其他原因疾病

（一）结节病

结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病，可侵犯人体多种器官，肺和淋巴结为病变最多见的部位。临床症状较轻微。X线表现分为3个阶段。

1．仅有胸部淋巴结肿大，胸部淋巴结肿大包括两侧肺门淋巴结和气管旁淋巴结。肺门淋巴结肿大几乎都是对称性，呈土豆块样，气管旁淋巴结肿大为两侧对称或以右侧较为明显，隆突下淋巴结也可肿大。

2．广泛性肺病变伴有或无淋巴结肿大，出现在淋巴结肿大之后，并且肺部病变出现后淋巴结开始缩小。肺部广泛性病变绝大多数均匀分布于两肺，其表现可有3种基本形态。①纤维结节型：表现为两肺广泛对称的网织、斑点、结节状阴影，肺纹理增强。结节通常均甚细小，1～3mm大小，圆形，轮廓不甚清楚，病变主要为间质性，沿肺纹理分布，也可呈粟粒性均匀分布。②腺泡型：腺泡型的结节状实变影，直径6～7mm，轮廓模糊，可呈分散状或融合状，后者在融合区内可见支气管充气征。腺泡型阴影常与纤维结节型改变合并存在，在实变阴影的周围有时可见肺大疱和纤维性改变存在。③大结节型：偶尔可以出现少数较大的结节，直径达1cm到数厘米，通常数量少，分布不规则。结节的轮廓多较不清楚，并往往合并有广泛的间质性病变。

3．仅有肺部纤维性改变，肺部结节性病变存在2年以上者，大多数不易吸收而发展成间质纤维性病变。纤维性病变可以很细小，也可为较粗较致密的条索影。广泛的间质性纤维性病变常伴有肺气肿、肺大疱、支气管扩张、肺血管纹理的变形，以及肺门结构的变形和移位。

（二）肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种原因不明的少见病，该病的特征为肺泡内充填过高碘酸-雪夫（PAS）反应呈强阳性的蛋白类物质，临床主要的特点为进行性呼吸困难，全肺灌洗是目前唯一有效的治疗方法，随着影像学检查方法的不断发展，对本病的报道有所增加。

【影像学表现】

X线胸部平片表现为双肺弥漫性分布的小结节影，边缘模糊，有融合倾向；磨砂玻璃影，呈散在斑片状模糊影，或呈双肺蝶翼样片状影，为肺泡充盈后改变。其X线表现无明显的特异性，与肺水肿或炎症改变相似，因此不能确诊。CT表现可见磨砂玻璃影、散在片状模糊影及实变影、多发小结节影、支气管充气征以及网状影。其中较有特征的表现主要有以下2种：①双肺弥漫分布的大片状或地图样边界清楚的实变影，其分布无特定区域，可以为中央型的，呈蝶翼状分布，也可以是周围性的，边缘分布。这主要是肺泡内蛋白质物质不均匀充盈沉积，导致肺泡实变所致，而病变周围肺组织的代偿性肺气肿，则使病变边缘清楚锐利。②网格状影（碎石铺路征）在散在或弥漫分布的磨砂玻璃影中见到的细线、网格状影，呈碎石路样改变，其形成有两种看法：一是有淋巴细胞和巨噬细胞浸润及水肿导致的小叶间隔增厚所致，小叶间隔增厚的密度高于实变区肺泡蛋白样物质密度，故网格状影仅见于磨砂玻璃影中；二是认为细网线影多为肺泡实变，其次为间质纤维化，或两者都有。

【影像鉴别诊断】

1．与肺炎、肺出血、心源性肺水肿等鉴别。肺炎临床有发热，抗感染治疗后有吸收。肺出血一般也可短期吸收好转，肺泡肺水肿常出现心脏增大和肺出血改变。另外，在上述病变中，肺内片状阴影边缘与正常肺组织分界清楚，结合临床病史和临床表现，应该不难做出诊断。

2．影像改变以多发小结节为主时，应与肺泡癌、结节病、肺转移癌鉴别，这些疾病除小结节影外，见有肺门和纵隔淋巴结肿大，且病变发展较快，而PAP无淋巴结增大，病变发展缓慢，结节影有融合倾向。

3．以小叶间隔增厚为主的疾病：如癌性淋巴管炎、肺尘埃沉着病、结节病等。其下叶间隔增厚多为结节状或串珠状；肺间质纤维化的下叶间隔增厚为蜂窝状，不均匀、毛糙，可以发生在磨砂玻璃影以外区域，这些均与PAP的下叶间隔增厚即网状影不同，后者均匀一致，边缘光滑。

