多形性横纹肌肉瘤

病例

【临床资料】

患者：男，58岁，因左侧臀部疼痛、麻木2个月，加重1周来诊。查体，左臀部偏内侧可触及一包块为16.0 cm×12.0 cm，固定、质硬、压痛，表面不光滑。

【检查要求】

1.检查前无需特殊准备。

2.检查时需根据病灶所在不同的位置采取不同的姿势，以利于检查和显示病灶情况。肿物所在部位有对称结构的，要做自身对照对肿物要扫描其长轴及短轴切面图像，测量同一切面上的最长径及厚度，同时注意扫描病灶周围有无其他多发病灶或转移灶。

3.在二维声像图检查基础之上，应用彩超观察病变内部及周围彩色血流信号，并测量其频谱以助诊断。

4.病灶体积较大时，高频超声不能完全穿透整个病灶时，常选用3.5 MHz探头，以充分观察病变全貌。

【超声所见】

图7-46　左侧臀部皮下肿块二维切面图

注：左侧臀部皮下及肌层内可探及一实质性低回声团，上下径为17.0 cm，左右径为11.0 cm，前后径为6.0 cm

图7-47　左侧臀部皮下肿块二维切面图

注：另一纵切面可见肿块形态不规则，呈分叶状，边界尚清，内部回声不均匀

图7-48　左侧臀部皮下肿块CDFI示肿块内彩色血流信号丰富

【知识点提炼】

1．多形性横纹肌肉瘤多可见于皮下及软组织内，圆形或椭圆形实质性肿块，部分呈分叶状，二维超声可对其上下径、左右径及前后径进行测量，并多切面观察其形态及与周围组织关系。

2．声像图内部回声多不均匀，内部呈低回声，中间常见斑片状强回声区，若有出血、坏死，常可见无回声区，后方回声不衰减，甚至增强。部分病灶可呈实性略高回声。

3．彩色多普勒显示团块内可见丰富的彩色血流信号，可测得动脉及静脉血流频谱，血流走行纡曲，动脉血流速度快，阻力指数高，峰值血流速度可达18.0 cm/s以上，RI为0.75以上。

【报告书写】

二维超声可见，左侧臀部皮下可见一实质性低回声肿物，距皮肤0.5 cm。其上下径为17.0 cm，左右径为11.0 cm，前后径为6.0 cm，形态不规则，呈分叶状，边界尚清，内部回声不均匀，可见不规则无回声区。彩色多普勒血流显示，肿块内见丰富的红、蓝彩色血流信号，走行纡曲。

超声提示：符合多形性横纹肌肉瘤表现。

【小结】

1．多形性横纹肌肉瘤 是横纹肌肉瘤类型之一，是来源于横纹肌的恶性肿瘤。分布广泛，可发生于人体横纹肌分布的各个脏器，亦可发生在没有横纹肌分布的部位。其特点是瘤细胞的多形性，多见于成年人，好发于四肢，局部常反复发作，晚期可出现转移。

2．与皮下侵袭性纤维瘤相鉴别 侵袭性纤维瘤也称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤。是由成熟纤维结缔组织形成的一种少见的良性肿瘤。可发生于身体的各个部位。瘤内呈均匀性低回声区，可能因肿瘤富含胶原纤维而出现后方衰减。单从声像图两者较难鉴别，确诊需要病理检查。

3．与皮下脓肿相鉴别 皮下脓肿往往局部皮温及肤色改变。声像图表现为皮下软组织内混合回声包块或液性区，形态多为圆形或椭圆形，亦有不规则形，边界模糊不清，包块壁较厚，后壁回声增强。两者较易鉴别。

（梁伟翔 陈智毅 蔡 款 袁文琳 邱少东 丛淑珍）