致，如颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。
（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。
（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3．家族性（遗传性） 极少数是由于编码AVP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
【诊断依据】
1．临床表现
（1）本病可发生于任何年龄，如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。
（2）烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多（可大于3 000ml／m2），尿量可达4～10L，甚至更多。
（3）尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。
（4）婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘、低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷。
（5）儿童影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。
2．实验室检查
（1）尿常规：尿比重小于1．005，尿渗透压可低于200mmol／L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。
（2）血气分析。
（3）血液生化检查：血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血糖正常，血渗透压正常或偏高。
（4）血浆ADH测定：中枢性尿崩症血浆ADH浓度低于正常。
（5）禁水试验：本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液能力。患儿自试验前一天晚上7～8h开始禁食，直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测定体重、采血测血钠及渗透压，然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压（或尿比重）直至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol／L，或体重下降达5%，或尿渗透压≥800mmol／L，即再次采血测渗透压，血钠。结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol／L以上，而血钠、血渗透压均正常。尿崩症患者每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1．010，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol／L和295mmol／L，体重下降3%～5%。试验过程中必须严密观察患儿，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5%或血压明显下降，一般情况恶化时，须迅速终止试验并给予饮水。
（6）加压素试验：禁水试验结束后，皮下注射垂体后叶素5U（或静氨散加压素0．1U／kg），然后2h内多次留尿，测定渗透压，如尿渗透压上升峰值超过给药前的50%，则为完全性中枢性尿崩症；在9%～50%者为部分性尿崩症，肾性尿崩症小于9%。
（7）影像学检查：选择性进行头颅CT或垂体增强MRI，以排除颅内肿瘤。
【鉴别诊断】 应与高渗性利尿、高钙血症、低钾血症、继发性肾性多尿、原发性肾性尿崩症、精神性多饮鉴别。
【治疗】
1．病因治疗 对有原发病灶的患儿必须针对病因进行治疗。
2．药物治疗
（1）鞣酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌内注射，开始注射剂量为0．1～0．2ml，作用可维持3～7d，须待多饮多尿症状再出现时再用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒。
（2）1－脱氨－8－D－精氨酸加压素（DDAVP）：为合成的AVP类似物，喷鼻剂，含量100μg／ml，用量0．05～0．15ml／d，每日1～2次鼻腔滴入，用前须清洁鼻腔，症状复现时再给予下次用药，口服片剂（弥凝）100μg／次，每日2次，DDVAP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。
（3）其他药物：①噻嗪类利尿药，一般用氢氯噻嗪（双氢克尿塞），每日3～4mg／kg，分3次服用。②氯磺丙脲，增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP的反应，每日150mg／m2，一次口服。③氯贝丁酯（安妥明），增加AVP的分泌或加强AVP的作用，每日15～25mg／kg，分次口服。副作用为胃肠道反应、肝功能损害等。④卡马西平，具有使AVP释放的作用，每日10～15mg／kg。
（韩 梅）
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