（一）肺发育不全
肺发育不全为少见的先天性畸形，病因不明，一般认为与受精卵染色体的先天性遗传因素或妊娠头3个月患荨麻疹有关。本病的分型比较杂，Schneider分为3型：第Ⅰ型肺缺如（agenesis），一侧或两侧的支气管、肺泡、血管完全缺如；第Ⅱ型肺不发育（aplasia），由气管分出呈袋状盲端的发育不全的支气管，无肺组织；第Ⅲ型肺发育不全（hypoplasia），发育不良的支气管终止于发育不全的肉质样肺组织中，其内含发育不全的血管。
【X线表现】
X线平片表现多为患侧全肺野或大部肺野“不透光”，纵隔向患侧移位，健侧代偿性气肿伴纵隔疝，患侧肋间隙变窄。支气管造影示患侧支气管多呈盲端。CT扫描可进一步提示肺发育不全或不发育的特殊征象。
【鉴别诊断】
本病须与肺不张鉴别。两者都可出现单侧肺“不透光”，纵隔和心脏向患侧移位，患侧肋间隙变窄和健侧肺气肿。但引起一侧肺不张最常见的原因是异物和中心型肺肿瘤，前者有吸入异物的病史，且在此之前无长期呼吸道症状史；后者多见于45岁以上的患者，且有患病过程，不至于就诊时即出现全肺不张，而肺发育不全在45岁以上来就诊几乎不可能。
（二）新生儿肺透明膜病
新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征，为罕见病。是由肺泡、肺泡壁和细支气管壁上附有嗜伊红蛋白样透明膜的病变为其特性而命名。主要发生于早产儿，在早产儿死亡原因中占首位。
【X线表现】
1．两侧胸廓对称，肋间隙等宽，胸腔容量无改变。横膈位置正常，胸廓扩张良好。
2．两侧肺野透亮度减低，似磨砂玻璃状，肺野内可见密度较淡、边缘清晰的小颗粒状阴影，下肺野较上肺野重。
3．支气管充气征：正常的支气管各级分支在两肺野透亮度减低对比下，呈树枝状自肺门向周围分布超越了心影轮廓之外。
【鉴别诊断】
诊断本病时需与新生儿原发性肺膨胀不全和新生儿暂时性呼吸困难进行鉴别。
（三）新生儿湿肺
新生儿湿肺又称暂时性呼吸困难或新生儿气急。系肺液吸收延迟而使液体暂时滞留肺泡内致肺部生理功能暂时性紊乱。因新生儿生后即出现呼吸困难，故X线胸片能快速简便做出诊断。
多发生于足月儿、剖宫产、窒息及产妇有妊娠并发症的新生儿。生后2～5h出现呼吸急促、唇周青紫，呼吸60／min以上，但反应正常，哭声响。双肺呼吸音减弱或有粗湿啰音。临床表现于生后12～72h消失。
【X线表现】
1．肺泡积液情况在生后5hX线片上，肺野内呈现形态和分布各异的阴影，其中包括颗粒状较高密度阴影，常呈弥漫性分布；小斑片状阴影；融合成大片状影。右肺病变较左肺出现较多，以右下肺野较密集。
2．胸膜腔积液情况表现为沿两侧胸壁较粗纵行条带状影，近肋膈角处呈弧形，多在24h内见到。X线正位片显示水平裂增厚影，侧位片显示叶间裂增厚影；同时在正位和侧位片显示各小叶间裂，表现为粗短条状影，有时交织成网状。叶间裂增厚影往往在18h内消失。
3．肺野透明度变化，早期上肺野透明度近似于正常，透明度普遍低下呈雾状，呈均匀致密像“白肺”。其后透明度可转变为正常。
4．肺充气情况在X线正位片显示膈面变低平，X线侧位片见心后下区肺野透明度明显增高，下胸椎及部分后肋显影清楚，邻接膈面清晰锐利。呈“白肺”的病例其心后下区透明度亦相对他区为高。
5．肺纹理变化在5～24h的X线片上，两肺野肺纹理均增粗，不规则排列，部分呈网格状，边缘模糊，部分肺门区见有结节状增粗的血管断面影。在48～72h的X线片显示上述肺纹理表现大多消失而逐渐演变为正常肺纹理。
（四）肺动静脉瘘
肺动静脉瘘又称肺动静脉瘤、肺动静脉畸形，是肺部动脉与静脉间直接交通形成的血流短路，大多为先天性，少数可由肝硬化、血吸虫病、甲状腺癌肺转移、胸部创伤累及血管等后天因素形成。
