急性多灶性缺血性脉络膜病变(acute multifocal ischemic choroidopathy,AMIC)以往称为急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy,APMPPE)。本病系脉络膜毛细血管阻塞致视网膜色素上皮受损。因脉络膜毛细血管呈小叶结构,故眼底表现为圆形,鳞状斑驳形态。
发病前有过度劳累、过重心理负担。国外报道年龄为11~38岁,平均29岁;国内报道为18~41岁,平均28岁。性别无差异。多双眼受累,单眼者少。
1.症状 根据病灶位于中心或旁中心,视力可明显下降或轻度减退。患者自觉眼前有黑点飘动,视物变形或变小,双眼痛。
2.视野 可有中心暗点或旁中心暗点或不规则岛状视野缺损。
3.眼底 后极部色素上皮水平,有多数灰白色、乳白色或奶油色,微隆起的圆形或椭圆形或不规则形的新鲜病灶。为1/8~1/2 DD,边界模糊,有的病灶也可位于赤道部。病灶可融合成团状、簇状。偶可见单个中心病损,而不是多灶性。1周后,色素上皮浑浊减轻,病灶变平,边界清楚,呈灰白色或黑色相间的圆形性或不规则性斑。3~5周后,病损自然吸收,留下脱色素区和色素增殖区夹杂的脉络膜瘢痕。有时在陈旧病灶附近又出现新病灶。本病有复发的趋势。
4.荧光素血管造影(FFA) 脉络膜充盈时间延长。早期活动病灶为荧光不充盈的暗区,晚期在相当暗区内有荧光素渗漏,出现点状高荧光,并逐渐扩大成斑片状;陈旧病例其色素上皮和毛细血管萎缩,脱色素区呈现透见荧光,色素增殖区呈现遮蔽荧光,使眼底成为高、低荧光间杂的斑驳状态(图6-10)。
图6-10 急性多灶性缺血性脉络膜病变的FFA
①眼底像:后极部沿颞上下血管弓有簇状脉络膜新旧黄白色病灶,大小不等;②早期脉络膜背景荧光不充盈,新病灶处遮挡荧光,陈旧病灶呈荧光窗;③晚期新病灶荧光渗漏;④新旧病灶荧光呈斑状
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