后鼻孔闭锁鉴别诊断

（一）先天性前、后鼻孔狭窄或闭锁

前鼻孔狭窄或闭锁（congenital atresia or stenosis of anterior nares）的部位在鼻前庭与固有鼻腔交界处。后鼻孔狭窄或闭锁（congenital atresia or stenosis of posterior nares）部位在后鼻孔。

【影像检查方案】

CT为首选检查方法，可发现狭窄或闭锁的确切部位和程度。

【典型病例】

病例1　女，4岁。自幼鼻前庭发育畸形（图4-2-1）。

图4-2-1　右侧鼻前庭先天性闭锁

影像所见

A、B．CT横断扫描显示右侧鼻孔闭锁，右侧上颌窦发育不良，鼻中隔偏曲。

病例2　男，出生28小时。出生后喘憋，阵发性发绀（图4-2-2）。

图4-2-2　先天性后鼻孔膜性闭锁

影像所见

A、B．CT横断扫描显示双侧后鼻孔被软组织填充，闭塞气道，骨性鼻道无狭窄。

病例3　女，7岁。出生后喘憋，张口呼吸（图4-2-3）。

图4-2-3　先天性后鼻孔膜性闭锁

影像所见

A．横断及B．矢状CT扫描显示双侧后鼻孔被软组织填充，闭塞气道，骨性鼻道无狭窄。

病例4　女，出生11天。出生后呼吸急促，鼻塞（图4-2-4）。

图4-2-4　先天性鼻中隔偏曲，右侧鼻道狭窄

影像所见

A、B．CT横断扫描显示后鼻孔不对称性，鼻中隔向右偏曲，右侧骨性鼻道狭窄。

病例5　女，5岁。出生后鼻前庭发育畸形，张口呼吸（图4-2-5）。

图4-2-5　先天性骨性鼻道闭锁

影像所见

A、B．CT横断扫描显示骨性鼻道未发育，双侧上颌骨于中线处融合，鼻前庭畸形。

【影像与病理】

前鼻孔狭窄或闭锁的部位在鼻前庭与固有鼻腔交界处。前鼻孔闭锁由上颌突、外侧鼻突和内侧鼻突三者融合而成，从胚胎第8～24周，前鼻孔为上皮栓所阻塞；24周以后，上皮栓完全溶解被吸收，出现前鼻孔。由于某些因素影响上皮栓的溶解，可形成前鼻孔的闭锁和狭窄，闭锁为膜性。

后鼻孔狭窄或闭锁部位在后鼻孔，由蝶骨翼内板向中线突出，与犁骨间构成骨性狭窄或闭锁。先天性前、后鼻孔狭窄或闭锁表现为单侧或双侧，分膜性、骨性和混合性。发病率为1／60　000。胚胎第5周时，鼻基枝丛表面下出现凹陷，形成嗅窝底；至胚胎第7～8周，处于嗅窝底的颊咽膜与颊鼻膜先后自行裂开，沟通鼻腔和口腔，此裂口处即为后鼻孔。后鼻孔的形成受颊咽膜、颊鼻膜与后鼻孔四周的骨壁组织发育的影响。如果某些因素影响了颊咽膜或颊鼻膜的裂开，或后鼻孔四周的骨壁组织发育异常，则可形成后鼻孔闭锁。目前认为后鼻孔闭锁的形成有以下几种学说：①颊鼻膜残留，胚胎6周时，颊鼻膜自行穿透与口腔相通，成为原始鼻腔与鼻孔。如颊鼻膜内间质组织过厚，不吸收消失或消失不完全，日后即为间隔组织。按残留组织的多少，决定其间隔为膜性、骨性或混合性。②颊鼻膜上部未吸收，胚胎早期口腔与前肠之间有颊黏膜，其上端在腭水平面以上，如未消失，则形成后鼻孔闭锁。③鼻道周围组织增生形成狭窄或闭锁，增生部分可来自犁骨、腭骨、蝶骨体，翼内板及上颌骨等处。在闭锁或狭窄的组织切片内，可见软骨组织，从而推断其为来自上述骨质增生的结果。

【影像诊断要点及比较影像学】

闭锁组织有80%～90%属骨性间隔。膜性闭锁者几乎都在骨性鼻孔狭窄的基础上发生。新生儿以横断扫描为主，层厚2mm，间隔2mm。正常鼻阈处应为前后光滑移行，构成两条近乎平行的鼻腔外侧壁，当鼻阈向中线突出时才构成前鼻孔狭窄，可单侧或双侧。在此基础上可发生闭锁，闭锁者多伴有鼻前庭发育不良。后鼻孔狭窄在横断面常由于蝶骨翼内板向中线突出造成，闭锁多在此基础上发生，可单侧或双侧，如严重者可造成全鼻腔的闭锁或狭窄。

