风湿性心脏病是一种常见的结缔组织疾病——风湿热所致的心脏病。
风湿热是一种常见的、反复发作的、急性或慢性结缔组织炎症,以心脏和关节受累最为显著。风湿热急性发作后,常遗留显著的心脏损害,特别是心瓣膜的损害,所以说风湿性心脏病是急性风湿热的一种继发性疾病。
最早描述心脏瓣膜损害而且有文字记载的是1674年的Riveriu,迄今已有300年的历史。此后许多学者致力于心瓣膜病变的研究。
1703年,解剖学家Cooper报道了主动脉瓣钙化和左心室增大的病例。
1788年,Pitchairch首次指出风湿热可导致心脏受累。可惜的是Pitchairch的论点当时并没有用文字记载下来。后来是Pitchairch的学生Baillie总结了Pitchairch的论点,即心脏增大可能是由于风湿热侵犯心脏的结果。
1789年,Jenner记录了他的1名朋友曾患风湿病,后来很快死亡,他推测是风湿热累及心脏的结果。
1793年,Baillie出版了《Morbid Anatomy》(疾病解剖学),该书中曾描述过心包炎,但病因中未提及风湿热。1797年,Baillie在《疾病解剖学》第二版中记载了其老师Pitchairch的论点,提出风湿热可以引起心脏病变。这是首次有确切文字记载的风湿热累及心脏。自Baillie以后,医学文献上有关风湿热和风湿性心脏病的报道逐渐增多。
1808年,Abernethy描述了二尖瓣狭窄患者的临床和病理特征,1例38岁女性,临床表现皮肤呈紫色,尤其是面部皮肤。尸体解剖观察到左房壁增厚,心房内有血凝块,二尖瓣失去光泽,酷似软骨样改变。
1808年,Dundas记载9例患者的心脏病与风湿热有关,并提醒人们注意,风湿热可累及心脏。Dundas在解剖中观察到这些病例心脏尤其左室明显增大,常伴有心包粘连。
1809年,Dundas描述了典型的急性风湿性心脏炎,其特征是心脏病症状发生在风湿性关节炎症状之后,或与其同时发生。临床表现有胸前区疼痛、咳嗽、呼吸困难、心悸,并观察到颈动脉明显搏动,多见于年轻患者,多数病例并发充血性心力衰竭,死亡率较高。尸体解剖示有急性或慢性心包炎表现,心脏显著增大,以左心室扩张为主。心肌软化、易碎。Dundas观察到心瓣膜边缘有像海绵样物质,当时他认为这些海绵样物质是可凝固的淋巴(coagulate lymph)。
1812年,Wells发表了著名论文《心脏风湿病》(on Rheumatism of the Heart)。在这篇文章中,Wells对风湿性心脏病进行了精辟的阐述,澄清了以往关于风湿性心脏病许多模糊观点,为以后对风湿性心脏病的研究奠定了坚实的基础。
1812-1818年,由于前辈学者的努力,使风湿性心脏炎在内科诊断学中占有一定的地位,引起了内科医生相当程度的注意。1812年,爱丁堡内外科杂志均辟专栏讨论风湿性心脏病。首次指出:患风湿性心脏病的患者并不一定立即危及生命,有些病例是慢性表现,病程可持续数月甚至数年。这一观点的提出,极大的激起医生们研究风湿性心脏病发生、发展和转归的兴趣。因既往认为风湿性心脏病一旦出现和被确诊,就宣告近期内危及生命,从而使医生们无法和不愿去观察它发生、发展和转归的临床特点。
1819年,Laennec发明了听诊器,为风湿性心脏病的诊断提供了新的手段。在听诊器问世以前,临床上主要依靠患者的症状和体征来诊断,而这些症状和体征大多数是非特异性的。因此,常导致众多的风湿性心脏炎漏诊和误诊。
从上述文献资料可以看出,18世纪末叶和19世纪初叶,人们对风湿热与风湿性心脏病相互关系的认识,已经有了良好的开端。但是,这些认识仅根据尸体解剖资料作回顾性分析所得,至于急性风湿热病程中心脏是怎样受累仍不明确,也未将风湿热病程中心脏有何受累表现加以分析。将风湿热和心脏受累作为一个临床整体看待的首推1836年Bouillahd,在他的论文《奇怪的巧合》(vaw of coincidence)中论述了他的观点。1839年,Hope坚信Bouillahd的观点是正确的。
继Aschoff之后,1907年Coombs对急性风湿性心脏病的心肌病理改变作过较详细的论述。
1933年,Klinge将风湿性心脏病心肌的组织学表现分为以下3期:
Ⅰ期 早期,感染风湿热后2~3周,心肌易为碱性染料着染,心肌可有纤维素坏死灶,并伴有少数淋巴细胞和浆细胞的浸润。
Ⅱ期 肉芽肿期(granulomatous stage),感染风湿病后1个月,出现特征性的肉芽肿病变,有Aschoff小体。
Ⅲ期 愈合期,感染风湿热后3~6个月,Aschoff小体开始减少,并逐渐消失,出现纤维母细胞。
1935年,Gross将Aschoff小体的演变过程分为6种表现,并与Klinge分期作了比较:①冠状Aschoff小体(coronal,KlingeⅡ期);②融合-冠状型(syncytial-coronal);③网状型(reticular,KlingeⅠ期);④镶嵌型(mosaic,KlingeⅢ期);⑤极化型(polariseu);⑥原纤维型(fibrillary)。
同年Ehrlich指出,Gross的Aschoff小体分型中的网状型和冠状型,才是风湿性心脏病的原发性表现。
关于Aschoff小体的实质是什么,一直存在争论。到目前为止,曾有以下几种学说:①1934年,Gross和Ehrlich认为Aschoff小体是结缔组织;②1894年Bret和1963年Murphis认为Aschoff小体是来自肌细胞;③1963年,Wendum和Mcguire认为Aschoff小体是心肌淋巴回流受阻后产生的;④1973年,Payne认为Aschoff小体是来自心脏的周围神经;⑤Mcdonald认为Aschoff小体是分化完全的肌细胞;⑥于20世纪70年代后,一般认为Aschoff小体是风湿热免疫反应过程中一种反应类型。
1920年以前,风湿热和风湿性心脏病的诊断比较混乱,许多种疾病都列入风湿热这一范畴。而当时国际疾病的分类规定;在风湿热分类一栏中,既有风湿热和风湿性心脏病,也包括各种各样的非风湿性心脏病。例如,1920年国际疾病分类修正案,将下列疾病均列为急性风湿热范畴。
1.急性关节风湿病。
(1)炎症性风湿病。
(2)风湿性关节炎:①心内膜炎;②发热;③神经炎。
(3)风湿病:①关节性;②脊柱性。
2.关节风湿病。
3.先天性风湿病。
4.发热性风湿病。
5.恶性风湿病。
6.风湿性心脏炎
(1)风湿性心内膜炎。
(2)发热。
(3)心肌炎。
(4)全心炎。
(5)心包炎。
(6)胸膜炎。
7.风湿病
(1)腹部。
(2)脑部。
(3)心脏。
(4)关节。
(5)心包。
(6)腹膜。
8.坐骨神经风湿病。
9.脓毒性风湿病。
10.亚急性风湿病。
11.内脏性风湿病。
从上述分类中可以看出,当时将许多种疾病都归于急性风湿热的范畴,必然会给急性风湿热的诊断和治疗带来不良影响。
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