【影像学检查】
1．X线表现 X线表现为肺部增密阴影，呈圆形或椭圆形，可略有分叶状。阴影密度均匀，大多数病变边缘清晰，直径在1～10cm。病灶可为多发，分布于两侧肺野或一侧肺野的两叶以上。病灶和肺门之间有粗大的血管影相连。透视下，大多数病灶可见有搏动现象，在Muller或Valsalva试验时，可见阴影大小有改变。血液分流量多是在透视下还可见同侧肺门血管搏动增强。
2．CT表现 CT可表现为单发或多发大小不等的结节或肿块影，呈圆形、椭圆形或分叶状，一般密度均匀，边缘清楚锐利，增粗的血管影与病变直接相连为CT平扫的直接征象。CT增强动态扫描病变迅速强化，与病变相连的血管影更清晰，左心房提前显影，病变内对比剂排空延迟，至主动脉显影后仍持续显影，且密度高于邻近心脏密度，在肺动脉与病变强化显影期，左心房提前显影，表明肺动静脉存在血流短路，此为特征征象。螺旋CT三维重组可显示病变的供血动脉及引流静脉、病变的立体关系。应与肺动脉瘤、肺静脉曲张、肺结核球、良性肿瘤、肺癌等相鉴别。显著的血管性强化、有供血动脉及引流静脉易于与其他疾病相鉴别。由于大多基层医院尚未将肺部增强扫描列为常规，应仔细分析平扫征象，怀疑本病时应行CT增强检查。
（五）肺动脉瘤
肺动脉瘤为肺动脉及其主要分支甚至周围肺野小分支的管腔局部膨胀。本病极少见，发病年龄轻。临床症状无特异。
【X线表现】
肺动脉瘤可发生于主肺动脉或其左右分支。动脉瘤位于肺动脉段者则见局部心缘明显鼓出。发生于肺动脉的主要分支者，则胸部X线正位片示肺门阴影扩大，在斜位片上肺门阴影仍见扩大。肺动脉瘤亦可同时累及肺动脉段及其主要分支，则肺动脉段及肺门影均扩大，呈囊状或梭形鼓出。透视下有时可见有搏动。有些患者还可有肺动脉周围分支的动脉瘤，则表现为周围肺野有单个或多个结节状阴影。
【鉴别诊断】
如动脉瘤发生于肺动脉段或其大分支，则需与纵隔或肺门淋巴结肿大相鉴别。如发生于远端的分支，则应于肺内多种结节性病变相区别，特别是周围性多发性肺动脉瘤，则需与转移性肿瘤相鉴别。
（六）肺静脉曲张
肺静脉曲张是一种罕见的先天性常伴有心脏病的局限性肺静脉扩张。本病在临床上无明显的症状体征，往往是因其他原因而行胸部X线检查时意外发现。
【X线表现】
表现为右下肺心膈角部圆形或椭圆形、内缘与右心下缘相连致密影，边缘可光滑，也可外缘不规则呈分叉状致密影；左前斜位、侧位病灶显示欠佳，隐约见投影于心影的前下部；透视转动体位观察，病灶呈椭圆形，内缘与心影相连。
普通X线常是首先发现肺静脉曲张的检查方法，显示与心影关系密切的肿块，通过透视观察其搏动和运动，可初步判断血管性或非血管性病变、囊性或实质性病变，但因受其分辨率限制，不能以此做出诊断。心血管造影虽能确诊，但因属创伤性检查技术，故目前已较少应用。CT、MRI因其分辨率高，均可对本病做出诊断，其关键是显示与左心房相连接的异常扩张的肺静脉；尤其是MRI诸多的成像优势（多层面、多序列、任意方位成像）对于病变的定位定性诊断提供更多有用的信息。
【鉴别诊断】
肺静脉曲张本身并无很大的临床意义，并发于二尖瓣病变者，扩张的肺静脉可随左房的压力降低而缩小，突出于心缘肿块影可消失。诊断肺静脉曲张的重要性在于与其他靠近心脏的肺部病变、心包病变及心壁病变的鉴别。靠近心脏的肺部病变如炎性肿块、肿瘤等，在普通X线检查，通过透视转动体位可使肿块与心影分开或与心影形成夹角，CT增强扫描显示病灶虽有强化，但其程度远较左心房强化密度低；心包病变主要为心包囊肿，在普通X线上心包囊肿表现为与心影不能分开的肿块，但CT表现为无强化的水样密度影；有时冠状动脉瘘瘘入心腔（心房或心室）因瘘口前段冠状动脉血流量明显增加而扩张纡曲，于心缘部显示宽基底的异常隆起影，X线透视可见其有明显扩张性搏动，升主动脉造影或冠状动脉造影可明确显示病侧冠状动脉增粗、纡曲和瘘入心腔显影。此外，上述疾病均有其不同的临床表现，只要合理应用各种影像诊断技术，对各种影像学表现与临床资料进行综合分析，完全能达成正确的诊断。
