常见眶内肿瘤

眶内肿瘤（orbital tumour）包括视神经胶质瘤、横纹肌肉瘤、脑膜瘤等。儿童期全身其他部位恶性肿瘤也常常侵犯眼眶，如白血病（绿色瘤）、神经母细胞瘤、淋巴瘤、朗格汉斯细胞增多症等，均可造成与肿瘤类似的临床表现。

（一）视神经胶质瘤

视神经胶质瘤（optic glioma）可沿视神经向颅内生长，累及视交叉及对侧视神经。

【影像检查方案】

主要检查方法为CT和MRI。CT可发现病变的形态和范围，骨窗可以显示视神经管的扩大。MRI检查可详细了解病变的内部成分。

【典型病例】

女，13岁。斜视就诊（图2-2-19）。

图2-2-19　神经纤维瘤病，双侧视神经、视交叉神经纤维胶质瘤

影像所见

A—D．MRI增强检查，显示于T1WI见鞍内、鞍旁及鞍上区囊实性混杂信号肿物影，边界清晰，形态不规则。该肿物经视神经孔向眶内延伸。增强后双侧视神经明显增粗，伴病理性强化。鞍上区肿物实性部分明显强化，信号强度不均匀。

【影像与病理】

肿瘤缓慢生长，镜下为毛细胞星型细胞瘤，可沿视神经向颅内生长，累及视交叉及对侧视神经。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT平扫见视神经呈梭形膨大的肿块，边界清晰，呈均匀软组织密度，同侧视神经管可扩大，亦可见肿块向颅内延伸。该肿瘤除放射治疗后很少发生钙化。增强后大多数肿瘤呈轻或中度的均匀或不均匀强化。

2．MRI对视神经胶质瘤的敏感性较CT高，特别对那些眶内和颅内同时侵犯者。眶内视神经胶质瘤在T1WI信号与灰质相等，在T2WI仅轻度增高，视神经鞘周围脑脊液信号可以形成很好的衬托。肿瘤往往延伸到视交叉和视交叉后方的鞍上池，在T1WI通常呈低信号，在T2WI呈高信号肿块。MRI特别有助于鉴别视神经胶质瘤与视神经周围硬膜鞘的扩张。增强后眶内视神经胶质瘤轻度强化。

【影像与临床】

多见于儿童，2～6岁为发病高峰，约20%伴发神经纤维瘤。早期视力下降，以后出现眼球突出，视盘水肿，视神经萎缩。少数患儿合并神经纤维瘤体征。

【鉴别诊断】

本病应注意与视神经脑膜瘤进行鉴别。视神经柱状增大，边缘无钙化，增强检查后无边缘密度增高及中央低密度带表现，则多可排除视神经脑膜瘤，有时很难与视神经炎、视盘水肿、白血病的视神经浸润鉴别。有的视神经区域肿块较大，可充满肌锥内间隙，可能会与海绵状血管瘤、神经鞘瘤相混淆。如能发现被包绕或被推移的视神经，则多可排除视神经胶质瘤。如不能发现正常的视神经，且有视神经管的扩大，则多可支持视神经胶质瘤的诊断。

（二）横纹肌肉瘤

肿瘤呈浸润生长，常浸润视神经和眼外肌。

【影像检查方案】

主要检查方法为CT和MRI。CT可发现肿物的形态。MRI能够确定病变性质及成分。

【影像与病理】

世界卫生组织（WHO）将横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）分3型：胚胎型、腺泡型和多形型。儿童以前2型为主。肿瘤呈浸润生长，常浸润视神经和眼外肌，肿瘤内可出血或坏死。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT平扫见眶内软组织密度肿块，密度与肌肉一致，边界早期清晰，肿瘤较小时密度均匀。晚期模糊，浸润性生长，累及视神经和眼直肌。肿瘤较大时肿块内可伴坏死和出血，眼球受压迫突出。增强检查肿块呈均匀的轻至中等程度强化，这一点不同于恶性病变浸润眼眶形成的肿块往往呈明显强化。眶腔扩大，眶壁可有骨质破坏。

2．眼眶横纹肌肉瘤与头颈其他部位横纹肌肉瘤MRI表现一致。T1WI表现为与肌肉信号相等的均匀信号肿块，T2WI显示均匀的相等或稍高于肌肉信号肿块。增强后肿物呈轻到中度强化，脂肪抑制增强检查可以显示肿块强化比较明显。多平面MRI检查对于肿瘤侵犯的范围，特别是向颅内、眶下和眶外侧侵犯的显示优于CT。

【影像与临床】

横纹肌肉瘤是儿童期最常见的恶性肿瘤，发展快，恶性程度高，肿瘤可起源于眶内的任何部位，多见于眼眶上部。当肿瘤侵犯视神经和眼直肌时，可造成视力减退，眼球活动受限，眼球突出，眼睑隆起，可扪及肿物，皮肤充血，发热，肿块质硬。

