结节b超提示钙化是什么意思

结节性硬化症（tuberous sclerosis，TS）是一种常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的神经皮肤病，多见于儿童。在许多器官中有错构瘤生长，病变以皮肤、神经系统受累为主。临床具有典型的三联征：①癫；②智力低下；③面部皮肤皮脂腺瘤。有家族性发病倾向。本病的发病率为1／6　000～1／10　000。

【影像检查方案】

CT对颅内钙化病变具有很高的特异性和较好的敏感性，可作为诊断此病首选的影像学检查方法之一；MRI对颅内未钙化的结节具有较好显示。

【典型病例】

病例1　男，3．5岁，手、四肢、颈面部及躯干散在小米粒样白斑，抽搐，发育落后（图10-8-5）。

图10-8-5　结节性硬化

影像所见

CT平扫：双侧脑室室管膜下见多个大小不等的结节样钙化影突入脑室内，双额叶脑实质内见斑片状等低片状密度影及点状高密度钙化影。

病例2　男，6岁，头痛，阵发性抽搐3年（图10-8-6）。

图10-8-6　结节性硬化

影像所见

CT平扫：双侧脑室室管膜下散在大小不等的结节样钙化影；左侧脑室额角内2．2cm× 2．5cm×2．6cm类圆形稍高密度肿块；CT增强后左侧脑室额角内肿块明显强化（箭头所示），提示合并室管膜下巨细胞瘤。

病例3　女，6个月，颜面、头颈部大片状牛奶脱色斑，抽搐（图10-8-7）。

图10-8-7　结节性硬化

影像所见

CT表现：左额叶较大楔形高密度钙化斑及双侧脑室室管膜下大小不一的钙化结节，球后极视盘区见高密度结节突向球状玻璃体内。

病例4　男，2岁，头颈部、臀部大片状牛奶脱色斑，阵发性抽搐（图10-8-8）。

图10-8-8　结节性硬化

影像所见

MRI表现：横断面T1WI、T2WI均可见双侧脑室室管膜区多发结节，以T1WI显示效果为佳。横断面T2WI双侧大脑皮质及白质可见斑片状高信号区，其内见结节病灶，代表结节周围胶质增生和脱髓鞘改变。

【影像与病理】

1．特征性病理改变为神经胶质增生性硬化结节，伴有钙质沉着，广泛发生于大脑皮质、皮质下、白质、脑室室管膜下，病灶可多发，结节大小不一。少数病例结节见于小脑、脑干和脊髓。

2．以室管膜下钙化结节最常见，硬化结节若突入脑室内，可形成影像学检查时特有的“烛泪”征。

3．室管膜下结节可演变为巨细胞瘤。

4．结节或肿瘤阻塞室间孔、第三脑室时可引起脑积水和颅压增高。

5．眼部变化，眼底检查常见桑葚状星形细胞瘤或斑块状错构瘤，视网膜的错构瘤是本病的重要特征。

【影像诊断要点及比较影像学】

1．CT表现

（1）特征性改变为室管膜下钙化或非钙化结节，结节主要存在于脑室系统外侧壁或室间孔附近，可向脑室内突出，结节多数对称性多发，大小不一。

（2）脑皮质及白质内错构瘤结节多数呈低密度，部分钙化。如非钙化性结节病变较小，CT较难发现。

（3）增强扫描时，钙化结节显示更加清晰或略有增大，未钙化结节不强化。

（4）合并巨细胞瘤，增强时肿块呈均匀性明显强化。

（5）当结节或肿瘤阻塞室间孔、第三脑室时可引起阻塞性脑积水。

2．MRI表现

（1）室管膜下结节，多见于侧脑室体部。T2WI钙化结节表现为低信号，未钙化结节T1WI上信号高于邻近的无髓鞘的脑白质。增强扫描，多数不强化，少数室管膜下结节可见轻度增强。

（2）皮质结节，年长儿皮质结节表现T1WI等或低信号，T2WI高信号；婴儿则表现为T1 WI呈明显的高信号，T2WI为低信号。

（3）脑白质病变，信号演变规律与皮质结节大致相同。

（4）室管膜下巨细胞瘤出现在室间孔附近，并引起梗阻性脑积水，信号可不均匀，可见增强效应。

3．比较影像学　CT检查双侧脑室室管膜下结节具有诊断特征性，表现为室间孔附近和侧脑室外侧壁的钙化结节，向脑室腔内突出，两侧对称多发或基本上对称。合并巨细胞瘤时，肿块呈均匀性强化，阻塞室间孔时可出现阻塞性脑积水。MRI检查对脑内非钙化性结节病变的显示优于CT；对室管膜下钙化结节则不如CT敏感。

【影像与临床】

1．阵发性癫是本病最常见的首诊症状，96．2%的患儿有此症状，多数在2岁以内发病，开始表现为痉挛样发作，或动作型小发作，随年龄增长，逐渐变成局限性发作或大发作，用抗癫药物难以控制。

2．智力减退多呈进行性加重，常伴有情绪不稳、行为幼稚、紊乱等精神症状；部分患儿有运动、语言发育迟缓。

3．85%～97．2%的患儿皮肤特征性症状，从婴幼期起可见色素脱失斑，呈叶形、卵圆形或不规则形，见于四肢及躯干；年长儿于口鼻三角区出现皮脂腺瘤，呈淡红色或红褐色，或坚硬蜡状皮疹，大小不等，对称散发，发育期增多；灰褐色、粗糙、略高出皮肤表面的鲨鱼皮斑是本病较少见的另一皮损症状；其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。

【鉴别诊断】

结节性硬化症虽具有一定的影像学特征，但仍需与其他颅内钙化性疾病相鉴别。①结节性硬化症需与Fahr病（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）相鉴别，后者钙化病变分布不同于结节性硬化，通过生化检查也不难鉴别。Fahr病患儿临床表现为侏儒、癫、智力低下、运动失调和语言障碍等，影像检查表现为广泛性脑内钙化，以基底神经节和小脑齿状核钙化明显，血液生化检查显示钙、铁含量增高。②结节性硬化症需与宫内感染相鉴别，通过病史、颅脑发育及钙化特点鉴别。宫内感染患儿母亲多有孕期感染史，患儿发育迟缓或有癫发作，颅脑影像检查可见颅脑发育小，脑室周围及基底节钙化，皮质形成异常，脑白质坏死及髓鞘化障碍，脑萎缩和小脑发育不良等。