胼胝体脂肪瘤为一种先天畸形,被认为是原始脑膜异常分化为软脑膜以及蛛网膜下腔时,个别的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝,一般较小。较大者可累及整个胼胝体。颅内脂肪瘤亦可见于四叠体池、鞍上区、脚间池及桥小脑池等。
【影像检查方案】
主要检查手段为CT和MRI。CT多可提示病变;MRI为显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
【典型病例】
病例1 男,3个月,不规则反复抽搐,补钙无效(图10-2-1)。
图10-2-1 胼胝体脂肪瘤
影像所见
CT平扫:侧脑室前上方类方形、边界清楚的低密度肿块,周边部弧线样钙化。侧脑室额角分离,呈倒“八”字形。
病例2 男,13个月,无故间断抽搐,听力障碍(图10-2-2)。
图10-2-2 胼胝体脂肪瘤
影像所见
A.矢状面T1WI、B.横断面T2WI显示:中线处T1WI、T2WI均呈高信号的肿块,占据部分半球间裂。胼胝体的体部及压部缺如。
病例3 女,2岁,癫(图10-2-3)。
图10-2-3 胼胝体脂肪瘤
影像所见
A、B.矢状面T1WI、C、D.横断面T2WI显示:胼胝体体及压部后上方见伴行的带状T1 WI、T2WI高信号区,与胼胝体分界清晰。胼胝体压部缺如。
【影像与病理】
1.胼胝体脂肪瘤组织学为成熟的脂肪细胞,它不是真正的肿瘤,而是先天畸形,约半数合并有胼胝体不同程度的发育异常。
2.胼胝体脂肪瘤位于胼胝体后部较常见,呈纡曲的条带状,钙化少见。胼胝体正常或轻度异常,合并其他脑发育畸形较少。
3.胼胝体脂肪瘤位于胼胝体前部,呈方形或圆柱形,多数发生钙化。瘤体内呈斑块状,边缘常表现为蛋壳样。常伴有胼胝体完全性缺如或仅嘴部缺如,大者可见纤维包膜,包膜可钙化,不侵及周围脑组织等其他脑发育畸形。
【影像诊断要点及比较影像学】
1.CT表现
(1)病变呈条带状、方形或不规则形、边界清楚的低密度肿块,CT值-70~-90HU。
(2)钙化灶:瘤体内呈斑块状,边缘常表现为蛋壳样。
(3)位于胼胝体后部或膝部前方,可向下伸展到侧脑室之间,或伸向半球间裂。
(4)增强扫描无强化表现。
2.MRI表现
(1)位于中线处,显示为T1WI、T2WI高信号的肿块。
(2)中线部对称的巨大脂肪肿块占据半球间裂,或条带状肿块影包绕胼胝体的压部,甚至扩延至整个胼胝体。
(3)胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的,并由于化学位移伪影的包绕,二者常有明显的分界。
(4)常合并胼胝体发育不全。
(5)若与其他信号鉴别困难时,可行脂肪抑制序列扫描。
3.比较影像学 CT检查能显示病变的形态、范围。MRI显示颅内脂肪瘤的敏感性和精确性很高,可以显示脂肪瘤与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异常,但在显示脂肪瘤边缘钙化方面较CT差。
【影像与临床】
胼胝体脂肪瘤病人一般无症状。出现症状与病灶的部位、大小及合并其他脑畸形与否有关,但缺乏特异性。可出现头痛、癫、精神障碍、视力或听力障碍等临床症状。
【鉴别诊断】
胼胝体脂肪瘤较为少见。约50%可合并胼胝体发育不良。由于特殊的发病部位及具有与脂肪相似的低密度,CT上易于确诊。但CT上有时应与畸胎瘤及皮样囊肿相鉴别。二者虽都可含有脂肪成分,但中线部位少见,常不伴有胼胝体的发育不良;同时瘤内出现钙化成分可有助于与二者的鉴别。MRI不仅可诊断胼胝体脂肪瘤,同时可观察颅内其他畸形的发生。但由于MRI上脂肪成分有时与颅内血肿不易鉴别,有时需通过其他一些征象,如化学位移伪影或加扫特殊的脂肪抑制序列等加以鉴别。
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