（三）儿童双侧眶内肿块

常见于神经母细胞瘤转移、白血病浸润和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。白血病眶部浸润引起的双侧眶内肿块（bilateral orbital masses）多见于急性粒细胞白血病。

【影像检查方案】

主要检查方法为CT和MRI。CT为首选检查方法，可发现病变的形态和范围及骨质受累。MRI检查有助于显示肿物内部成分。

【典型病例】

病例1　男，2岁。右眼肿胀、眼球突出1天，眼睑充血，球结膜充血，眼球活动受限（图2-2-20）。

图2-2-20　神经母细胞瘤转移

影像所见

A．MRI轴位平扫T1WI显示右侧肌锥外间隙、中颅窝硬膜外间隙及颞区等T1信号肿物，边界清晰，占位效应显著，肿物包绕蝶骨大翼和颞骨鳞部，右侧眼球和视神经受压。

B．MRI轴位增强T1WI显示肿物明显均匀强化。

病例2　男，1岁。双眼肿胀、眼球突出20天就诊（图2-2-21）。

图2-2-21　急性淋巴细胞白血病浸润

影像所见

A、B．CT平扫显示双侧眼球突出，双侧眶内肌锥外间隙及眶周见不规则形状肿块，呈均匀软组织密度，肌锥内间隙暂无受累。

病例3　男，5岁。急性淋巴细胞白血病浸润。2个月前有外伤史，双眼肿胀、眼球突出10天就诊，眼睑充血，球结膜充血，眼球活动受限（图2-2-22）。

图2-2-22　急性淋巴细胞白血病浸润

影像所见

A、B．CT平扫显示双侧眼球突出，双侧眶内肌锥外间隙及眶周见对称的梭形均匀软组织密度肿块，边界清晰，肌锥内间隙暂无受累。

病例4　女，11个月。双眼肿胀、眼球突出1周就诊。眼睑充血，球结膜充血，眼球活动受限（图2-2-23）。

图2-2-23　朗格汉斯细胞组织细胞增生症

影像所见

A、B．CT平扫显示双侧眼球突出，双侧眶内肌锥外和肌锥内间隙见对称的均匀软组织密度肿块，边界清晰。

C．轴位平扫T1WI显示双侧肌锥外间隙等T1信号肿物，边界清晰。

D．矢状位增强T1WI显示肿物轻微不均匀强化。

【影像与病理】

白血病眶部浸润多见于急性粒细胞白血病。因肿块外观与切面呈青绿色，故称绿色瘤。儿童约20%非霍奇金淋巴瘤起源于淋巴组织以外部位，其中眼眶是较常见的。儿童神经母细胞瘤原发于眼底视网膜者罕见，相对常见的是血行转移到眼眶造成的眼球突出，即所谓Hutchison综合征。朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯眼眶，造成骨破坏，在眶内形成黄色瘤。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．神经母细胞瘤比较容易从中颅窝外侧壁或前颅窝侵犯邻近眼眶的骨壁。硬膜外转移表现为硬膜外间隙内的病理性强化肿块，常为双侧，并伴有骨质破坏。而原发于眶内的恶性中胚叶肉瘤常常为单侧。神经母细胞瘤眼眶转移MRI检查在T1WI表现为均匀等信号、边界比较清晰的肿块。强化形式变化较多，从不均匀的环状强化到明显均匀强化都可以见于神经母细胞瘤眶内转移。转移瘤内可以出血，在MRI上表现为典型的出血信号。

2．淋巴瘤眼眶内浸润在儿童比较常见，影像学检查淋巴瘤表现为双侧眶内软组织肿块，眶前软组织可明显肿胀突出，但不疼痛或轻微疼痛，淋巴瘤侵犯泪窝可形成不连续的软组织肿块，也可直接侵犯泪腺。因为肌锥内间隙缺乏淋巴组织，淋巴瘤侵犯肌锥外间隙后份比较常见。眼球后很少受侵犯。CT和MRI显示淋巴瘤眼眶侵犯为均匀的软组织密度或信号肿块，增强后呈轻度到中度的强化。眼眶肿胀伴随有明显的疼痛者，常常应考虑肉瘤、炎性假瘤、泪腺囊腺癌。

3．儿童白血病经常可以发生眼眶侵犯，白血病可以侵犯肌锥内间隙、视神经鞘或视盘。侵犯视神经鞘时，可以显示视神经较正常明显增粗，但不失去正常形态。急性淋巴细胞白血病和急性单核细胞白血病眶内侵犯，表现为起源于眶隔前后间隙的不均匀密度肿块，边界不清晰。伴有颅内侵犯时，病变境界不清晰，表面粗糙。白血病可直接侵犯眼球后壁和球后组织。双侧眼直肌可以因白血病浸润而增粗。比较罕见的情况是粒细胞白血病眶内浸润时，形成的绿色瘤（chloroma）常在眶隔后形成软组织肿块，这时难以与原发眼眶的肉瘤鉴别。

