小肠克罗恩病

小肠克罗恩病（Crohn病）又名局限性肠炎，肉芽肿性肠炎，慢性肠壁全层炎。Crohn病是一种原因不明的疾病，多见于青年人，表现为肉芽肿性病变，合并纤维化和溃疡，可侵及胃肠道的任何部位。Crohn病的好发部位是末端回肠，但同时侵及回肠和空肠者也并不少见。结肠受累者80%伴有回肠病变。在病变早期肠壁水肿，并有溃疡形成，特别是阿夫他溃疡，纵行线状溃疡为本病的特征，长者可达数厘米，位于肠管的肠系膜附着侧，还可见纵横交错的溃疡之间的黏膜隆起形成的“卵石征”，炎症重者，可引起肠壁纤维化，导致肠壁增厚，肠腔狭窄。炎症的进一步发展，可导致脓肿和瘘管形成。组织学上以非干酪性肉芽肿为特征，由上皮样细胞和巨细胞组成，中心无干酪性坏死。肉芽肿见于50%～70%的病例，除肠壁外，局部淋巴结也可见肉芽肿。肠壁黏膜层和黏膜下层及浆膜层有淋巴细胞聚集，可见生发中心及淋巴管扩张，肠壁的裂隙状溃疡可深达黏膜下层或更深。

Crohn病起病隐匿，早期常无症状，或症状轻微。主要临床表现是慢性腹泻、腹痛。腹痛为最常见的症状。间歇发作，病变进一步发展，可出现部分肠梗阻，并伴有腹胀，疼痛常发生于右下腹部。腹泻多为间歇性发作，大便次数与病变范围有关，为软便或稀便，多无黏液和脓血。肛门周围或直肠周围脓肿、窦道和瘘管是Crohn病较常见的表现。常伴有发热和体重下降。本病可伴发多发性关节炎，皮肤可出现荨麻疹、多形性红斑、结节性红斑等。

【影像学表现】

1．小肠钡剂造影X线表现

（1）溃疡：阿夫他溃疡是Crohn病的早期征象，表现为直径1～2mm的钡点，周边有环状透亮晕，反映黏膜的表浅损害，无特异性，散在分布于黏膜表面。也可见约1cm大小的多边形或星状溃疡，见于病变早期或复发性病变，随着病程的进展可见较大的圆形和卵圆形溃疡，多呈纵行排列，即与肠管纵轴平行排列、周围黏膜皱襞可向龛影集中。纵行线状溃疡是其特征性的表现，长度不等，位于肠系膜侧，其长轴与肠管纵轴一致。黏膜皱襞向线状溃疡集中。溃疡可以是连续或非连续性的。有时由于大而明显的横行黏膜皱襞集中而发现纵行溃疡，星状和多边形的溃疡可与线状溃疡连续存在，纵行排列，双对比造影显示比较好，而过度加压可使病变消失。

（2）黏膜表面隆起：早期黏膜表面可见小的颗粒状隆起，是由于黏膜和黏膜下层水肿所致，病变进一步发展，黏膜下层明显水肿和炎症，淋巴滤泡增生可使黏膜表面显示大小不等的结节状表现，肠壁边缘呈花边状或显示指压痕。卵石征是Crohn病的相对特征性的表现，表现为纵横交错的溃疡之间的形状不一，大小不等的卵石样结节，边缘光滑锐利。

（3）肠管狭窄：多为非对称性狭窄，有时可累及几段肠管，肠系膜侧收缩，而对侧膨出形成囊袋状假憩室，肠系膜侧肠管变硬，对侧呈弓状变形。狭窄段长短不一，有时呈节段性，短的狭窄也可呈对称性环行狭窄。早期因为水肿和痉挛，狭窄的肠管形态可以变化，晚期由于肠壁纤维化，狭窄肠管形态固定不变。

（4）黏膜皱襞不规则增厚，边缘模糊，并有黏膜皱襞相互融合或呈小结节状表现，黏膜表面绒毛增大呈毛刺状或磨砂玻璃状表现。这些都是非特异性的表现，是由于黏膜和黏膜下层水肿，肠分泌增多，绒毛异常等所致。

（5）瘘管与窦道：来自穿透性横行或纵行溃疡，可为盲管状，也可形成回肠、回盲肠、回结肠瘘，甚至回肠皮肤瘘管。

（6）病变呈节段性分布为Crohn病的特征之一，典型者在正常肠管与病变肠管之间有移行区，从病变区到移行区，病变越来越轻。病变好发于肠系膜侧或肠系膜侧病变程度比较重，呈不对称性分布。盲肠可以受累，盲肠病好发于回盲瓣或盲肠内侧，是末端回肠通过回盲瓣的直接侵犯，也可是原发病变。

2．CT及MRI表现　受累肠管的肠壁从肠系膜增厚，肠管狭窄，邻近淋出结肿大及炎性软组织肿块，邻近腹腔内脓肿及瘘管形成。

【鉴别诊断】

小肠Crohn病需要与以下疾病进行鉴别。

1．肠结核与Crohn病不易鉴别　X线表现也很相似。肠结核溃疡常为横形分布、肠管狭窄多为环形狭窄，文献报道、病变也可呈节段性分布、如果在其他部位如肺或生殖系统有结核病灶者，多为肠结核。回盲部病变可进行结肠镜检查及活检。结核的典型病理改变为干酪性肉芽肿，但病变常不典型，可试用抗结核药物进行诊断性治疗。

2．小肠淋巴瘤　小肠钡剂造影检查可显示单发或多发结节状充盈缺损，也可表现为肠管狭窄，部分可见纵行溃疡，一般病变范围比较广泛。CT检查可显示腹腔淋巴结肿大，临床表现更为明显，腹痛、腹泻及发热等症状多为持续性，病程进展较快、浅表淋巴结肿大。

3．慢性溃疡性空回肠炎　小肠钡剂造影表现为造影剂被稀释。肠管狭窄和扩张。黏膜皱襞增厚，为临床主要诊断依据。于明显的分泌紊乱而使溃疡不易显示。腹痛腹泻是突出表现，体重下降、吸收不良和低蛋白血症更为明显。

4．肠型Behcet病　小肠钡剂造影表现为圆形或椭圆形龛影，很少呈纵行线状，边缘光滑锐利，多见于回盲部，位于肠系膜附着缘对侧。肠管狭窄比较少见。反复发作口腔和生殖器溃疡及眼部损害为临床主要诊断依据。

5．缺血性肠炎　小肠钡剂造影可显示—段或几段肠襻轻度狭窄，狭窄为对称性的向心性狭窄，与两端肠管逐渐移行，中心部分边缘光滑，狭窄的近端可见溃疡。近端肠管轻度扩张，黏膜皱襞增厚或增高，有时可以显示指压痕，特别是在肠系膜对侧缘多见。临床表现以腹痛为主，与进食有关。

6．非特异性溃疡　口服小肠钡剂造影显示小肠管局限性狭窄，近端肠管扩张。狭窄边缘光滑。很难发现溃疡，相邻肠管无异常。双对比造影和压迫法可显示溃疡的形态，圆形或椭圆形，周围可见环形水肿带，也可见周围黏膜皱襞集中，并可见小而浅的溃疡合并存在，愈合时见肠管局限性狭窄，实验室检查嗜酸性粒细胞增多。