高铁血红蛋白还原试验阴性

高铁血红蛋白还原试验主要用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的诊断。G-6-PD是参与红细胞代谢的一种重要酶，其缺陷可导致红细胞代谢障碍而引起溶血性贫血。此项化验是以高铁血红蛋白还原率间接反映G-6-PD是否缺乏，特异性不高，一般用做G-6-PD缺陷的筛选试验。

【测定方法】

红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6-PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH），并使高铁血红蛋白（HbFe3＋）还原成低铁血红蛋白（HbFe2＋）。本试验用亚硝酸钠使HbFe2＋氧化为HbFe3＋（暗棕色），以亚甲蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6-PD含量正常，则有足量的TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在亚甲蓝（递氢体）参与下使HbFe3＋很快还原成HbFe2＋，GSSG还原成GSH。如果红细胞缺乏G-6-PD则TPNH生成减少，HbFe3＋还原成HbFe2＋也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况，而间接测知G-6-PD是否缺乏。

【参考范围】

光电比色法：高铁血红蛋白还原率大于75%

【临床应用价值】

蚕豆病和伯氨喹啉型药物溶血性贫血患者由于G-6-PD缺乏（隐性遗传），高铁血红蛋白还原率明显下降，纯合子常在30%以下（为显著缺陷），杂合子则呈中间值，多在31%～74%。

【影响因素】

1．标本避免溶血或凝固，以免影响测定结果。

2．血细胞比容低于0．30，高铁血红蛋白还原率可显著降低，所以需调整红细胞与血浆的比例。

3．本试验抗凝剂若用ACD保养液时，ACD保养液与血之比为0．15∶1．00。该抗凝血可保存1周。因草酸盐具有还原性，不宜作抗凝剂。

（许　慧）