【适应证】
1．有典型病史、体征及钡剂灌肠检查、X线征的巨结肠病。
2．常见型、长段型和短段型先天性巨结肠（HD）。
3．HD类缘性疾病，病变未超过脾曲范围者。
【禁忌证】
1．全结肠和全肠型HD。
2．病史较长，钡剂灌肠提示肠管扩张明显超过结肠脾曲，腹腔镜下探查结肠增粗、纤维化明显超过结肠脾曲的HD。
【术前准备】
1．术前肠道准备10～14d，进半流质饮食，每天用生理盐水清洁洗肠1～2次。术前8h禁食。
2．术前夜晚及手术日清晨各清洁洗肠一次。
3．术前放置胃管减压，留置尿管排空膀胱，以便于盆腔手术操作。
4．检查血常规、尿常规、便常规、凝血时间、凝血酶原时间、出血时间、胸部透视，如有异常予以治疗。
【麻醉方式】 采用气管内全身麻醉。
【手术体位】 让患儿横卧于手术台一端。
【手术步骤】
1．切口及人工气腹 于脐上皱褶切口，建立气腹，进腹腔镜（直径3．5mm、4mm、5mm均可），脐两旁共3个切口，插入两个5mm及1个3．5mm套管，置操作器械，术者正视显示器进行操作。
2．腹腔镜下检查与活检 进镜探查结肠扩张的程度及长度，于病变肠段及其与正常肠段交界处，各取一小块浆肌层组织，送冷冻活检，以明确诊断及切除范围。
3．游离肠系膜及盆腔解剖 用超声解剖刀，紧贴肠壁于切除标志以下游离肠系膜，游离至结肠拖出吻合时无张力为止。盆腔的解剖亦紧贴直肠壁进行，前至腹膜反折下方，后至骶尾骨尖，两侧至直肠侧韧带中上1／3。
4．改良Swenson术式 术野转至会阴部，至此可用3种手术方法继续完成手术。一是Swensom术式，二是Duhamel术式，三是Soave术式。下面主要介绍Swenson术式。
先行肛管扩张，放入有齿圈钳，夹住乙状结肠壁，将直肠、结肠套叠式拖出肛门外，剪开肠壁，徐徐拉出结肠，直至看到切除水平标记（取活检处）为止，切除结肠，腹腔镜下检查肠管无扭转，直肠前壁保留30～40mm，后壁保留15～20mm，行直肠、结肠斜口吻合。重建气腹，检查腹腔内无出血，盆底腹膜可不予缝合，手术结束。将病变肠段标本送病检。
5．切口处理 切口肌层及皮下用可吸收线各缝合一针，用防水敷料拉合切口粘贴并加压，以预防切口疝发生。
【术后处理】
1．肛管减压 术后放置橡皮肛管，对肠管起减压作用，并有利于吻合口的愈合。
2．进食时间 尽管腹腔镜术后患儿肠功能恢复的时间较早，但为了减少肠管压力，减少粪便早期污染直肠与结肠的吻合口，影响其愈合，进食时间应延迟至术后第4天，且拔除肛管的时间以第4～5天为适宜。
3．术后随访 术后7～9d出院。3周后扩肛，每周1次，时间为8～12周。
【注意事项】
1．气腹不宜大 术中CO2流量和压力不宜过大，特别是小婴儿，压力过大容易影响心肺功能。2～4个月婴儿流量控制在2．5L／min，压力在1．07～1．47kPa为宜。
2．肠道准备 术前洗肠10～14d，清洗积粪和粪块，达到肠道通畅、腹胀消失、减少肠道炎症的目的，2～4个月的婴幼儿，洗肠时间可缩短至7d左右，这是预防术后肠炎的措施之一。
3．术中活检 术中认清病变肠段及正常肠段，并于交界处上下端各取一小块浆肌层组织，送冷冻活检，以明确诊断及切除肠段的病变水平。术中活检取材不能太大、太深，取材过多易致肠穿孔。
4．避免损伤 游离肠系膜时应先从较薄处着手，穿透后进一步向上、向下游离，要紧贴肠壁，避免损伤双侧输尿管。
5．吻合口成斜口形 游离盆底时亦要紧贴直肠壁，游离范围前至腹膜反折稍下方，保留直肠前壁30～40mm；骶前分离至尾骨尖水平，直肠后壁保留15～20mm，直肠侧壁至侧韧带中上1／3处，使吻合口成斜口形。
6．采用或中转传统开腹手术
（1）切除肠段较多：病史较长，扩张肠管范围大，钡剂灌肠提示肠管扩张，明显超过或达到结肠脾曲。
（2）结肠过于增粗：腹腔镜下探查结肠增粗、纤维化明显，并且超过或达到结肠脾曲。
以上情况考虑到切除肠段较多，以致操作难度较大，需要的时间较长，应考虑改为传统开腹手术。
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