小儿心肌病通常分为以下3类。
(1)扩张型心肌病:扩张型心肌病又称充血型心肌病,是最常见的心肌病。其特征为心脏扩大,心肌收缩功能不全,严重时发生心力衰竭。目前该病病因尚不清楚,临床上大多数患者起病隐匿进展缓慢,主要表现为慢性充血性心力衰竭,偶可发生急性心力衰竭或心律失常。依据心力衰竭、左心室收缩功能障碍和超声心动图检查可以确诊。在治疗时对有明确病因者,应先消除病因,然后对症治疗;对病因不明或病因明确而未消除者,主要是控制心力衰竭。心力衰竭严重者宜先静脉输入正性肌力药,如儿茶酚胺类药或磷酸二酯抑制药,尽快解除心力衰竭。
(2)肥厚型心肌病:肥厚型心肌病是一种遗传性疾病,又称特发性主动脉瓣狭窄,其特征为心室肥厚,心腔变小。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。
目前已证实肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病。该病根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。
在治疗时应限制患者参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。因正性肌力药可增加左心室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药能减轻心室前负荷,可致左心室流出道梗阻加重。
(3)限制型心肌病:限制型心肌病又称闭塞性心肌病,在临床上较为少见。由于心内膜或心肌病变,使心室扩张性降低与心室舒张期充盈受损,导致心力衰竭。
本病常见于儿童及青少年,起病隐匿,主要表现为右心衰竭,其典型症状为肝大、腹水和下肢水肿等。治疗以控制心力衰竭为主。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。但在发生心房颤动、心率快时可用地高辛,减低心率,改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。近年来曾试用外科手术治疗,行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。经上述治疗均无效者可行心脏移植。
总之,心肌病不能一概都用洋地黄类药物,而应在综合判定该病的疾病类型、发病机制以及临床表现的基础上制定相应的治疗方案。限制和肥厚型心肌病通常不用洋地黄类药物。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。