一、日本厚生省原发性心肌病调研班制定诊断条件(1973年)
(一)肥厚型非梗阻性心肌病
1.症状 心悸、呼吸困难、胸压迫感、胸痛、倦怠等。
2.心电图 ST、T波改变,左心室电压增高,Q波异常,QRS时限延长。
3.听诊 出现第四心音,非特异性收缩期杂音。
4.超声心动图 室间隔肥厚,舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度二者之比≥1.30。
5.心肌活检 可见形态奇特、肥大的心肌细胞,同时排列紊乱(但非特异性)。
(二)肥厚型梗阻性心肌病
肥厚型梗阻性心肌病诊断,除参考上述各项外尚应参照以下各项:
1.症状 眩晕乃至晕厥。
2.听诊 第二心音可有反常分裂。收缩期杂音在给予升压药、β-受体阻滞药情况下可减弱,给予降压药、β-受体兴奋药时则增强。
3.超声心动图 可见收缩期二尖瓣前叶异常前移及室间隔非对称性肥厚(SAM)。
4.导管 左心室流入道及流出道之间收缩压差在2.7kPa以上。
应当指出,心导管、心肌活检、造影等创伤性检查项目,除用于一般检查不能确诊或必要的鉴别诊断外,一般不进行。
二、夏志鸿拟定的诊断标准(1981年)
(一)肥厚型梗阻性心肌病
1.检查项目
第一项 特殊检查 ①用升压药和β-受体阻滞药后可使杂音减弱,用降压药和β-受体兴奋药则使收缩期杂音增强;②第二心音分裂(除外束支阻滞时);③颈动脉及心尖搏动图呈双峰性收缩波。
第二项 心电图检查 ①有ST-T异常(能排除预激综合征及束支阻滞时);②左心室高电压(能排除高血压性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、预激综合征及束支阻滞时);③有异常Q波;④中隔Q波消失;⑤P波异常(心房负荷)时。
第三项 心音检查 ①听到第三心音;②听到第四心音。
第四项 心导管检查 左心室流出道(主动脉瓣下部)存在压差。①压差>2.7kPa(20mmHg);②压差<2.7kPa(20mmHg),用药物负荷(异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯)后压差增加。
第五项 心血管造影检查 有左心室流出道狭窄(主动脉瓣下透亮带,室间隔异常肥厚,主动脉瓣下狭窄)。
第六项 超声心动图检查 ①二尖瓣收缩期异常膨隆;②室间隔肥厚(>14mm)及舒张期室间隔厚度或左心室后壁厚度>1.3。
2.判断标准
确诊 (1)具备第四项或第五项者;
(2)具备第六项①及②条者。
疑诊 (1)具备第一项①、②、③中任何一条,同时兼有下列条件中任何一条者:①具有第二项的①及②;②具有第二项的①或②中任何一条,同时兼有第二项③、④、⑤和第三项的①、②五条中任何二条者。
(2)具有第六项的1条,而2条未检查者。
缺乏第一项者仅诊断特发性心肌病,不作肥厚型梗阻性心肌病型的诊断。
(二)肥厚型非梗阻性心肌病
1.检查项目
第一项 超声心动图检查 室间隔或左心室后壁肥厚,而无左心室内径明显增加及排出量降低,同时无二尖瓣收缩期异常膨隆。
第二项 心电图检查 ①ST-T异常(排除预激综合征及束支阻滞时);②左心室高电压(排除预激综合征及束支阻滞时);③有异常Q波;④中隔Q波消失;⑤P波异常(心房负荷时)。
第三项 心音检查 ①听到第三心音;②听到第四心音。
第四项 心血管造影检查 左心室壁厚,而左心室流出道(主动脉瓣下部)无狭窄,无左心室容量明显增多及心排出量降低。
第五项 心导管检查 左心室流出道(主动脉瓣下部)无压差。
2.判断标准
确诊 具备第四项、第五项者。
有充血性心力衰竭时要与充血型相鉴别。
疑诊 具有第一项,同时兼有以下条件任何一条者:(1)具有第二项的①及②。(2)具备第二项的①或②中任何一条,同时有第二项③、④、⑤及第三项中的两条者。
不具备第一项的仅诊断特发性心肌病,不作肥厚型非梗阻性心肌病的诊断。
(三)心尖肥厚型心肌病
1.任何年龄患者,特别是40岁以上的男性。
2.无临床症状或有胸痛、心悸、心功能减退。
3.心电图V5导联示巨大倒置T波(>10mm),并有QRS波群电压升高(Rv5>26mm或Sv1+Rv5>35mm)。
4.超声心动图或心室造影证实,有显著的心尖部向心性肥厚,而无左心室流出道梗阻征象。
(四)家族性肥厚型心肌病诊断条件
1.同一家族中有2个以上的近亲患肥厚型心肌病,多在老年前因本病死亡。
2.尸检或临床证实为肥厚型心肌病。
3.生存者家属成员有经过超声心动图证实患本病者,用普萘洛尔治疗症状可减轻。
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