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成人斯蒂尔病

时间:2023-04-12 理论教育 版权反馈
【摘要】:Still病儿童多见,但近年来成人病例也屡见报道。但在本组病例中有5例出现严重的肝功能损害,血清总胆红素均超过200μmol/L,血清白蛋白减少,凝血酶原时间延长,肝炎病毒血清标志均除外病毒性肝炎可能,且该5例中3例既往有Still病史。除以上疾病外,HB还应与伴有黄疸、ALT升高的败血症、血吸虫病、肝吸虫病、原发性肝癌、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征,以及传染性病毒性肝炎中的甲型、丙型、戊型相鉴别。

成人斯蒂尔病(Adult Still’s Disease,ASD)与变态反应性亚败血症(Subepsis allergica),简称变应性亚败血症,二者同属一疾病,Still病系国际所采用的。

Still病儿童多见,但近年来成人病例也屡见报道。本病是一种临床综合征,其病因及发病机制未完全明确,有人认为是全身变态反应或自身免疫性疾病。多组织与器官损害为本病特点之一。易受累的器官除了常见的皮肤、关节外,还有肝脏。Ohta等报道有76.1%的患者出现肝功能异常。通常肝功能损害比较轻微,为血清转氨酶轻度异常,少数患者可有轻度黄疸。但在本组病例中有5例出现严重的肝功能损害,血清总胆红素均超过200μmol/L,血清白蛋白减少,凝血酶原时间延长,肝炎病毒血清标志均除外病毒性肝炎可能,且该5例中3例既往有Still病史。2例于恢复期所做的肝组织活检结果看,病变以肝细胞肿胀、变性为主,无坏死及坏死后改变。肝功能损害可为本病的重要临床表现,出现在疾病的急性期,一般不会导致慢性化,但可以引起严重的肝功能损害,甚至导致暴发性肝衰竭。但本病突出特征是长期发热、关节疼痛、皮疹和白细胞增多,抗菌治疗无效,糖皮质激素治疗有效。血清HBV标志阴性。

除以上疾病外,HB(含AHB、CHB和乙型肝炎肝硬化)还应与伴有黄疸、ALT升高的败血症、血吸虫病、肝吸虫病、原发性肝癌、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征,以及传染性病毒性肝炎中的甲型、丙型、戊型相鉴别。

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