一、肥厚性心肌病的病理特征
本病以心室肌肥厚为主，其病理特征是：
1．室间隔肌呈显著不对称性肥厚。
2．左心室游离壁部分或全部非对称性或弥漫性肥厚，室间隔左心室游离壁从0．98cm增至1．5cm以上。
3．双心房扩张。
4．双心室腔无扩张，除非存在心室透壁性坏死或纤维化，或完全性房室传导阻滞。
5．二尖瓣前叶和乳头肌常增厚。
6．心脏重量增加，通常＞500g。
7．肉眼可见左心室瘢痕。
8．心肌纤维排列紊乱，心肌细胞呈不平行排列。
9．心肌细胞肥大，核增大，线粒体增多，肌浆内糖原增多。
10．间质纤维化和传导系统异常。
根据肥厚性心肌病的病理解剖所见，它又可分为室间隔肥厚性、心尖部肥厚性、室间隔后部和（或）左心室侧壁肥厚性4型。
二、肥厚性心肌病的血流动力学表现
1987年，Wigle等根据肥厚性心肌病心导管检查所获得的血流动力学特征，将肥厚性心肌病分为3种类型：
1．静息性梗阻型 这种类型的患者于静息时，左心室流出道的收缩期压力阶差＞6．7kPa。
2．隐匿性梗阻型 在安静状态下经左心室流出道无明显压力阶差，或＜4kPa，但在激发试验时，如瓦氏动作等后经左心室压力阶差可上升到6．7kPa。
3．非梗阻型 无论在安静或激发试验时，经左心室流出道的压力阶差均＜4kPa。
在肌性肥厚性主动脉瓣下狭窄时，由于二尖瓣前叶向室间隔接触，故流出道梗阻。根据二尖瓣前叶向室间隔的接触程度，分为静止性梗阻、可变性梗阻和持久性梗阻3种类型。
三、肥厚性心肌病与舒张功能不全
肥厚性心肌病的典型特征是心室舒张功能不全，而心室的收缩功能正常。
1962年，Wigle首先强调肥厚性心肌病心室充盈减少；1968－1986年Stewaart等人强调肥厚性心肌病的心室功能不全。引起肥厚性心肌病舒张功能不全的因素是多方面的，如肌细胞纤维化、排列异常、肥厚、收缩不同步、心肌缺血、心肌负荷增加、心肌异常钙流入增加等，均可导致心肌松弛功能下降，从而引起舒张功能不全。
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