（三）肺泡微结石症

肺泡微结石症是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石，而体内钙、磷代谢正常的一种罕见病。

【X线表现】

1．病变较轻者，可仅表现两肺散在分布的微小结节，其表现类似含铁血黄素沉着症或肺尘埃沉着病等，可致误诊。

2．“鱼子样”或“暴风沙样”改变，病变从上至下逐渐密集，尤以两肺底部呈一片致密，心缘及膈面被掩盖（即出现“心缘消失征”）。

3．“白肺”样表现，两肺中、下肺野甚至全肺呈一片白实，肺结构及纵隔缘甚至肋骨均被完全掩盖，见于病情较重者。

4．两肺（尤以中、下肺野为著）呈高密度网状影伴散在高密度点状阴影，使整个肺野呈“面纱样”改变，此型系微结石沉积于小叶间隔等肺间质内较多所致。

【CT检查】

CT检查对该病的诊断价值国内外文献中均极少报道，从病例分析，常规CT可明确微细结节的钙化密度。肺尖气肿性病灶、支气管血管束不规则增粗与钙化密度及肺底后部钙化结节密集形成的弧带状或呈片状的高密度钙化灶，但显示小叶间隔、小叶内间质、叶间胸膜的高密度串珠状增厚和肺野磨砂玻璃样改变，以RCT显示最好，其中小叶间隔、小叶内间质、支气管血管束及胸膜面的串珠样改变系微细结石沉积于肺间质内所致，且CT清楚显示了小叶中心分布的微细结节、肺边缘排列成行的小气囊及呈钙化密度增厚的胸膜阴影，文献报道胸膜下成串小气囊是形成FElson描述的X线平片上侧胸壁与肺外缘之间出现的“黑线”影的基础。

【诊断与鉴别诊断】

该病的下列诊断要点有助于与肺尘埃沉着病、含铁血黄素沉着、粟粒性肺结核等弥漫分布的间质结节病变鉴别：①多无明显症状及体征，无既往病史及粉尘接触史，血液钙、磷代谢检查无异常改变；②典型的影像学表现；③肺内影像学表现与临床症状不符，且病变进展缓慢，随访影像学检查变化不大。

（四）组织细胞增多症X

组织细胞增多症X是一组原因不明的疾病，可造成局限性或广泛性脏器损害。

【X线表现】

肺损害以间质损害为主，表现为两肺弥漫分布的不规则条状、小网状、网织结节状影，小叶间隔增厚。以肺实质损害为主者，表现为气腔实变影、磨砂玻璃影。勒-雪病时，见两肺呈广泛的蜂窝状及小结节状改变；而汉-薛-克病，则常见两肺呈弥散性结节状及片状浸润影，肺门淋巴结肿大，还见颅骨呈地图样骨质破坏缺损。嗜酸性细胞肉芽肿时，在肺内则主要表现为局部浸润与弥漫性肺浸润、边缘模糊，常融合成片状，随后逐渐消失，遗留下弥漫性散在小结节影，直径多为4～5mm，其间有间质性纤维化，至此，也可出现蜂窝肺。

（五）特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化病因不明，在临床上有典型的进行性呼吸困难，常伴杵状指、发绀及肺底部的爆裂音。

【影像学表现】

1．小叶内间质增厚　为肺周边的细线影。细线交叉成细网状及放射线状，与肺血管、小叶间隔及胸膜相连，使其毛糙，形成界面征。

2．小叶间隔增厚　表现为肺外围部出现一条或多条1～2cm长、伸至胸膜的线影，在肺的中心则表现为多角形结构；因为间质增生和淋巴管扩张，可以表现为边缘清楚、光滑或结节状增厚或边缘模糊不光滑。

3．支气管血管束异常　在肺间质病变中，支气管血管束可增粗、变细或正常。支气管血管束变细主要见于慢性支气管炎引起的肺气肿病例。增粗为支气管血管束结缔组织增生和淋巴管扩张。边缘毛糙为周围肺内有间质纤维化，如小叶内间质增厚及蜂窝改变均可使支气管血管束边界不规则。结节及串珠状改变为肿瘤浸润、肉芽肿及粉尘结节形成所致。

4．胸膜下弧线影　为位于胸膜下高密度与胸膜平行的线形影像，多为1～5cm长。CT表现为单纯线形影，合并小叶内间质增厚及蜂窝。

5．低密度蜂窝影像　根据直径大小，蜂窝可分为3mm以下、3～5mm及5mm以上。蜂窝为环形或不规则形结构，有纤维组织增生的壁，支气管及肺的正常结构消失，蜂窝改变严重处常合并有牵拉性支气管扩张。

6．磨砂玻璃密度　磨砂玻璃密度是指肺内模糊的高密度病灶，与其重叠的血管影像仍可显示。为肺泡间隔水肿，细胞浸润，间质增生肺泡内水肿和细胞浸润。

7．结节影　表现为不同大小、形状和边缘的结节，分布于胸膜下，也可见于支气管血管周围。

（六）嗜酸细胞增多症

嗜酸细胞增多症，又称嗜酸细胞肺炎，本症的病因尚未完全明确，但有文献报道，与寄生虫感染（蛔虫、钩虫、血丝虫）药物反应，吸入某些花粉，有机物，真菌孢子及吃入某些食物等有关，本症为过敏性肺部炎症。

