自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一类病因不明的以高球蛋白血症、有多种自身抗体和汇管区呈碎屑样坏死为特征的肝脏炎症性病变。
自身免疫性肝炎大多呈慢性进行性病程,起病缓慢,亦有急性起病者。病程一般超过6个月,但不满6个月者亦可诊断自身免疫性肝炎。症状轻重不一,轻者可无症状,一般表现为全身不适、乏力、食欲减退、黄疸。约有1/4患者表现类似于急性病毒性肝炎。早期肝大,但后期缩小,不能触及,通常有蜘蛛痣、脾大。晚期可有腹水、水肿、肝性脑病。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎;女性患者通常有闭经;可有牙龈出血、鼻出血;干燥综合征、脂膜炎;Cushing样面容痤疮、多体毛,皮肤紫纹;还可有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进等。
肝功能检查主要表现为血清胆红素、ALT/AST升高和凝血酶原时间延长,ALT在急性发作时可达500~1 000U/L,易被误诊为病毒性肝炎。但血细胞沉降率在急性病毒性肝炎往往正常,而自身免疫性肝炎常增高。
球蛋白、γ-球蛋白或IgG为正常上限的1.5倍,而且最常见;IgM、IgA浓度正常。这是自身免疫性肝炎与PBC和其他肝病,如酒精性肝病生化区别的重要标志。反之,如果IgG浓度正常,则不可能是Ⅰ型自身免疫性肝炎。
免疫学检查血清抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体Ⅰ型(LKM-1)等自身抗体阳性。由于ANA、SMA不仅出现在其他自身免疫性疾病中,并在10%~15%的病毒性肝炎患者中也呈阳性,所以ANA和SMA对自身免疫性肝炎不具有特异性;但是,当ANA和SMA的滴度超过了正常上限的2个滴度,并且这两个抗体同时出现时,则强烈表明患者有自身免疫性肝炎。
抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体是自身免疫性肝炎惟一的特异性抗体,在其他肝病或非肝病中均为阴性,但在自身免疫性肝炎中的阳性率只有20%。
由于自身免疫性肝炎临床表现多种多样,因此,对于女性患者、肝功能试验呈“肝炎样”改变、高丙种球蛋白血症,特别是伴有其他器官受累表现的应该考虑自身免疫性肝炎的诊断。依以下诊断依据与HB相鉴别:①除外活动性病毒感染,包括巨细胞病毒(CMV)、EB病毒和肝炎病毒,血清HBV、HCV的PCR检查阴性,但血清中可存在低水平的抗-HCV抗体。无遗传因素,无输血及血制品应用史,无酗酒及药源性致肝损害史。②血清中存在自身抗体,如ANA、SMA、LKM-1、SLN的滴度至少应是1∶80(儿童为1∶20,免疫荧光检测法)。③血清球蛋白、γ-球蛋白、IgG大于正常上限1.5倍。④高水平的血清ALT(一般要求高出正常值3~10倍以上)。⑤肝组织有碎屑样坏死,伴或不伴小叶性肝炎,无胆管损伤,无肉芽肿,无铁、铜沉着等。
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