4．朗格汉斯细胞组织细胞增生症眼眶浸润，典型的影像学表现为边界清晰的软组织肿块与溶骨性破坏同时存在。CT表现为均匀软组织密度肿块，增强后呈轻度到中度强化。溶骨性破坏常见于眶尖、眼眶后壁和上壁，可以伴随或不伴随软组织肿块。MRI检查T1WI显示为均匀等T1信号肿块，T2WI显示均匀稍长T2信号肿块。肿块呈轻度到中度强化。

【影像与临床】

儿童期的很多恶性病变可造成双侧眶内转移，如白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。上述各种原因所致的眼球突出可以是单侧，也可以是双侧，临床表现为发热，肝脾大，贫血等，个别病例仅以眼球突出就诊。特别当不明原因的双侧眼球突出时应注意全身各系统检查。

【鉴别诊断】

白血病眼眶侵犯要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症眼眶浸润、神经母细胞瘤眶内转移以及原发于眶内的恶性中胚叶肉瘤鉴别。白血病眼眶侵犯形成软组织肿块，眶骨骨质很少发生破坏。朗格汉斯细胞组织细胞增生症眼眶浸润、神经母细胞瘤眶内转移经常造成眶骨的破坏，另外结合原发肿瘤的病史，与白血病眼眶侵犯不难鉴别。在显示眶内肿块的范围、大小方面，MRI比CT敏感。

（四）毛细血管瘤

毛细血管瘤（capillary hemangioma）由大量毛细血管内皮细胞增生形成，可延伸至肌锥外。

【影像检查方案】

主要检查方法为CT和MRI。CT可发现病变的形态和密度，以及颅骨受累的程度。增强CT或MRI检查可帮助病变定性。

【典型病例】

男，2岁。右侧眼球突出1个月（图2-2-24）。

图2-2-24　右颞区毛细血管瘤眶内蔓延

影像所见

A、B．CT平扫显示右颞区皮下均匀略高密度肿块，轻度分叶状，右侧肌锥外间隙见梭形软组织密度肿物，边界清晰，有占位效应，右侧眼球突出。

C、D．CT增强扫描显示右颞区和眶内肿块均匀明显强化，强化程度与海绵窦一致。

【影像与病理】

毛细血管瘤由大量毛细血管内皮细胞增生形成，可延伸至肌锥外。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT平扫显示眼睑内卵圆形或新月形肿块，可延伸到内、外眦，密度均匀，边界清晰。肿块邻近骨质可变薄，不会发生骨质破坏。毛细血管瘤不同于海绵状血管瘤和眶内静脉曲张之处，在于很少见到钙化斑或静脉石，面部血管瘤亦很少钙化。CT增强检查各种类型的毛细血管瘤都显示明显的均匀强化，伴发的鼻背部及颞区、面颊区血管亦可强化，肿块可向眼眶外延伸，可经眶上裂向颅内延伸，也可经眶下裂向颅外延伸，血管瘤与眼外肌、视神经和泪腺分界清晰。毛细血管瘤没有或很少向颅内海绵窦引流，常常可见到眼上静脉增粗。

2．MRI检查T1WI显示均匀等信号或稍高信号的肿块。T2WI显示肿块信号较肌肉高。

【影像与临床】

属良性增生的毛细血管畸形，是儿童期最常见的眶内良性肿块，起自眼眶或眼眶邻近的组织，2岁以下儿童多见，这种疾病与成年人的海绵状血管瘤不同，1／3～1／2毛细血管瘤在出生时即显示出症状，80%～90%在出生后6个月内被发现。眼外的草莓痣常可提示本病存在，皮肤的改变常常是非特异性的。其他的临床表现包括眼球突出，局部水肿或蓝色的皮肤痣。出生后的6个月内，血管瘤可迅速生长，至6～8个月时，血管瘤趋于稳定，以后退化成海绵状。血管瘤很大时，可导致弱视或其他的继发性视力改变。毛细血管瘤临床表现分2型，一型为面部眼睑区血管瘤，此类型最多，血管瘤位于眼球前，为不伴钙化的软组织肿块。另一型毛细血管瘤发生在球后，软组织肿块充满骨性眼眶，造成眼眶膨胀性改变。常常造成眼球突出和眼球移位，球后型毛细血管瘤可向颅内或颅外延伸。