【X线表现】

两肺有广泛的肺纹理增多增粗模糊，严重的有网织状纹理，再者，两中下肺有粟粒状模糊阴影，但X线表现严重程度与嗜酸性粒细胞的多少关系不大，肺门增大多是双侧增大，结构紊乱模糊，未见结节状阴影及钙化影，小片浸润病变全在下肺野，密度较淡，边缘不清，无条索影与肺门相连。

（七）药物引起的肺疾病

【影像学表现】

药物引起的肺疾病：按X线和CT影像表现大致可分三型：①急性弥漫性肺浸润实变型，类似肺炎或肺水肿；②慢性弥漫性间质肺纤维化型；③胸膜炎与肺纤维化混合型。如白消安（马利兰）制剂，用药1年后可出现弥漫性间质肺纤维化，影像学上显示弥漫性网状阴影，停药后病灶可部分吸收；又如博来霉素，当用药总量超过400～500mg以上时，可引起间质性肺炎，影像上显示两肺纹增多、模糊并伴细结节与斑片影，待发展至间质肺纤维化阶段，两肺呈弥漫性网状影，分布在两中下肺外带区。再如呋喃妥因，急性时，于用药后数小时、数日出现两下肺纹理模糊及细小结节影，停药后可逐渐消退，慢性时，待服药数月或1年后，两肺则出现弥漫性条索状或网状影，以肺底明显，常不可逆转。此外，用金制剂如果积累达500mg时也可出现肺损害，常出现弥漫性或两上肺有广泛条影及小结节影。

（八）放射性肺损伤

放射性肺损伤是胸部肿瘤放射治疗引起的并发症，一般有两种表现形式，早期急性放射性肺炎和后期放射性纤维化。

【X线表现】

1．急性放射性肺炎　发生于放疗近结束时至放疗后2个月之内。见肺放射野内呈现片状均匀密度模糊阴影，多发，边界不清的小斑片状阴影病灶边缘与放射治疗野一致，和正常肺组织有明显分界，此为放射性肺炎的特征表现。

2．放射性肺纤维化　开始肺放射野内为较纤细的网状或细索条阴影，1个月后可逐渐增多，密度增高，病变范围扩大，可融合成致密的块状影。X线表现归纳起来主要特点。①纤维索条影：长短不一，粗细不等，中间伴有点状密度增高影，肺纹理紊乱，胸壁胸膜肥厚；②片状阴影：肺上照射野片状阴影，近侧边缘清晰；③胸膜肥厚及胸腔积液：胸膜肥厚粘连，肋膈角变钝，胸腔积液；④肺不张：可表现为段、叶肺不张；⑤纵隔移位：表现向左、右移位，有时仅表现为气管扭曲移位。

（九）特发性含铁血黄素沉着与出血性肺疾病

特发性含铁血黄素沉着与出血性肺疾病两种疾病的肺部表现基本相同，前者仅有肺部表现。特发性含铁血黄素沉着病大多发生于儿童，通常在10岁以下，但也可发生于成人，出血性肺疾病多发于青年人，男性明显多于女性。二者在临床上可出现贫血、咯血症状。

【X线表现】

在早期肺出血期表现为两肺广泛的斑点及小片状模糊影，个别小的阴影自数毫米直径至腺泡状实变影，密度较淡，轮廓较模糊，分布对称，而以两侧肺门区及中下部较多，肺尖部、肺外围及肺底部少见。病变密集的部位可融合成大片的实变影，期间可见充气的支气管阴影。病变较广泛的可类似肺水肿。在急性出血期随访，可发现肺部出血性阴影变化较快，在2～3d可有较明显的吸收，而为网织阴影所替代，在数日内这些网织阴影也可逐渐消失。反复的肺出血发作，在肺间质往往留下含铁血黄素和纤维性病变，形成两肺广泛对称的小点和网织阴影。肺门淋巴结可以增大，尤以急性期为多见，很少有胸腔积液。

（十）支气管肺淀粉样变性

淀粉样变性病因不明，是一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积在体内各种组织的疾病。原发病变有35%～70%侵犯肺部，较多见于男性。

【X线表现】

X线表现分为三型：

1．气管支气管型　广泛性者表现为肺纹理增深，伴有肺气肿。局限性支气管腔内淀粉样肿块引起的阻塞性肺炎或肺不张，可侵犯肺段、肺叶或一侧肺，亦可由于部分性支气管阻塞表现为阻塞性肺气肿。局限于气管的原发淀粉样变性，可形成凸入气管内的肿块影。

2．结节肺实质性　表现为孤立性或多发性肿块，多发者多局限于一侧肺，肿块有时可呈圆形或椭圆形，但其轮廓通常较为模糊。病变较大者可侵犯1～2个肺段。偶尔肿块可出现空洞、斑点状钙化或碎片状骨化影。

3．弥漫肺泡间隔型　两肺广泛分布的细小斑点、结节状阴影，似粟粒性结核、硅沉着病或结节病，也可为两肺广泛分布的间质性浸润，引起周围细支气管的阻塞性肺气肿，发展为典型的蜂窝状肺。肺门淋巴结也可以有淀粉样变性改变而肿大，可以侵犯胸膜引起胸腔积液或在胸膜上形成结节状肿块。