慢性粒细胞白血病(CML),简称慢粒。是骨髓中粒细胞恶性增殖性疾病,本病的自然临床过程是慢性期进展为加速期,最后发展为急变期。该病慢性期可无明显临床症状,逐渐出现因白细胞产生及消亡加速所引起的乏力、低热及消瘦等消耗性症状。脾大是慢性粒细胞白血病最突出的体征。发病1~5年有75%~85%的病例转变为加速期。此时贫血加重,血小板减少,血液及骨髓中原始细胞增加。加速期后很快出现急性白血病的血象、骨髓象和临床症状。最关键的指标是原始细胞显著增加,此时即进入了急变期。
【血象及骨髓象特点】
1.血象 疾病早期红细胞与血红蛋白可正常,随着疾病的进展渐呈轻、中度降低,急变期重度减低。几乎所有病人(含不贫血者)在血液中会出现幼红细胞。白细胞显著增高,一般为50× 109/L,多数在(100~300)×109/L,甚至可更高。粒细胞系比例明显高于正常,常>90%,可见各阶段粒细胞,其中以中幼粒、晚幼粒细胞增多尤为显著,杆状核和分叶核粒细胞也增多,原始粒细胞+早幼粒细胞一般不超过10%,嗜碱性粒细胞增高达10%以上,是慢性粒细胞白血病特征之一。嗜酸性粒细胞也增多,淋巴细胞比例减少。1/3~1/2初诊病例血小板增高,加速期及急变期血小板逐渐减少。
2.骨髓象 骨髓增生极度活跃。骨髓片分类以粒细胞占绝大多数,粒红比例可增至10~50∶1。粒系各阶段细胞所占百分比近似血液细胞分类结果是慢性粒细胞白血病的特点。增生的粒细胞以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多,原、早粒稍增多,嗜酸和嗜碱性粒细胞增多。疾病早期巨核细胞增多,血小板增多。部分病例骨髓片中可见类戈谢细胞和海蓝细胞。加速期及急变期原始细胞逐渐增多。红细胞系、巨核细胞受抑。慢性粒细胞白血病急变50%~60%为急性粒细胞白血病变,其次为急性淋巴细胞白血病变,亦可发生急性单核细胞白血病变,此外还可急变成原始红细胞、原始巨核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞等急性白血病。
【细胞化学染色】
中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP):活性明显减低,甚至消失。慢性粒细胞白血病合并感染、妊娠及急性变时NAP积分可增高。
(王 欣)
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