分期和诊断

一、经典分型法

（一）DeBakey分型

1955年DeBakey等根据解剖、病理及主动脉造影，主要依内膜撕裂口的部位，将主动脉夹层分为3型。

Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；

Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓，此型多见于马方综合征；

Ⅲ型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉和（或）腹主动脉，其中膈上者为Ⅲa型，膈下者为Ⅲb型。

（二）Stanford分型

Stanford大学的Daily和Miller根据手术的需要，又将DeBakey分型简化为A、B两型。A型：病变累及升主动脉，相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，又称近端型；B型：病变位于降主动脉，相当于DeBakeyⅢ型，又称为远端型。

（三）新分型法（2001年ESC公布的《主动脉夹层的诊断和治疗指南》）

1型：典型的主动脉分离，在真腔和假腔之间有内膜瓣形成。

2型：中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或出血。

3型：不连贯的或微小的分离，无血肿形成，在撕裂的位置形成偏心的膨出。

4型：斑块的破裂导致主动脉溃烂，主动脉粥样硬化溃疡的浸润，伴有周围血肿的形成，通常位于外膜下。

5型：医源性或外伤性分离。

二、分期

1．急性期　发病3d内，症状凶险、死亡率高。

2．慢性期　发病2个月以上，多为幸存者，症状相对较轻。

3．亚急性期　发病3d至2个月，界于急性期与慢性期之间。

三、诊断

（一）主动脉夹层的诊断要点

1．常见于中年以上的男性高血压患者，偶见于有马方综合征、其他结缔组织病的年轻人，罕见于妊娠后期或分娩的年轻女性。

2．急性胸痛，常伴有血流动力学不稳定。

3．有休克表现，但血压正常或增高。

4．各种神经系统症状，如Horner综合征、截瘫和卒中。

5．外周无脉搏或脉搏不等。

6．主动脉瓣反流。

7．X线显示纵隔增宽。

8．主动脉影像检查可确诊。

（二）诊断检查

1．心电图　大部分存在因长期高血压所致的左心室肥厚，当夹层累及冠状动脉时可发生急性缺血改变。因为夹层常累及右冠状动脉，下壁缺血更为常见。

2．X线　胸部平片可以显示夹层的多种改变：上纵隔增宽、主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不

一、继发于心包积液的心包增大或胸腔积液的征象，特别是在左胸。许多患者在急性夹层的早期不表现上纵隔增宽。

3．逆行性主动脉造影　这个方法长期以来被认为是诊断主动脉夹层的金标准。但其敏感性难以评估，新的影像技术显示主动脉造影不如以前认为的那样敏感。在主动脉夹层时，主动脉造影表现为80%～90%的病例存在假腔，70%有内膜的撕裂片，大约50%可见夹层的入口。在很多情况下，可以出现假阴性，一种情况是两个腔密度相等；另一种情况X线束不呈切线位，故不能发现内膜撕裂片；还有，导管的尖端位于撕裂的近端等。逆行性主动脉造影还有许多缺点，如侵入性检查的危险、检查耗时、在影像检查中其价格最昂贵。

4．计算机体层摄影　80%的病人通过CT可在主动脉腔内看到两个腔和内膜撕裂。CT也有助于鉴别其他引起主动脉增宽的原因，如主动脉血肿、纵隔脂肪异常、邻近的肿瘤等。CT诊断主动脉夹层的敏感性为83%～100%，特异性为90%～100%，但它不能可靠地判断主动脉瓣关闭不全、显示破口或分支及冠状动脉受累。螺旋CT或超高速CT较常规CT更快且更准确。螺旋CT在1min内一次性注射造影剂后，可完全显示胸主动脉的影像。在使用对比增强时，影像效果最佳，可以看到内膜撕裂、破口、近端冠状动脉。超高速CT技术上比较复杂，一般不常用，也可达到分辨率及快速显像的目的。主动脉CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，CTA的各种重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。

5．磁共振　磁共振（MRI）可在多个平面上提供高质量的影像，能较好地确定夹层的部位及程度，而不需要使用造影剂。当真腔和假腔同时存在血流时，影像效果最佳。MRI诊断主动脉夹层的敏感性和特异性接近100%。入口的发现率也很高（敏感性为85%，特异性100%）。

6．超声心动图　超声心动图是疑为主动脉夹层的病人最好的检查方法。因为它使用广泛、容易在床边操作，无创，没有放射性，也不需要造影剂。对诊断夹层已经制定了许多超声心动图标准。最确切的表现是在各种角度发现内膜的撕裂，当假腔有血栓的时候，内膜的钙化向中央移位，也被认为是夹层存在的证据。经胸超声（TTE）诊断主动脉夹层的敏感性为60%～80%，特异性为63%～96%。在升主动脉夹层时，敏感性最高（78%～100%），在降主动脉夹层时，敏感性下降（30%～50%）。经食管超声心动图（TEE）发现内膜撕裂的敏感性为87%～100%，发现破口的敏感性为77%～87%；诊断主动脉夹层的特异性为82%～95%，敏感性为92%～100%。阳性预测值为80%～96%，阴性预测值为97%～100%。

7．血管内超声（IVUS）　是在X线引导下，将超声探头送入主动脉内进行了检查。使用血管内超声，被建议用做血管造影的补充资料，来诊断主动脉夹层的病人。在心导管的检查过程中，这种技术克服了传统的血管造影术的大多数缺陷和困惑。血管内超声能在主动脉腔内对管壁直接显像，特别对于描述腹主动脉夹层的程度更有其优势。据报道，其敏感性和特异性接近100%。可鉴别真假腔，它能显示TEE存在的“盲点”，与TEE和CT相比，它可更好地显示主动脉分支的受累情况。对于怀疑为主动脉夹层而其主动脉造影正常的病人，血管内超声是极具吸引力的方法。此外，IVUS可用于指导新的血管内介入手术，如破口处的支架置入术和夹层的远端动脉的支架置入术。

8．影像学方法的选择　每种主动脉影像方法都有其诊断主动脉夹层的优缺点，对其精确性限度和相对价值的了解非常重要。主动脉夹层的各种影像学检查诊断价值的比较见表26－1。理想的检查应该是确诊或排除夹层的诊断既迅速且安全，又能决定是否夹层累及升主动脉，确定其解剖特征，有无心包积液的存在、破口的部位、折返部位、夹层延伸的长度及主动脉反流的严重性。医生要仔细分析病人的临床情况，以正确地选择影像方法。主动脉造影曾经被认为是诊断夹层的金标准，目前已很少推荐使用。CT扫描虽然简便易行、迅速、无创，但必须搬动病人，其精确性也不及其他影像学技术。MRI最不适合于不稳定的病人，不如CT普及，既昂贵又耗时，还需要搬动病人，在检查中更难以监护病人。TEE可用于床边检查，耗时相对较短而且比较方便，双平面及多平面探头更精确。各种方法的价值比较见表26－1。

表26－1　主动脉夹层影像学诊断价值的比较

（三）主动脉夹层的诊断步骤

1．确定是否有主动脉夹层　典型的主动脉夹层容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。

2．确定主动脉夹层的病因、分型、分区、分类和分期　确定主动脉夹层的病因、分型、分区、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口，以彻底消除主动脉夹层破裂的后患。

3．鉴别夹层的真假腔　夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断，常用的判别指标见表26－2。

表26－2　主动脉夹层真腔与假腔的鉴别

4．确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆　夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层病人死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗，常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。

5．确定有无主动脉瓣反流及心肌缺血　脉压增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣反流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉反流应同时测量反流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。主动脉夹层累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。

6．确定有无主动脉分支动脉受累　主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。