典型的临床表现结合横断CT表现多可及时诊断，可准确反映鼻孔狭窄或闭锁的部位、性质以及程度，为进一步确定治疗方案提供依据。应注意鉴别鼻腔分泌物造成阻塞与膜性闭锁，最简便的方法是用一鼻饲管置入患侧鼻腔，如通过受阻，可证实后鼻孔狭窄。

【影像与临床】

主要症状是鼻塞，新生儿出生后，由于适应能力尚未健全，只会用鼻呼吸，如鼻孔狭窄或闭锁必然表现为呼吸困难，当张口啼哭时症状缓解。患儿睡眠时又企图用鼻呼吸，呼吸困难重新出现。狭窄或单侧闭锁者症状不明显。

【鉴别诊断】

应注意鉴别鼻腔分泌物造成的阻塞与膜性闭锁，最简便的方法是用一鼻饲管置入患侧鼻腔，如通过受阻，可证实有狭窄存在。X线平片对诊断前鼻孔的狭窄和闭锁无明显价值。CT对前鼻孔的狭窄和闭锁显示比较清楚，同时对于鼻中隔以及周围骨质的发育情况显示也比较清晰。MRI对于前鼻孔的软组织结构的变化显示清晰，但对骨质结构的观察不如CT清晰。

（二）脑膜或脑膜脑膨出

脑膜或脑膜脑膨出（meningocele or meningoencephalocele）指脑膜或脑组织通过鼻额区或颅底先天性骨缺损处疝出至额面部，或向下疝入筛窦眼眶内。可分为前顶组和颅底组。

【影像检查方案】

CT和MRI为主要检查方法。CT为首选检查方法，可发现病变的程度和部位。MRI检查可明确病变的内部成分及与颅内结构的关系。

【典型病例】

病例1　女，10个月。出生后发现鼻根部肿物至今。查体：肿物质软，能活动（图4-2-6）。

图4-2-6　脑膜膨出

影像所见

A、B．CT轴位及矢状位平扫显示额骨垂直部骨质缺损，颅内容物经骨质缺损处向颅外疝出，呈软组织密度肿块。

C．三维重组SSD图像显示鼻根部颅骨缺损。

病例2　男，1个月。出生后发现鼻根部肿块至今（图4-2-7）。

图4-2-7　脑膜膨出

影像所见

A、B．CT轴位和矢状位平扫显示额骨垂直部及部分筛骨骨质缺损，颅内容物经缺损处向颅外疝出，呈软组织密度肿块，肿块密度不均匀，与颅内组织相连续。

C、D．三维重组SSD图像分别显示鼻根部肿块和颅骨缺损。

【影像与病理】

脑膜或脑组织通过鼻根部或颅底缺损处疝出至额面部，或向下疝入筛窦眼眶内。根据缺损部位与疝出位置分①鼻额型：缺损位于额骨和鼻骨之间，疝囊突出于中线鼻根部；②鼻筛型：缺损位于额、筛和鼻骨之间，疝囊向下斜行于鼻旁软骨与骨交界处；③鼻眶型：缺损位于额、筛和泪骨之间，疝囊伸入眼眶中部；④经筛型：缺损位于筛窦顶，疝囊伸入前组筛窦和鼻腔；⑤蝶眶型：缺损位于蝶骨大翼，疝囊伸入眼眶后部；⑥蝶咽型：缺损位于蝶骨，疝囊伸入鼻咽部；⑦蝶颌型：疝囊经眶后、眶下裂伸入至颞下窝区。

【影像诊断要点及比较影像学】

检查方法对发现病变至关重要，CT应以冠状位扫描为主，辅以横断扫描。可以清晰显示肿块通过颅骨缺损部位与颅内脑组织延续，骨窗观察可直接显示颅底骨缺损的部位及大小。软组织窗可显示疝囊的大小、内含物成分等。MRI对显示颅骨缺损不敏感，但由于具有较好的软组织对比，因此可以清晰显示膨出组织内成分以及并发的脑组织畸形。

【影像与临床】

出生后表现为鼻根部囊性膨出物，表面皮肤可以正常或仅为薄膜样组织，婴儿哭闹时囊膜张力增高或囊肿变大，触之有波动感。患者可伴随颜面畸形，眼距增宽，眶腔变窄，双眼向外移位。单纯脑膜膨出腔内不含神经组织，透光实验阳性。脑膜脑膨出时囊内含脑组织，透光实验阴性。

【鉴别诊断】

注意与鼻区原发肿瘤进行鉴别。鼻区原发肿瘤一般为实性肿块，密度均匀或不均匀，与颅内结构无沟通。增强后肿块会有轻度强化。血管源性肿瘤会明显强化，容易与脑膜膨出鉴别。