（七）先天性肺淋巴管扩张症
先天性肺淋巴管扩张症（congentialpulmonary lymphangiectasia，CPL）是一种十分罕见的先天畸形。本病好发于足月新生儿或幼婴，极易误诊，其病因不明，多认为与胚胎期淋巴管发育或肺静脉引流异常有关。临床分为早发型和晚发型。早发型多见于新生儿，出生后不久即出现呼吸困难，严重缺氧，常早夭折；晚发型多见于幼婴，有通过手术治愈的病例报道。根据病变在肺野分布的范围，可分为弥漫性和局部性，病理表现为肺膜下、肺小叶间隔内、支气管周围和血管周围淋巴管增多、扩张为其特征。
【X线表现】
为肺部充气不良，呈磨砂玻璃样改变，双肺布满小点状、细网格或条状影，如果有部分肺泡扩张，可见代偿性肺气肿。文献报道早发型肺部病灶以肺外周为重，可出现胸膜增厚和胸腔积液征象。本病的X线表现征象和范围是多样化的，X线诊断新生儿肺透明膜病和出血性肺炎时应与本病进行鉴别，以防误诊。
（八）肺隔离症
肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是一种先天性畸形，指没有功能的胚胎性、囊肿性肺组织从正常肺隔离出来，均由异常体循环动脉供血的病变肺组织。其发生率并不少见，其中实性肿块型易与肺肿瘤相混淆，尤其无明确供血动脉的肺隔离症更易误诊。
肺隔离症可分为肺叶內型和肺叶外型，以前者为多见，其X线表现如下。
【X线表现】
1．肺叶内型 X线平片上可见在下野后基底段紧贴膈面上有一团密度均匀增深的阴影。形态大多呈圆形、卵圆形；少数可呈三角形或多边形。边界一般较清晰。其长轴指向内后方，提示与胸主动脉下段或腹主动脉上段有联系。病变区域可因病程演变而又大小的改变。如有继发感染时，因炎症累及周围肺质，病变影增大，且边缘变模糊。
2．肺叶外型 X线主要表现为位于横膈上、下的胸部或腹部块影，不易诊断。肺隔离症在X线平片上没有其特殊诊断意义的表现，但如果在有多次肺炎发作或没有症状的青年患者中，见到肺下叶后基底段囊性改变或块状阴影，则在鉴别诊断中应考虑到有肺隔离症的可能，需做进一步检查。
（九）迷走左肺动脉
迷走左肺动脉是一种罕见的先天畸形，可引起上呼吸道阻塞症状。主肺动脉位置偏右，左肺动脉自主肺动脉分出后呈向右的走向，在气管下端及右主支气管的前上方通过，然后向后、向左转，在气管与食管之间左行，达到左肺门。见于婴幼儿，往往在出生不久即出现喘鸣，吮乳时易有哭闹和青紫，易患呼吸道感染。
【X线表现】
在加深曝光的X线正位胸片上，见气管下端的空气柱影稍狭窄，且比正常稍偏左。有些胸片上呈肺气肿现象，表现为两肺透明度都升高，横膈位置低下，或肺气肿现象只限于右肺，伴纵隔左移。有时可见有肺部炎性实变影。吞钡X线片有时见气管下端水平的食管向左移及右侧壁有压迹。在侧位X线胸片上可见气管下端后壁前凸，食管吞钡示同一高度的食管前壁有压迹，透视下仔细地观察，又是可见到局部食管前壁有搏动。有时见气管下端与食管之间的软组织影加深。肺动脉造影可清晰地显示左肺动脉近段向右行，在气管下端即右主支气管前方通过，然后向左、向后转，在气管与食管之间向左行，到达左肺门。
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