【鉴别诊断】

毛细血管瘤需与其他眶内肿瘤相鉴别，如横纹肌肉瘤，淋巴管瘤，神经纤维瘤。依据密度、强化形式与肿物边界形态，大多数可鉴别。淋巴管瘤密度不均匀，增强后囊内容物无明显强化，边界显示可比较清晰，常同时累及眼球的前后间隙，MRI与CT在区别1岁以内的毛细血管瘤与不成熟的淋巴管瘤比较困难。横纹肌肉瘤常呈均一密度肿块，轻度强化，肿块边界不规则，常伴有骨质破坏。区分血管瘤与富含血管的神经纤维瘤比较困难，需组织学诊断，当血管瘤以血管成分为主且血流量增加时，可与横纹肌肉瘤及神经纤维瘤相鉴别。

（五）眶内炎症

眶内炎症（inflammatory disease of the orbital）可分为细菌性感染和原发性炎症两大类。

【影像检查方案】

主要检查方法为CT和MRI。CT为首选检查方法，可发现病变的形态和范围。MRI检查可详细了解病变的内部成分。

【典型病例】

病例1　男，7岁。左眼球结膜充血，眼眶红肿伴发热4天，左眼肿胀，活动受限（图2-2-25）。

图2-2-25　左侧眶内、眶周蜂窝织炎

影像所见

A、B．CT平扫显示左侧眶内、眶周组织明显肿胀，境界模糊不清，左侧外、上眼直肌肿胀，肌锥外间隙受侵犯。

病例2　男，4岁。右眼间歇性突出1年，结膜充血，激素治疗后好转（图2-2-26）。

图2-2-26　右侧眶内炎性假瘤

影像所见

A、B．CT平扫显示右侧眼球突出，右侧肌锥内见不均匀软组织密度肿块，形态不规则，围绕视神经，内、外眼直肌明显增粗。

【影像与病理】

眶内炎症分细菌性感染和原发性眼眶炎症两大类。细菌性感染多源于鼻旁窦感染向眶内的直接蔓延、异物以及血源性感染。原发性眼眶炎症目前认为是自身免疫性病变。儿童以前者相对多见。

眶内细菌性感染，因额、面部静脉没有瓣膜，所以额、面部感染常侵犯眶周和球后，形成蜂窝织炎。鼻旁窦炎症如上颌窦炎、筛窦炎症常可侵犯球后，并形成骨膜下脓肿。原发性眼眶炎症在急性期以脉管炎伴血管壁坏死和纤维蛋白样改变为主；慢性期以淋巴细胞、浆细胞、吞噬细胞弥漫性浸润为主。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．眶内细菌性感染，平扫CT见球后脂肪密度局限或弥漫性增高，境界模糊不清，眼直肌受累后可增粗，可形成骨膜下脓肿，多见于眶上壁或眶外壁骨膜下，冠状位显示理想。增强检查病变区呈不均一强化。

2．原发性眼眶炎致非特异性增殖性假瘤，也称炎性假瘤。可单侧，也可见于双侧。病变按其发病部位和形态分4型：肿块型、弥漫型、肌炎型及泪腺型。病变常同时累及多种组织和多个眶内间隙。平扫CT见眼眶内形态不规则肿块，边界模糊不清，也可局限于眼直肌。呈梭形肿胀，肿块造成视神经移位，视神经也可受累而增粗，巩膜后部可以局限增厚且不规则，特别在肌锥内脂肪密度增高。增强后炎性假瘤呈轻度不均一强化，个别病例可不强化。炎症可累及眶尖或眼外肌的起、止点。MRI与CT对于显示炎性假瘤的敏感性相似，当病变侵犯视神经鞘时，显示视神经鞘增粗伴有强化。上述眶内肿块、眼肌增粗、巩膜增厚和视神经鞘病变在脂肪抑制增强MRI T1WI序列显示最佳。炎性假瘤位于泪窝内，需要与白血病性绿色瘤、淋巴瘤泪腺浸润鉴别。尽管影像学表现有一定特征，但最终诊断有赖于组织学活检和激素治疗后的随诊复查。

【影像与临床】

眼眶蜂窝织炎，除可见上颌窦、蝶窦、筛窦炎性病变外，临床表现眶周皮肤肿胀，眼球突出，运动受限，视力下降，流泪等。

原发性眼眶炎症儿童相对少见，成年人多为单眼发病，双眼发病占10%～15%，儿童多为双眼发病。起病突然，进展较肿瘤迅速，有些可自行消退，也可反复发作。临床症状以眼球突出、疼痛较常见。眼球突出多为轻度至中度，可以不伴随眼痛。其他症状有眼睑、结膜充血水肿，复视，眼球运动障碍，视盘水肿，上睑下垂等，一般激素治疗有效。

【鉴别诊断】

炎性假瘤位于泪窝内，需要与白血病性绿色瘤、淋巴瘤泪腺浸润等鉴别。尽管影像学表现有一定特征，但最终诊断有赖于组织学活检和抗感染药物、激素治疗后的随诊复查。

（王　磊　李　欣）